Gejala dermatomyositis juvana

Gejala dermatomyositis juvana adalah berbeza-beza, disebabkan oleh kerosakan umum pada katil peredaran mikro, tetapi sindrom utama adalah kulit dan otot.

Perubahan kulit

Manifestasi kulit klasik dermatomyositis juvana adalah tanda Gottron dan ruam heliotrope. Tanda Gottron ialah eritematous, kadangkala unsur kulit mengelupas (tanda Gottron), nodul dan plak (papula Gottron) yang timbul di atas permukaan kulit permukaan extensor interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal, siku, lutut, dan jarang sendi buku lali. Kadangkala tanda Gottron hanya diwakili oleh eritema yang kusam, yang kemudiannya boleh diterbalikkan sepenuhnya. Selalunya, eritema terletak di atas sendi interphalangeal proksimal dan metacarpophalangeal dan seterusnya meninggalkan parut.

Ruam heliotrope klasik dalam dermatomyositis juvana ialah ruam kulit periorbital berwarna ungu atau erythematous pada kelopak mata atas dan ruang antara kelopak mata atas dan kening (gejala "cermin mata ungu"), selalunya digabungkan dengan edema periorbital.

Ruam erythematous juga terdapat pada muka, dada, leher (berbentuk V), bahagian atas punggung dan lengan atas (simptom selendang), perut, punggung, paha dan tulang kering. Selalunya, pesakit mempunyai livedo dendriticum di ikat pinggang bahu dan bahagian proksimal (yang tipikal untuk pesakit yang lebih muda), mungkin di muka. Vaskulopati yang teruk membawa kepada pembentukan hakisan cetek, ulser kulit dalam, menyebabkan hipopigmentasi sisa, atrofi, telangiectasia dan sklerosis dengan keparahan yang berbeza-beza. Tanda awal penyakit ini adalah perubahan dalam katil kuku (hiperemia lipatan periungual dan percambahan kutikula).

Manifestasi kulit dermatomyositis juvana mendahului kerosakan otot selama beberapa bulan atau bahkan tahun (secara purata, enam bulan). Sindrom kulit terpencil adalah lebih biasa pada permulaan daripada otot atau kulit-kulit. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, manifestasi kulit ini muncul beberapa bulan selepas berlakunya myopathy.

Kerosakan otot rangka

Gejala kardinal dermatomyositis juvana adalah kelemahan simetri kumpulan otot proksimal anggota badan dan otot batang dengan keparahan yang berbeza-beza. Selalunya, otot bahu dan ikat pinggang pelvis, fleksor leher dan otot perut terjejas.

Biasanya ibu bapa mula menyedari bahawa kanak-kanak mengalami kesukaran melakukan tindakan yang sebelum ini tidak menyebabkan masalah: memanjat tangga, bangun dari kerusi rendah, katil, tandas, lantai. Kanak-kanak mengalami kesukaran duduk di atas lantai dari kedudukan berdiri; dia perlu bersandar pada kerusi atau lututnya untuk mengambil mainan dari lantai; apabila bangun dari katil, dia membantu dirinya dengan tangannya. Perkembangan penyakit ini membawa kepada hakikat bahawa kanak-kanak mengalami kesukaran untuk mengangkat kepalanya, terutamanya apabila berbaring atau bangun, tidak boleh berpakaian sendiri, menyikat rambutnya. Selalunya, ibu bapa menganggap gejala ini sebagai manifestasi kelemahan umum dan tidak menumpukan perhatian mereka kepada mereka, jadi apabila mengumpul anamnesis, anda harus bertanya secara khusus tentang perkara ini. Dengan kelemahan otot yang teruk, kanak-kanak sering tidak boleh mengangkat kepala atau kakinya dari katil, duduk dari posisi berbaring, dan dalam kes yang lebih teruk, tidak boleh berjalan.

Lesi pada otot mata dan kumpulan otot distal anggota badan tidak tipikal. Penglibatan otot distal anggota badan ditemui pada kanak-kanak kecil atau dalam kes penyakit yang teruk dan akut.

Gejala teruk dermatomyositis juvana adalah kerosakan pada otot pernafasan dan menelan. Penglibatan otot intercostal dan diafragma membawa kepada kegagalan pernafasan. Apabila otot pharyngeal rosak, disfagia dan disfonia berlaku: timbre suara berubah - kanak-kanak mula bercakap hidung, tercekik, terdapat kesukaran untuk menelan makanan pepejal dan kadang-kadang cecair, jarang makanan cecair tumpah keluar melalui hidung. Disfagia boleh menyebabkan aspirasi makanan dan menyebabkan perkembangan pneumonia aspirasi atau kematian.

