Alveolitis fibrosing idiopatik - Gejala

Alveolitis fibrosing idiopatik paling kerap berkembang antara umur 40 dan 70 tahun, dan pada lelaki ia adalah 1.7-1.9 kali lebih biasa daripada wanita.

Yang paling tipikal adalah permulaan yang beransur-ansur, hampir tidak dapat dilihat, bagaimanapun, dalam 20% pesakit penyakit ini bermula secara akut dengan peningkatan suhu badan dan sesak nafas yang teruk, tetapi kemudiannya suhu badan menjadi normal atau menjadi subfebril.

Untuk alveolitis fibrosing idiopatik, aduan pesakit adalah sangat ciri, analisis menyeluruh yang membolehkan kita mengesyaki penyakit ini:

• dyspnea adalah manifestasi utama dan berterusan penyakit ini. Pada mulanya, dyspnea kurang jelas, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, ia meningkat dan menjadi begitu ketara sehingga pesakit tidak boleh berjalan, menjaga dirinya atau bercakap. Penyakit yang lebih teruk dan berpanjangan, semakin ketara dyspnea. Pesakit mencatatkan sifat dyspnea yang berterusan, ketiadaan serangan sesak nafas, tetapi sering menekankan ketidakupayaan untuk menarik nafas panjang. Oleh kerana dyspnea progresif, pesakit secara beransur-ansur mengurangkan aktiviti mereka dan lebih suka gaya hidup pasif;
• batuk adalah gejala ciri kedua penyakit ini, kira-kira 90% pesakit mengadu batuk, tetapi ini bukan gejala pertama, ia muncul kemudian, sebagai peraturan, dalam tempoh gambaran klinikal yang jelas dari alveolitis fibrosing idiopatik. Selalunya, batuk kering, tetapi dalam 10% pesakit ia disertai dengan pemisahan sputum mukus;
• sakit dada - diperhatikan pada separuh pesakit, ia paling kerap dilokalisasikan di kawasan epigastrik di kedua-dua belah pihak dan, sebagai peraturan, dipergiatkan dengan penyedutan dalam;
• penurunan berat badan adalah gejala ciri alveolitis fibrosing idiopatik dan biasanya mengganggu pesakit dalam fasa perkembangan penyakit; tahap penurunan berat badan bergantung kepada keparahan dan tempoh proses patologi dalam paru-paru, penurunan berat badan 10-12 kg adalah mungkin dalam masa 4-5 bulan;
• kelemahan umum, keletihan yang cepat, penurunan prestasi - aduan yang tipikal untuk semua pesakit, terutamanya yang ketara semasa perjalanan penyakit yang progresif;
• sakit sendi dan kekakuan pagi adalah aduan yang jarang berlaku, tetapi boleh ketara dalam kes penyakit yang teruk;
• Peningkatan suhu badan bukanlah aduan biasa untuk alveolitis fibrosing idiopatik, bagaimanapun, menurut MM Ilkovich dan LN Novikova (1998), 1/3 daripada pesakit mempunyai suhu badan subfebril atau demam, paling kerap antara 10 dan 13 jam. Demam menunjukkan proses patologi aktif dalam paru-paru.

Pemeriksaan objektif mendedahkan manifestasi ciri berikut dari alveolitis fibrosing idiopatik:

• dyspnea dan sianosis pada kulit dan membran mukus yang kelihatan - pada mulanya diperhatikan terutamanya semasa melakukan senaman fizikal, dan apabila penyakit itu berlanjutan, mereka meningkat dengan ketara dan menjadi malar; gejala ini adalah tanda awal bentuk akut alveolitis fibrosing idiopatik; dengan kegagalan pernafasan yang teruk, sianosis meresap warna abu-abu muncul; ciri khas pernafasan adalah memendekkan fasa penyedutan dan pernafasan;
• perubahan pada falang kuku (penebalan falang kuku dalam bentuk "drumsticks" dan kuku dalam bentuk "cermin mata" - jari Hippocratic) - berlaku pada 40-72% pesakit, lebih kerap pada lelaki berbanding wanita. Gejala ini lebih semula jadi dengan aktiviti yang ketara dan tempoh penyakit yang lama;
• perubahan bunyi semasa perkusi paru-paru - kusam adalah ciri di kawasan yang terjejas, terutamanya di bahagian bawah paru-paru;
• Fenomena auskultasi ciri adalah kelemahan pernafasan vesikular dan krepitasi. Melemahkan pernafasan vesikular disertai dengan memendekkan fasa penyedutan dan pernafasan. Krepitasi adalah simptom terpenting bagi alveolitis fibrosing idiopatik. Ia didengari di kedua-dua belah pihak, terutamanya di sepanjang garis posterior dan pertengahan axillary di kawasan interscapular, pada sesetengah pesakit (dengan penyakit yang paling teruk) - di seluruh permukaan paru-paru. Crepitation menyerupai "rekahan selofan". Berbanding dengan krepitasi dalam penyakit paru-paru lain (radang paru-paru, kesesakan), krepitasi dalam alveolitis fibrosing idiopatik adalah lebih "lembut", frekuensi yang lebih tinggi, kurang kuat, dan paling baik didengar pada penghujung penyedutan. Apabila proses patologi dalam paru-paru berkembang, bunyi krepitasi yang "lembut" boleh berubah kepada yang lebih nyaring dan kasar.

