Lupus erythematosus dan lupus nefritis - Diagnosis

Diagnostik makmal lupus erythematosus dan lupus nefritis

Ujian makmal untuk lupus nefritis bertujuan untuk mengenal pasti tanda-tanda lupus eritematosus sistemik dan gejala yang mencirikan aktiviti lupus nefritis dan keadaan fungsi buah pinggang.

Keabnormalan makmal ciri termasuk anemia, leukopenia dengan limfopenia, trombositopenia, peningkatan mendadak dalam ESR, hipergammaglobulinemia, kehadiran sel LE, faktor antinuklear dan antibodi kepada DNA asli, hypocomplementemia (penurunan dalam jumlah aktiviti hemolitik pelengkap CH-50, serta pecahan C3 dan C4).

Aktiviti lupus nefritis dinilai oleh keterukan proteinuria, kehadiran sindrom nefritik akut dan/atau nefrotik, sifat sedimen kencing, dan kemerosotan fungsi buah pinggang (peningkatan kepekatan kreatinin dalam darah dan penurunan SCF).

Diagnosis pembezaan lupus erythematosus dan lupus nefritis

Dalam kes gambaran klinikal lengkap lupus erythematosus sistemik, diagnosis lupus nefritis boleh dikatakan tidak sukar. Diagnosis ditubuhkan dengan kehadiran mana-mana 4 atau lebih daripada 11 kriteria diagnostik Persatuan Rheumatologi Amerika (1997).

• Eritema muka ("rama-rama").
• Ruam diskoid.
• Fotosensitiviti.
• Cheilitis, ulser mulut.
• Artritis nonerosif.
• Serositis (pleurisy, pericarditis).
• Kerosakan buah pinggang (proteinuria lebih daripada 0.5 g/hari dan/atau hematuria).
• Gangguan neurologi (sawan atau psikosis).
• Gangguan hematologi (anemia hemolitik, leukopenia dan/atau limfopenia, trombositopenia).
• Peningkatan titer antibodi kepada DNA, kehadiran antibodi kepada Sm-Ar, antibodi antifosfolipid (termasuk antibodi IgG dan IgM kepada kardiolipin atau antikoagulan lupus).
• Ujian faktor antinuklear positif.

Diagnostik pembezaan lupus nefritis dijalankan dengan penyakit sistemik lain yang berlaku dengan kerosakan buah pinggang: polyarteritis nodular, Henoch-Schonlein purpura, penyakit dadah, hepatitis autoimun, rheumatoid arthritis, myeloma, jangkitan (endokarditis infektif subakut, batuk kering). Dalam kes manifestasi sistemik yang dipadamkan, adalah perlu untuk membezakan lupus nefritis daripada glomerulonephritis kronik. Dalam kes ini, biopsi buah pinggang boleh menjadi tidak ternilai, kerana pemeriksaan histologi bahan yang diperolehi boleh mendedahkan tanda-tanda morfologi khusus lupus nefritis.