Pesakit sering mengadu sakit otot, walaupun kelemahan mungkin tidak disertai dengan sindrom kesakitan. Pada permulaan dan kemuncak penyakit, pemeriksaan dan palpasi mungkin mendedahkan pembengkakan padat atau ketumpatan dan kesakitan otot-otot anggota badan, terutamanya yang proksimal. Gejala kerosakan otot mungkin mendahului manifestasi kulit. Walau bagaimanapun, jika sindrom kulit tidak hadir untuk masa yang lama, maka kita bercakap tentang polymyositis juvana, iaitu 17 kali lebih biasa daripada dermatomyositis juvana.

Proses keradangan dan nekrotik dalam otot disertai dengan perubahan distrofik dan sklerotik, yang membawa kepada distrofi otot dan pembentukan kontraktur tendon-otot. Dalam kes sederhana, mereka berkembang di sendi siku dan lutut, dan dalam kes yang teruk, mereka meluas. Rawatan yang tepat pada masanya membawa kepada regresi lengkap kontraktur. Sebaliknya, proses keradangan jangka panjang yang tidak dirawat dalam otot menyebabkan perubahan berterusan, yang membawa kepada ketidakupayaan pesakit.

Tahap distrofi otot dan atrofi lemak subkutaneus (lipodistrofi) adalah berkadar terus dengan tempoh penyakit sebelum permulaan rawatan dan paling tipikal untuk varian kronik utama dermatomyositis juvana, apabila diagnosis dibuat lewat dan rawatan bermula beberapa tahun selepas permulaan penyakit.

Kerosakan tisu lembut

Kalsifikasi tisu lembut (terutamanya otot dan lemak subkutan) adalah ciri varian juvana penyakit ini, berkembang 5 kali lebih kerap daripada dermatomyositis dewasa, terutamanya pada usia prasekolah. Kekerapannya berkisar antara 11 hingga 40%, paling kerap menyumbang kira-kira 1/3 pesakit; tempoh pembangunan adalah dari 6 bulan hingga 10-20 tahun dari permulaan penyakit.

Kalsifikasi (terhad atau meresap) ialah pemendapan garam kalsium (hidroksiapatit) dalam kulit, lemak subkutan, otot atau fascia intermuskular dalam bentuk nodul terpencil, pembentukan besar seperti tumor, plak dangkal atau meluas. Dengan lokasi kalsifikasi yang cetek, tindak balas keradangan tisu sekeliling, suppuration dan penolakan dalam bentuk jisim yang rapuh adalah mungkin. Kalsifikasi otot yang terletak dalam, terutamanya yang terpencil, hanya dikesan melalui pemeriksaan X-ray.

Perkembangan calcinosis dalam dermatomyositis juvana mencerminkan tahap keterukan, kelaziman dan kitaran proses nekrotik keradangan. Kalsinosis sering berkembang dengan permulaan rawatan yang tertunda dan, menurut data kami, 2 kali lebih kerap dengan perjalanan penyakit yang berulang. Penampilannya memburukkan prognosis akibat jangkitan kalsifikasi yang kerap, perkembangan kontraktur otot sendi dalam kes lokasi mereka berhampiran sendi dan di fascia.

Kerosakan sendi

Sindrom sendi dalam dermatomyositis juvana ditunjukkan oleh arthralgia, mobiliti terhad pada sendi, kekakuan pagi pada kedua-dua sendi kecil dan besar. Perubahan eksudatif adalah kurang biasa. Sebagai peraturan, perubahan pada sendi mundur semasa rawatan dan hanya jarang, dalam kes kerosakan pada sendi kecil tangan, adakah mereka meninggalkan ubah bentuk jari berbentuk gelendong.

Kegagalan jantung

Proses otot sistemik dan vaskulopati menyebabkan kerap penglibatan miokardium dalam proses patologi, walaupun dalam dermatomyositis juvana semua 3 membran jantung dan saluran koronari mungkin mengalami sehingga perkembangan infarksi miokardium. Walau bagaimanapun, keterukan simptom klinikal yang rendah dan tidak spesifiknya menjelaskan kesukaran diagnosis klinikal karditis. Dalam tempoh aktif, pesakit mengalami takikardia, bunyi jantung tersekat, pengembangan sempadan jantung, dan gangguan irama jantung.