Dalam alveolitis fibrosing idiopatik lanjutan, tanda ciri lain muncul - "berdecit", yang menyerupai bunyi geseran atau putaran gabus. Fenomena "mencicit" didengari pada inspirasi dan terutamanya di atas medan paru-paru atas dan, terutamanya, dalam proses pleuro-pneumosklerotik yang jelas.

Dalam 5% pesakit, berdehit kering boleh didengar (biasanya dengan perkembangan bronkitis bersamaan).

Kursus alveolitis fibrosing idiopatik

IFA berkembang dengan mantap dan tidak dapat dielakkan membawa kepada perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk (dimanifestasikan oleh dyspnea berterusan yang teruk, sianosis kelabu meresap pada kulit dan membran mukus yang kelihatan) dan penyakit jantung pulmonari kronik (dikompensasikan, kemudian dekompensasi). Kursus akut penyakit ini diperhatikan dalam 15% kes dan ditunjukkan oleh kelemahan teruk, dyspnea, suhu badan yang tinggi. Pada pesakit lain, permulaan penyakit adalah beransur-ansur, kursusnya perlahan-lahan progresif.

Komplikasi utama alveolitis fibrosing idiopatik adalah penyakit jantung pulmonari kronik, kegagalan pernafasan yang teruk dengan perkembangan koma hipoksemia pada akhir penyakit. Kurang biasa ialah pneumothorax (dengan "paru-paru sarang lebah") yang terbentuk, embolisme pulmonari, dan pleurisy eksudatif.

Dari saat diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik, pesakit hidup kira-kira 3-5 tahun. Penyebab utama kematian adalah kegagalan jantung dan pernafasan yang teruk, embolisme pulmonari, pneumonia sekunder, dan kanser paru-paru. Risiko mendapat kanser paru-paru pada pesakit dengan IFA adalah 14 kali lebih tinggi daripada populasi umum yang sama umur, jantina dan sejarah merokok. Seiring dengan ini, dilaporkan bahawa pemulihan adalah mungkin dalam bentuk alveolitis fibrosing idiopatik seperti interstisial desquamative, interstitial akut, dan pneumonia interstitial tidak spesifik apabila menggunakan kaedah terapi moden.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) membezakan peringkat awal dan peringkat akhir alveolitis fibrosing idiopatik.

Peringkat awal dicirikan oleh kegagalan pernafasan gred 1, tindak balas imun-radang ringan, peningkatan meresap dalam corak interstisial tanpa ubah bentuk yang ketara. Pesakit mengadu berpeluh, arthralgia, kelemahan. Tiada sianosis lagi. Krepitasi "lembut" kedengaran di dalam paru-paru, tiada osteoarthropathy hipertropik (gejala "batang drum" dan "cermin mata"). Dalam biopsi tisu paru-paru, proses eksudatif dan eksudatif-proliferatif dalam interstitium mendominasi, tanda-tanda desquamation epitelium alveolar dan bronchiolitis obstruktif didedahkan.

Peringkat akhir dimanifestasikan oleh kegagalan pernafasan yang teruk, tanda-tanda penyakit jantung paru-paru kronik yang terdekompensasi, sianosis abu-abu meresap dan acrocyanosis, osteoarthropathy hipertropik. Tahap IgG yang tinggi dan kompleks imun yang beredar dikesan dalam darah, aktiviti peroksidasi lipid yang tinggi dan aktiviti penurunan sistem antioksidan adalah ciri. Biopsi tisu paru-paru mendedahkan perubahan sklerotik yang ketara dan penyusunan semula struktur jenis "paru-paru sarang lebah", displasia atipikal dan adenomatosis epitelium alveolar dan bronkial.

Terdapat varian akut dan kronik perjalanan alveolitis fibrosing idiopatik. Varian akut jarang berlaku dan dicirikan oleh kegagalan pernafasan yang meningkat secara mendadak dengan hasil yang membawa maut dalam masa 2-3 bulan. Dalam perjalanan kronik alveolitis fibrosing idiopatik, terdapat varian yang agresif, berterusan, perlahan-lahan progresif. Varian agresif dicirikan oleh dyspnea yang berkembang pesat, keletihan, kegagalan pernafasan yang teruk, jangka hayat dari 6 bulan hingga 1 tahun. Varian berterusan dicirikan oleh manifestasi klinikal yang kurang jelas, jangka hayat sehingga 4-5 tahun. Varian perlahan-lahan progresif alveolitis fibrosing idiopatik dicirikan oleh perkembangan perlahan fibrosis dan kegagalan pernafasan, jangka hayat sehingga 10 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]