Granulomatosis Wegener - Gejala.

Pesakit biasanya berunding dengan pakar otolaryngolog pada peringkat awal granulomatosis Wegener, apabila gambar rhino- dan pharyngoscopic dinilai sebagai proses keradangan cetek (atropik, rhinitis catarrhal, faringitis), kerana masa yang berharga untuk permulaan rawatan hilang. Adalah penting untuk mengenali dengan segera tanda-tanda ciri kerosakan pada hidung dan sinus paranasal dalam granulomatosis Wegener.

Lesi hidung dalam granulomatosis Wegener

Aduan pertama pesakit yang berunding dengan pakar otolaryngolog biasanya berpunca dari hidung tersumbat (biasanya berat sebelah), kekeringan, pelepasan lendir yang sedikit, yang tidak lama lagi menjadi bernanah, dan kemudian berdarah-nanah. Sesetengah pesakit mengadu pendarahan yang disebabkan oleh perkembangan granulasi dalam rongga hidung atau pemusnahan septum hidung. Walau bagaimanapun, pendarahan hidung bukanlah gejala patognomonik, kerana ia jarang berlaku. Gejala kerosakan yang lebih berterusan pada membran mukus rongga hidung, yang berlaku pada peringkat terawal granulomatosis Wegener, adalah pembentukan kerak berdarah purulen.

Semasa rhinoskopi anterior, kerak ciri warna coklat kecoklatan didedahkan, yang dikeluarkan dalam bentuk tuangan. Selepas penyingkiran picks, membran mukus ditipis, mempunyai warna merah kebiruan, di tempat-tempat (lebih kerap di kawasan turbinat bawah dan tengah) nekrotik. Apabila penyakit itu berkembang, terutamanya jika terapi rasional tidak dijalankan, bilangan kerak meningkat, mereka menjadi lebih besar, dan bau busuk muncul. Dari segi jisim, kerak menyerupai kerak ozenous, tetapi berbeza daripada kerak azenous dalam warna (dalam granulomatosis Wegener, ia berwarna kelabu-coklat dengan campuran darah, dalam ozena, ia berwarna hijau). Di samping itu, bau busuk yang terpancar daripada mereka tidak menyerupai bau ciri dari rongga hidung pada pesakit dengan ozena. Doktor juga harus dimaklumkan oleh kerosakan unilateral pada rongga hidung.

Kadang-kadang, saluran hidung mengandungi tisu granulasi merah terang yang bergelombang, paling kerap terletak pada conchae dan di bahagian atas bahagian cartilaginous septum hidung. Kurang kerap, tisu granulasi disetempat di bahagian posterior septum hidung, meliputi choana. Apabila menyelidik kawasan ini, walaupun dengan sentuhan yang sangat ringan, pendarahan diperhatikan, itulah sebabnya proses itu sering disalah anggap sebagai tumor.

Salah satu ciri granulomatosis Wegener ialah kehadiran membran mukus ulser di kawasan septum hidung anterior. Pada peringkat awal penyakit, ulser terletak secara dangkal, tetapi secara beransur-ansur mendalam dan boleh mencapai tulang rawan. Apabila proses berlangsung, nekrosis tulang rawan berkembang dan penembusan septum hidung terbentuk. Biasanya, terdapat juga tisu granulasi di tepi tebuk. Pada mulanya, perforasi menduduki terutamanya bahagian anterior septum (bahagian cartilaginous), dan apabila proses itu berkembang, ia juga menjejaskan bahagian tulang, yang menyebabkan hidung luar kehilangan sokongan dan memperoleh bentuk berbentuk pelana. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan visual, pemeriksaan X-ray rongga hidung adalah perlu untuk mengesan perubahan dalam septum hidung.

Dalam sesetengah kes granulomatosis Wegener kronik, kerosakan pada hidung dan sinus paranasal mungkin berlaku tanpa tanda-tanda umum mabuk (suhu badan meningkat, penurunan berat badan, kelemahan umum).

