Glukagonoma pankreas.

Glukagonoma ialah tumor pankreas sel A yang menghasilkan glukagon dan dimanifestasikan secara klinikal melalui gabungan perubahan ciri kulit dan gangguan metabolik. Sindrom glukagonoma telah diuraikan pada tahun 1974 oleh CN Mallinson et al. Dalam 95% kes, tumor terletak intrapancreatically, dalam 5% - extrapancreatically. Hanya kes tumor tunggal telah diperhatikan.

Dalam lebih daripada 60% pesakit ia adalah malignan. Kadang-kadang glucagonoma menghasilkan peptida lain - insulin, PP. Diagnosis ditubuhkan dengan meningkatkan tahap glukagon dan kajian instrumental. Tumor dikenal pasti oleh CT dan ultrasound endoskopik. Rawatan glukagonoma terdiri daripada reseksi pembedahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala glukagonoma

Oleh kerana glukagonoma merembeskan glukagon, gejala glukagonoma adalah serupa dengan diabetes mellitus. Penurunan berat badan, anemia normokromik, hypoaminoacidemia, dan hipolipidemia adalah perkara biasa, tetapi ciri klinikal yang membezakan utama ialah ruam kronik yang menjejaskan bahagian kaki, selalunya dikaitkan dengan lidah licin, berkilat, merah terang dan cheilitis. Lesi bersisik, hiperpigmentasi, eritematous dengan nekrolisis cetek dipanggil eritema migrasi necrolytic.

Dalam kebanyakan kes, pesakit mempunyai ciri eritema nekrolitik migrasi. Ia bermula sebagai eritema makulopapular, kemudian bertukar menjadi dermatosis bulbous. Lebih-lebih lagi, lapisan atas epidermis yang meningkat seperti lepuh dimusnahkan. Elemen baharu muncul bersebelahan dengan elemen lama. Penyembuhan berlaku melalui hiperpigmentasi. Ruam kulit lebih kerap muncul di perut, paha dan tulang kering. Patogenesis perubahan kulit tidak jelas. Hubungan mereka dengan hiperglikemia dan hypoacidemia yang diperhatikan pada pesakit dengan glukagonoma tidak dikecualikan. Kedua-dua hiperglikemia dan hypoacidemia adalah akibat daripada peningkatan glukoneogenesis dalam hati yang disebabkan oleh peningkatan tahap glukagon, dan asid amino plasma juga ditukar menjadi glukosa.

Toleransi glukosa patologi disebabkan oleh kesan hiperglisemik glukagon akibat kedua-dua pembentukan glukosa dan peningkatan glikogenolisis.

Pesakit sering mengalami glossitis dan stomatitis yang sangat menyakitkan. Patogenesis mereka tidak jelas. Terdapat juga stasis yang ketara dalam usus kecil dan besar, dikaitkan dengan perencatan motilitas usus oleh peptida.

Diagnosis glukagonoma

Bukti glukagonoma yang menentukan (dengan adanya manifestasi klinikal yang sesuai) ialah pengesanan kepekatan tinggi glukagon dalam plasma (nilai normal di bawah 30 pmol/l). Walau bagaimanapun, peningkatan sederhana dalam hormon boleh diperhatikan dalam kegagalan buah pinggang, pankreatitis akut, tekanan teruk dan kelaparan. Korelasi dengan gejala adalah perlu. Pesakit perlu menjalani CT abdomen dan ultrasound endoskopik; jika CT tidak bermaklumat, MRI boleh digunakan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rawatan glukagonoma

Pembuangan radikal glucanoma hanya boleh dilakukan dalam satu daripada tiga pesakit dengan glukagonoma. Reseksi tumor mengakibatkan regresi simptom. Rawatan glukagonoma dengan streptozotocin dan/atau 5-fluorouracil tanpa campur tangan pembedahan terlebih dahulu membuahkan hasil yang mengecewakan.

Tumor yang tidak boleh beroperasi, kehadiran metastasis atau tumor berulang tertakluk kepada rawatan gabungan dengan streptozocin dan doxorubicin, yang mengurangkan tahap glukagon imunoreaktif yang beredar, membawa kepada regresi simptom dan memperbaiki keadaan (50%), tetapi tidak mungkin menjejaskan masa hidup. Suntikan Octreotide sebahagiannya menyekat rembesan glukagon dan mengurangkan eritema, tetapi toleransi glukosa juga mungkin berkurangan disebabkan oleh penurunan rembesan insulin. Octreotide agak cepat membawa kepada kehilangan anoreksia dan penurunan berat badan yang disebabkan oleh kesan katabolik glukagon yang berlebihan. Sekiranya ubat itu berkesan, pesakit boleh dipindahkan ke octreotide yang berpanjangan pada 20-30 mg intramuskular sekali sebulan. Pesakit yang mengambil octreotide juga perlu mengambil enzim pankreas kerana kesan penindasan octreotide pada rembesan enzim pankreas.

Terdapat laporan kejayaan pengurangan metastasis hati menggunakan embolisasi arteri hepatik dengan buih gelatin yang disuntik terus semasa kateterisasi.

Persediaan zink ditetapkan untuk merawat perubahan kulit. Zink topikal, oral atau parenteral menyebabkan regresi eritema, tetapi eritema boleh sembuh dengan penghidratan mudah atau pentadbiran intravena asid amino atau lemak, menunjukkan bahawa eritema pastinya bukan disebabkan oleh kekurangan zink.

Apakah prognosis untuk glukagonoma?

Glukagonoma jarang berlaku, tetapi seperti tumor sel pulau kecil yang lain, tumor primer dan lesi metastatik perlahan berkembang: kelangsungan hidup biasanya kira-kira 15 tahun. Lapan puluh peratus daripada glukagonoma adalah malignan. Umur purata pada permulaan simptom ialah 50 tahun; 80% adalah wanita. Sesetengah pesakit mempunyai pelbagai neoplasia endokrin jenis I.