Diagnosis skleroderma sistemik juvana

Untuk diagnosis skleroderma sistemik, kriteria diagnostik awal untuk skleroderma sistemik juvana yang dibangunkan oleh pakar rheumatologi Eropah telah dicadangkan (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Untuk menubuhkan diagnosis, dua kriteria utama dan sekurang-kurangnya satu kriteria kecil diperlukan.

Kriteria "besar".

• Sklerosis/indurasi.
• Sclerodactyly (penebalan simetri, pengerasan dan indurasi kulit jari).
• Sindrom Raynaud.

Kriteria "kecil".

• Vaskular:
  • perubahan dalam kapilari katil kuku mengikut data kapilaroskopi;
  • ulser digital.
• Gastrointestinal:
  • disfagia;
  • refluks gastroesophageal.
• Buah pinggang:
  • krisis buah pinggang;
  • penampilan hipertensi arteri.
• Jantung:
  • aritmia;
  • kegagalan jantung.
• Pulmonari:
  • fibrosis pulmonari (mengikut data CT dan X-ray);
  • resapan pulmonari terjejas;
  • hipertensi pulmonari.
• Muskuloskeletal:
  • kontraktur tendon fleksor;
  • arthritis;
  • myositis.
• Neurologi:
  • neuropati;
  • sindrom carpal tunnel.
• Serologi:
  • ANF;
  • antibodi khusus (Scl-70, anticentromere, PM-Scl).

Penyelidikan makmal

Ujian makmal mempunyai nilai diagnostik relatif, tetapi membantu menilai tahap aktiviti dan keadaan fungsi beberapa organ dalaman.

• Ujian darah klinikal. Peningkatan ESR, leukositosis sementara sederhana dan/atau eosinofilia diperhatikan hanya dalam 20-30% pesakit, jadi perubahannya tidak selalu dikaitkan dengan aktiviti penyakit.
• Analisis air kencing am, analisis air kencing Zimnitsky, dan ujian Reberg dilakukan apabila kerosakan buah pinggang disyaki - mereka mendedahkan sindrom kencing sederhana, penurunan penapisan dan fungsi kepekatan buah pinggang.
• Analisis darah biokimia. Hiperproteinemia, terutamanya disebabkan oleh peningkatan dalam pecahan gamma globulin, diperhatikan dalam 10% pesakit.

Kajian imunologi

Kandungan serum immunoglobulin G dinaikkan dalam 30%, protein C-reaktif - dalam 13% pesakit dengan skleroderma sistemik juvana; faktor reumatoid dikesan dalam 20% pesakit dengan skleroderma sistemik, ANF (biasanya homogen, berbintik-bintik cahaya) - dalam 80% pesakit, yang menunjukkan aktiviti penyakit dan sering menentukan pilihan terapi yang lebih agresif.

Antibodi khusus scleroderma - Scl-70 (antitopoisomerase) ditemui dalam 20-30% kanak-kanak dengan skleroderma sistemik, lebih kerap dalam bentuk meresap penyakit, antibodi anticentromere - dalam kira-kira 7% kanak-kanak dengan bentuk terhad skleroderma sistemik.

Kaedah penyelidikan instrumental

• Sistem muskuloskeletal:
  • X-ray sendi;
  • EMG untuk menilai tahap kerosakan otot.
• Organ pernafasan:
  • kajian fungsi pernafasan luaran;
  • x-ray dada;
  • CT resolusi tinggi (seperti yang ditunjukkan).
• Sistem kardiovaskular:
  • ECG;
  • EchoCG;
  • Pemantauan ECG Holter (seperti yang ditunjukkan).
• Saluran gastrousus:
  • coprogram;
  • Ultrasound rongga perut;
  • barium enema x-ray esofagus;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rekto- dan kolonoskopi (seperti yang ditunjukkan).
• Sistem saraf:
  • elektroensefalografi;
  • MRI otak (seperti yang ditunjukkan).

Kapilaroskopi medan luas pada katil kuku mendedahkan tanda-tanda ciri skleroderma sistemik - pelebaran kapilari, pengurangannya dengan pembentukan medan avaskular, dan penampilan kapilari lebat.

Diagnosis pembezaan skleroderma sistemik

Diagnosis pembezaan skleroderma sistemik perlu dijalankan dengan penyakit lain kumpulan skleroderma: skleroderma terhad, penyakit tisu penghubung campuran, skleroderma Buschke, fasciitis eosinofilik meresap, serta dengan arthritis rheumatoid remaja, dermatomyositis juvana.

Perubahan kulit seperti scleroderma juga boleh diperhatikan dalam beberapa penyakit bukan reumatik: fenilketonuria, progeria, porfiria kulit, diabetes, dll.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]