Organ lain mungkin tidak terlibat dalam proses selama 2-3 tahun. Walau bagaimanapun, sipi, kursus "tidak berbahaya" rhinitis ulseratif-nekrotik dan sinusitis dalam granulomatosis Wegener sangat jarang berlaku. Lebih kerap, selepas 3-4 bulan, fenomena mabuk berkembang dan prosesnya menjadi umum dengan gejala kerosakan pada organ lain. Sekiranya fenomena atropik membran mukus dikesan dengan kehadiran kesihatan pesakit yang lemah, suhu badan subfebril, protein dalam air kencing, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan komprehensif pesakit untuk mengecualikan granulomatosis Wegener.

Bersama dengan perubahan keradangan dalam rongga hidung, patologi dalam sinus paranasal juga mungkin berlaku. Selalunya, salah satu sinus maxillary terjejas, biasanya di sebelah perubahan ketara dalam rongga hidung. Sinusitis unilateral biasanya berlaku pada latar belakang rhinitis ulseratif-nekrotik dan, apabila proses bertambah buruk, disertai dengan kemerosotan dalam keadaan umum, tindak balas suhu, dan bengkak pipi pada bahagian yang terjejas. Dari masa ke masa, proses ulseratif-nekrotik menjejaskan membran mukus rongga hidung, yang juga merupakan dinding medial sinus maxillary. Secara beransur-ansur, dinding menjadi nekrotik, dan satu rongga dengan rongga hidung dicipta. Kurang kerap, pemusnahan serentak septum hidung dan dinding anterior sinus sphenoid diperhatikan. Pada peringkat lanjut granulomatosis Wegener, rongga hidung dan sinus dipenuhi dengan membran mukus nekrotik dengan sejumlah besar kerak kering yang sukar dibuang dalam bentuk tuangan besar-besaran.

Perubahan tisu tulang dalam granulomatosis Wegener disebabkan oleh kehadiran granuloma khusus tisu lembut yang terletak terus di dinding tulang sinus paranasal. Dalam kes ini, mucoperiosteum terjejas, akibatnya pemakanan tulang terganggu. Pereputan tulang berlaku disebabkan oleh perivaskulitis dalam tisu tulang itu sendiri dan dalam vesel yang terletak di pinggir. Dinding tulang dimusnahkan akibat keradangan dan proses osteoklastik: tulang diganti pertama oleh tisu granulasi, dan kemudian oleh tisu parut; kadangkala nekrosis berlaku di dalamnya. Penyahmineralan mendahului pemusnahan tulang.

Normalisasi corak tulang rongga hidung dan sinus paranasal selepas rawatan untuk granulomatosis Wegener tidak diperhatikan, yang dikaitkan dengan gangguan ketara proses osteoblastik dalam tisu tulang dan proses reparatif dalam membran mukus.

Sifat sistemik lesi dalam granulomatosis Wegener kadang-kadang menunjukkan dirinya sudah pada peringkat awal penyakit, apabila gejala oftalmologi dikesan bersama dengan gejala rhinologi. Nampaknya, ini dijelaskan oleh bekalan darah biasa hidung dan mata, kerana vaskulitis boleh berkembang di dalamnya secara serentak. Apabila membran mukus hidung, sinus paranasal dan mata terjejas dalam kombinasi, gejala rhinologi muncul pertama kali dalam kebanyakan kes.

