Kardiomiopati pada kanak-kanak

Cardiomyopathies adalah kumpulan heterogen penyakit miokardium kronik dan teruk yang membawa kepada perkembangan disfungsi miokardium.

Istilah "kardiomiopati" pertama kali dicadangkan oleh W. Brigden (1957) untuk mentakrifkan penyakit miokardium yang tidak diketahui asalnya. Pada masa ini, konsep ini tidak boleh dianggap ditakrifkan dengan jelas; ia selalunya diberi makna yang berbeza. Dalam tatanama penyakit moden (WHO, 1996), idiopatik (etiologi yang tidak jelas atau tidak diketahui), khusus (dalam pelbagai penyakit yang berkaitan dengan kerosakan pada organ lain, atau dengan etiologi yang diketahui) kardiomiopati dan penyakit miokardium yang tidak boleh diklasifikasikan dibezakan.

Pengelasan

Klasifikasi kardiomiopati berikut telah diluluskan oleh WHO pada tahun 1996.

1. Kardiomiopati idiopatik (daripada genesis yang tidak diketahui).
2. Kardiomiopati khusus.
   1. Kardiomiopati keradangan:
      • berjangkit;
      • autoimun.
   2. Kardiomiopati iskemia adalah gangguan pengecutan miokardium yang meresap dengan perubahan ketara dalam arteri koronari.
   3. Kardiomiopati hipertensi - dengan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi arteri dalam kombinasi dengan tanda-tanda kardiomiopati diluaskan atau terhad.
   4. Kardiomiopati metabolik:
      • endokrin (dalam acromegaly, hypocorticism, thyrotoxicosis, myxedema, obesiti, diabetes mellitus, pheochromocytoma);
      • dalam proses infiltratif dan granulomatous, penyakit penyimpanan (amiloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, leukemia, mucopolysaccharidosis, glikogenosis - penyakit Pompe), lipidosis (penyakit Gaucher, penyakit Fabry);
      • dalam kes kekurangan mikroelemen (kalium, magnesium, selenium, dll.), Vitamin dan nutrien (beriberi, kwashiorkor), serta dalam kes anemia.
   5. Kardiomiopati dalam penyakit tisu penghubung sistemik (dermatomyositis, arthritis rheumatoid, skleroderma sistemik, lupus erythematosus sistemik).
   6. Kardiomiopati dalam penyakit neuromuskular sistemik:
      • gangguan neuromuskular (ataxia Friedreich, sindrom Noonan);
      • distrofi otot (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomiopati yang disebabkan oleh pendedahan kepada faktor toksik dan fizikal (alkohol, kobalt, plumbum, fosforus, merkuri, antibiotik antrasiklin, siklofosfamid, uremia, sinaran mengion).
3. Kardiomiopati yang tidak boleh diklasifikasikan (fibroelastosis endomyocardial, miokardium tidak kompak, penyakit mitokondria, disfungsi sistolik dilation minimum).

Pada masa ini, klasifikasi klinikal kardiomiopati (WHO, 1980, diubah suai dengan mengambil kira data WHO, 1995), dibina dengan mengambil kira mekanisme patofisiologi terkemuka, telah menerima pengiktirafan umum.

Klasifikasi patofisiologi kardiomiopati (WHO, 1995).

• Kardiomiopati dilatasi (DCM). Dicirikan oleh pelebaran dan penguncupan terjejas miokardium kiri atau kedua-dua ventrikel.
• Kardiomiopati hipertropik (HCM). Gejala tipikal ialah hipertrofi miokardium ventrikel kiri dan/atau kanan jantung dengan kontraktil terpelihara dan fungsi diastolik terjejas; dua bentuk dibezakan:
  • dengan halangan;
  • tanpa halangan.
• Kardiomiopati sekatan (RCM). Dicirikan oleh pelebaran atria dan pengisian diastolik ventrikel terjejas; tiga bentuk dibezakan:
  • miokardium utama;
  • endomyokardium dengan eosinofilia;
  • endomyokardium tanpa eosinofilia.
• Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (ARVC). Dicirikan oleh penggantian progresif miokardium ventrikel kanan dan/atau kiri dengan tisu fibro-lemak, yang membawa kepada aritmia yang teruk dan kematian mengejut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]