Kerosakan paru-paru

Penglibatan sistem pernafasan dalam dermatomyositis juvana agak biasa, terutamanya disebabkan oleh penglibatan otot pernafasan (dengan perkembangan kegagalan pernafasan) dan otot pharyngeal (dengan gangguan menelan dan kemungkinan perkembangan pneumonia aspirasi). Pada masa yang sama, terdapat sekumpulan pesakit dengan penglibatan interstisial pulmonari dengan keparahan yang berbeza-beza - daripada peningkatan corak pulmonari pada radiograf dan ketiadaan gejala klinikal kepada proses interstisial yang berkembang pesat dengan cepat (seperti Hamon-Rich fibrosing alveolitis). Dalam pesakit ini, sindrom pulmonari mengambil peranan utama dalam gambaran klinikal, tidak dapat dirawat dengan baik dengan glucocorticosteroids dan menentukan prognosis yang tidak menguntungkan.

Kerosakan saluran gastrousus

Penyebab utama kerosakan saluran gastrousus dalam dermatomyositis juvana adalah vaskulitis yang meluas dengan perkembangan gangguan trofik, pemuliharaan terjejas dan kerosakan otot licin. Di klinik dermatomyositis pada kanak-kanak, aduan sakit di tekak dan di sepanjang esofagus, meningkat apabila menelan; sakit perut, yang ringan dan meresap, sentiasa membimbangkan. Asas sindrom kesakitan boleh menjadi beberapa sebab. Sebab yang paling serius ialah esofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, disebabkan oleh kedua-dua keradangan katarak dan proses erosif-ulseratif. Dalam kes ini, pendarahan kecil atau banyak (melena, muntah berdarah) berlaku, perforasi mungkin, membawa kepada mediastinitis, peritonitis dan, dalam beberapa kes, kematian kanak-kanak.

Manifestasi klinikal lain

Dermatomyositis juvana dicirikan oleh lesi pada membran mukus rongga mulut, kurang kerap - saluran pernafasan atas, konjunktiva mata, faraj. Dalam tempoh akut, pembesaran hati sederhana dan adenopati nodus polilimfa sering dikesan, biasanya dengan proses berjangkit yang serentak. Dengan dermatomyositis juvana aktif, poliserositis mungkin berkembang.

Kira-kira 50% pesakit mengalami suhu subfebril, mencapai angka demam hanya dengan proses berjangkit yang disertakan. Dalam kes akut dan subakut penyakit ini, pesakit mengadu malaise, keletihan, dan penurunan berat badan. Ramai pesakit, lebih kerap yang lebih muda, menunjukkan kerengsaan, sebak, dan negativisme.

Varian kursus dermatomyositis juvana yang dicadangkan oleh LA Isaeva dan MA Zhvania (1978):

• tajam;
• subakut;
• kronik primer.

Kursus akut dicirikan oleh permulaan yang cepat (keadaan teruk pesakit berkembang dalam 3-6 minggu) dengan demam tinggi, dermatitis teruk, kelemahan otot progresif, kesukaran menelan dan bernafas, sindrom kesakitan dan edema, manifestasi viseral. Penyakit akut diperhatikan dalam kira-kira 10% kes.

Dalam kursus subakut, gambaran klinikal penuh muncul dalam beberapa bulan (kadang-kadang dalam setahun). Perkembangan gejala lebih beransur-ansur, suhu adalah subfebril, lesi visceral kurang biasa, kalsifikasi mungkin. Kursus subakut adalah tipikal untuk kebanyakan pesakit (80-85%).

Kursus kronik utama (5-10% daripada kes) dicirikan oleh permulaan beransur-ansur dan perkembangan perlahan gejala selama beberapa tahun dalam bentuk dermatitis, hiperpigmentasi, hiperkeratosis, dan patologi viseral yang minimum. Perubahan distrofi umum, atrofi otot dan sklerosis, dan kecenderungan untuk mengembangkan kalsifikasi dan kontraktur mendominasi.

Tahap aktiviti proses:

• ijazah pertama;
• II ijazah;
• III darjah;
• krisis.

Pembahagian pesakit mengikut tahap aktiviti proses dijalankan berdasarkan keterukan manifestasi klinikal (terutamanya, tahap kelemahan otot) dan tahap peningkatan "enzim pemecahan otot".

Krisis miopati ialah tahap keterukan kerosakan yang melampau pada otot berjalur, termasuk pernafasan, laring, pharyngeal, diafragma, dsb.; asasnya ialah panmyositis nekrotik. Pesakit tidak bergerak sepenuhnya, bulbar myogenic dan kelumpuhan pernafasan berkembang, mewujudkan keadaan yang mengancam nyawa akibat kegagalan pernafasan jenis hipoventilasi.

[ 1 ], [ 2 ]