Lesi mata dalam granulomatosis Wegener

Salah satu gejala yang paling kerap dan awal kerosakan pada organ penglihatan dalam granulomatosis Wegener ialah keratitis - keradangan kornea. Dalam sesetengah kes, keratitis mungkin disebabkan oleh kesan toksik, tetapi lesi granulomatous khusus kornea adalah lebih biasa. Dengan lokasi infiltrat granulomatous yang dalam dalam kornea, ia boleh ulser dan membawa kepada perkembangan ulser dalam dengan tepi terangkat yang lemah. Keratitis bermula dengan penyusupan tisu kornea dari rangkaian gelung marginal dan saluran skleral, infiltrat terbentuk di sepanjang tepi membran, dan ulser yang berkembang adalah marginal. Gambaran objektif (hiperemia tisu yang mengelilingi infiltrat dan ulser) bergantung pada saluran mana yang memvaskularkan infiltrat (konjunktiva atau skleral). Dalam bentuk keratitis yang teruk, suntikan pericorneal kapal muncul, yang mengelilingi seluruh kornea mata dalam bulatan lebar.

Sklera juga mungkin terlibat dalam proses tersebut. Bergantung pada kedalaman lesi, episkleritis (keradangan lapisan cetek sklera) atau skleritis (keradangan lapisan dalam) dibezakan. Proses yang teruk dalam sklera boleh menyebabkan uveitis (keradangan membran vaskular bola mata). Dengan keratoskleritis dan keratosclerouveitis, edema konjunktiva mata diperhatikan. Aduan pesakit bergantung kepada keterukan proses; sakit di bola mata, kemerosotan penglihatan, fotofobia dan lacrimation, dan perkembangan blepharospasm adalah mungkin. Jika aduan ini hadir, pesakit dengan granulomatosis Wegener harus diperiksa dengan teliti oleh pakar oftalmologi.

Proses di kawasan mata selalunya unilateral (di sisi hidung yang terjejas), lebih jarang - dua hala. Kadang-kadang ulser kornea mencapai plat sempadan posterior (membran Descemet), dan mata berlubang, ruang anteriornya dikosongkan.

Pada peringkat akhir granulomatosis Wegener, pesakit mungkin mengalami exo- atau eophthalmos. Exophthalmos (anjakan bola mata ke hadapan) mungkin berulang. Ia boleh diandaikan bahawa exophthalmos berkembang kerana penampilan tisu granulomatous di orbit, manifestasinya meningkat dengan pemburukan proses dan berkurangan dengan penurunan dalam aktiviti proses di bawah pengaruh terapi. Enophthalmos adalah simptom granulomatosis Wegener yang lebih lama, dengan perkembangannya, mobiliti bola mata terjejas sehingga ophthalmoplegia lengkap. Enophthalmos jelas berdasarkan perubahan cicatricial kasar dalam tisu orbit. Manifestasi oftalmologi granulomatosis Wegener dalam tempoh lewat mungkin termasuk dacryocystitis, yang merupakan hasil daripada perubahan tidak spesifik, dan penambahan jangkitan sekunder. Rawatan manifestasi oftalmologi dan rhinologi granulomatosis Wegener, serta kerosakan pada organ lain dalam penyakit ini, adalah sistemik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lesi pharyngeal dan laring dalam granulomatosis Wegener

Perubahan ulser-nekrotik dalam pharynx dalam laring sebagai manifestasi utama granulomatosis Wegener berlaku dalam kira-kira 10% kes. Lesi terpencil laring sangat jarang berlaku, lebih kerap ia digabungkan dengan lesi oropharynx dan laryngopharynx. Dalam kes ini, rasa sakit atau ketidakselesaan di tekak (menggaru, kejanggalan apabila menelan) berlaku, kemudian rasa sakit di tekak bertambah kuat, air liur yang banyak muncul. Gejala dominan adalah sakit spontan, yang meningkat secara mendadak apabila menelan. Pada peringkat awal penyakit, keadaan umum mungkin tidak terganggu, tetapi apabila gejala meningkat, tanda-tanda mabuk muncul - rasa tidak enak, kelemahan, keletihan. Sebagai peraturan, pesakit mengaitkannya dengan kekurangan zat makanan kerana takut sakit tekak ketika makan. Walau bagaimanapun, jika tiada rawatan rasional, sakit kepala dan suhu subfebril tidak lama lagi muncul. Selalunya, suhu septik dari awal lagi.