• Polyarteritis nodosa, tidak seperti lupus erythematosus sistemik, berkembang terutamanya pada lelaki berumur 30-50 tahun dan berlaku dengan polyneuritis asimetri periferal, abdominalgia, penyakit arteri koronari, dan leukositosis. Kerosakan buah pinggang dalam polyarteritis nodosa ditunjukkan oleh vaskulitis saluran buah pinggang dengan perkembangan hipertensi arteri yang berterusan, selalunya malignan dengan sindrom kencing sederhana (proteinuria, sering digabungkan dengan mikrohematuria). Sindrom nefrotik sangat jarang berlaku.
• Kerosakan buah pinggang dalam purpura Henoch-Schonlein (vaskulitis hemoragik) sering digabungkan dengan kerosakan pada sendi besar, kulit (dicirikan oleh ruam berdarah simetri berulang pada tulang kering, punggung, siku), dan sindrom sakit perut. Kanak-kanak dan remaja lebih cenderung untuk jatuh sakit, selalunya selepas jangkitan pernafasan. Nefritis, sebagai peraturan, berlaku dengan makrohematuria, yang luar biasa untuk lupus erythematosus sistemik, dan tahap IgA yang tinggi dalam darah.
• Gambar klinikal yang serupa dengan lupus nefritis mungkin berlaku dalam arthritis rheumatoid dengan kerosakan buah pinggang, terutamanya dengan kehadiran manifestasi sistemik lain (limfadenopati, anemia, kerosakan paru-paru). Walau bagaimanapun, arthritis rheumatoid dicirikan oleh penyakit yang berpanjangan dengan perkembangan kecacatan sendi yang berterusan, perubahan radiografi yang ketara (artritis erosi), titer faktor reumatoid yang tinggi dalam darah (dalam lupus erythematosus sistemik, faktor reumatoid dalam darah diperhatikan jarang dan dalam titer rendah). Dalam biopsi buah pinggang, amiloid dikesan pada lebih daripada 30% pesakit, yang secara praktikalnya tidak dikesan dalam lupus erythematosus sistemik.
• Kadang-kadang sukar untuk membezakan lupus nefritis daripada kerosakan buah pinggang dalam penyakit yang disebabkan oleh dadah, dan juga dalam hepatitis autoimun, disebabkan oleh banyak ciri manifestasi sistemik penyakit ini, serta lupus erythematosus sistemik.
  • Kerosakan buah pinggang dalam penyakit akibat dadah sering berlaku sebagai nefritis interstisial, ciri ciri yang, sebagai tambahan kepada sindrom kencing sederhana dan kegagalan buah pinggang akut dengan keparahan yang berbeza-beza, dianggap sebagai gangguan tiub, yang ditunjukkan terutamanya oleh penurunan ketumpatan relatif air kencing. Pemeriksaan morfologi mendedahkan dominasi perubahan dalam tubulus dan interstitium.
  • Dalam hepatitis autoimun, nefritis jarang disertai dengan proteinuria besar-besaran; komponen tubulointerstitial adalah paling ciri, selalunya dengan disfungsi tubular yang ketara. Tanda-tanda kerosakan hati yang serius adalah kepentingan diagnostik pembezaan yang menentukan.
• Diagnostik pembezaan lupus nefritis dengan nefropati myeloma dilakukan pada wanita berumur lebih dari 40 tahun dengan peningkatan mendadak ESR, anemia, sakit tulang dalam kombinasi dengan proteinuria besar-besaran tanpa pembentukan sindrom nefrotik atau kegagalan buah pinggang progresif. Penyakit myeloma disahkan oleh pemeriksaan X-ray tulang rata, immunoelectrophoresis protein darah dan air kencing, tusukan sternum. Biopsi buah pinggang adalah tidak diingini jika penyakit mieloma disyaki disebabkan oleh risiko pendarahan.
• Bagi pesakit lupus eritematosus sistemik, diagnosis pembezaan lupus nefritis dengan jangkitan yang memerlukan terapi antibakteria secara besar-besaran, terutamanya dengan endokarditis infektif subakut dan batuk kering dengan tindak balas paraspesifik, adalah amat penting.
  • Endokarditis infektif subakut disertai oleh demam, leukositosis, kurang kerap leukopenia, anemia, peningkatan ESR, kerosakan jantung, dan kadangkala kerosakan buah pinggang. Nefritis selalunya bersifat hematurik, tetapi sindrom nefrotik dan juga glomerulonefritis progresif yang cepat boleh berkembang. Tanda diagnostik pembezaan yang penting ialah pembentukan kekurangan aorta, yang sangat jarang berkembang dengan endokarditis Libman-Sachs pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Tanda-tanda "kecil" endokarditis infektif subakut mempunyai nilai diagnostik pembezaan yang penting: gejala batang drum dan cermin mata, tanda Lukin-Libman, gejala cubitan positif. Dalam kes yang meragukan, kultur darah dan rawatan percubaan dengan dos tinggi ubat antibakteria adalah perlu.
  • Ia adalah sama penting untuk mengecualikan batuk kering (yang mungkin menyertai lupus nefritis selepas terapi imunosupresif besar-besaran).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]