Proses ini mungkin terhad kepada pharynx, tetapi dalam beberapa kes membran mukus rongga mulut dan laring mungkin berubah. Membran mukus adalah hiperemik, tuberkel kecil muncul pada gerbang anterior tonsil, lelangit lembut dan dinding posterior pharynx. Tuberkel cepat ulser, dan permukaan ulser menjadi ditutup dengan salutan kuning kelabu. Salutan dikeluarkan dengan susah payah, dan permukaan berdarah ditemui di bawahnya. Secara beransur-ansur, nekrosis membran mukus meningkat, dan perubahan mengambil watak ulser dalam. Pada mulanya, parut aphthae individu, membentuk parut stellate. Aphthae dangkal membentuk parut halus dan tidak membawa kepada ubah bentuk tisu di bawah dan di sekelilingnya. Apabila proses berlangsung, ulser cepat bergabung, membentuk ulser yang meluas yang menduduki seluruh dinding posterior faring, kawasan tonsil, lelangit lembut dan menangkap kawasan epiglotis. Bergantung pada penyetempatan proses, parut mengetatkan lelangit lembut, laring, dan epiglotis. Dengan ubah bentuk cicatricial lelangit lembut, pertuturan hidung terbuka dan refluks makanan ke dalam nasofaring diperhatikan. Parut epiglotis mengehadkan pergerakannya, mengubah bentuknya, yang menyumbang kepada tercekik akibat makanan masuk ke dalam laring. Semakin awal rawatan dimulakan, semakin kurang fungsi organ terganggu.

Apabila farinks dan laring terjejas oleh granulomatosis Wegener, walaupun terdapat perubahan yang meluas, nodus limfa serantau sama ada tidak membesar atau sedikit membesar dan tidak menyakitkan.

Tiada laporan dalam kesusasteraan lesi gabungan rongga hidung dan farinks, atau rongga hidung dan laring. Dalam pharynx, proses ini biasanya digabungkan dengan perubahan dalam laring. Ini jelas dijelaskan oleh bekalan darah biasa pharynx dan bahagian luar laring dan bekalan darah yang berbeza pada pharynx dan rongga hidung.

Lesi telinga dalam granulomatosis Wegener

Lesi pada telinga tengah dan dalam tidak spesifik, tetapi berlaku pada satu pertiga daripada pesakit dengan granulomatosis Wegener. Ini termasuk: kehilangan pendengaran akibat gangguan pengaliran dan persepsi bunyi, otitis pelekat, kehilangan pendengaran sensorineural. Otitis purulen akut yang tidak bertindak balas terhadap rawatan anti-radang konvensional memerlukan perhatian khusus. Pada ketinggian aktiviti penyakit yang mendasari, otitis media purulen sering rumit oleh paresis saraf muka. Terdapat laporan dalam literatur bahawa tisu granulasi yang dikeluarkan dari telinga secara morfologi dicirikan sebagai tisu granulasi keradangan tidak spesifik dan vaskulitis nekrotik.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Perjalanan granulomatosis Wegener

Terdapat beberapa varian perjalanan granulomatosis Wegener. Pada masa ini, idea tentang granulomatosis Wegener sebagai penyakit yang jarang berlaku (kasuistik) semakin menjadi perkara yang lepas. Semakin banyak laporan mengenai pelbagai manifestasi penyakit polysymptomatic ini muncul dalam kesusasteraan. Terima kasih kepada kerja-kerja sedemikian, idea tentang gambaran klinikal penyakit secara keseluruhan terbentuk. Walau bagaimanapun, hampir tiada penerbitan mengenai corak umum perkembangan granulomatosis Wegener. Jurang dalam kajian penyakit ini nampaknya dijelaskan oleh fakta bahawa kajian semacam ini memerlukan pemerhatian jangka panjang kumpulan besar pesakit.

Hasil daripada kajian klinikal dan makmal yang mendalam terhadap pesakit dengan granulomatosis Wegener, ciri klinikal dan patologi pelbagai varian penyakit telah dijelaskan.

Keterukan perkembangan proses patologi (tiba-tiba atau beransur-ansur) ditentukan oleh tindak balas badan terhadap kerosakan dan boleh menentukan kedua-dua permulaan dan perjalanan lanjut granulomatosis Wegener. Klasifikasi varian kursus ini adalah berdasarkan ciri-ciri permulaan dan perjalanan lanjut penyakit, aktivitinya, kehadiran atau ketiadaan remisi, tempohnya, serta jangka hayat pesakit.

• Dalam fasa akut, proses patologi paling aktif; ciri-ciri homeostasis imunologi dinyatakan dengan ketara, menyebabkan perkembangan pesat dan generalisasi proses (perkembangan paru-paru, buah pinggang, dan lesi kulit). Pada masa yang sama, keadaan umum pesakit adalah teruk - suhu tinggi (kadang-kadang sibuk), penurunan berat badan, kelemahan umum, arthralgia. Dalam ujian darah klinikal, peningkatan pesat dalam ESR kepada 40-80 mm / j, penurunan paras hemoglobin, leukositosis, limfopenia, peralihan dalam formula darah ke kanan diperhatikan, hipergammaglobulinemia muncul. Ujian protein C-reaktif adalah positif secara mendadak. Dalam analisis air kencing umum - disebut hematuria, albuminuria, cylindruria. Walaupun terapi aktif, pesakit ini gagal mencapai pengampunan penyakit yang stabil, dan mereka mati pada tahun pertama setengah. Purata jangka hayat adalah kira-kira 8 bulan.
• Dalam perjalanan subakut penyakit ini, permulaan proses tidak secepat dalam kursus akut. Generalisasi adalah lebih perlahan. Pada peringkat awal, remisi spontan kecil mungkin, dan dengan rawatan yang mencukupi (pengampunan yang disebabkan oleh rawatan) boleh bertahan sehingga 1-2 tahun. Dalam sesetengah kes, terapi penyelenggaraan yang sepadan dengan aktiviti proses adalah perlu. Pada permulaan penyakit, gejala umum (kelemahan, penurunan berat badan, anemia, tindak balas suhu) mungkin berlaku, tetapi mereka hilang atau berkurangan di bawah pengaruh terapi. Perubahan hematologi kurang ketara. Peningkatan ESR, leukositosis diperhatikan hanya dalam tempoh awal penyakit atau semasa pemburukan. Kursus subakut granulomatosis Wegener adalah sukar untuk didiagnosis, kerana gejala penyakit meningkat dengan perlahan. Walau bagaimanapun, pengiktirafan tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi adalah sangat penting untuk prognosis penyakit secara keseluruhan. Jangka hayat dengan bentuk ini berbeza dari 2 hingga 5 tahun, bergantung pada masa diagnosis dan permulaan rawatan.
• Dalam varian kronik penyakit ini, penyakit ini berkembang dengan perlahan dan mungkin kekal monosymptomatic selama beberapa tahun. Pada permulaan penyakit, remisi spontan adalah mungkin, yang mudah dicapai kemudian dengan terapi ubat. Generalisasi proses dengan penampilan gejala umum dan perubahan dalam parameter hematologi boleh berkembang 3-4 tahun selepas permulaan penyakit. Pemburukan penyakit dan generalisasi lebih awal mungkin difasilitasi oleh penyejukan, penyakit pernafasan akut, kecederaan dan pelbagai jangkitan sekunder. Jangka hayat pesakit ini secara purata adalah 7 tahun. Perlu diingatkan bahawa penyetempatan utama proses (hidung, pharynx) tidak menentukan perjalanan penyakit selanjutnya.