Mikroangiopati trombotik - Diagnosis

Diagnostik makmal mikroangiopati trombotik

Diagnosis mikroangiopati trombotik terdiri daripada mengenal pasti penanda utama penyakit ini - anemia hemolitik dan trombositopenia.

Anemia berkembang dalam masa 1 hingga 3 minggu dari permulaan penyakit, dinyatakan dengan ketara pada kebanyakan pesakit dan memerlukan pemindahan darah dalam 75% kes. Pada pesakit dengan sindrom uremik hemolitik, paras hemoglobin purata adalah 70-90 g / l, walaupun ia boleh dengan cepat menurun kepada 30 g / l. Keterukan anemia tidak berkaitan dengan tahap kegagalan buah pinggang akut. Reticulocytosis yang tinggi, peningkatan dalam tahap bilirubin tak terkonjugasi, dan penurunan dalam haptoglobin darah menunjukkan kehadiran hemolisis. Penanda hemolisis yang paling sensitif, secara langsung dikaitkan dengan keterukannya, adalah peningkatan dalam tahap LDH. Walau bagaimanapun, dalam mikroangiopati trombotik, peningkatan dalam aktiviti LDH bukan sahaja disebabkan oleh pembebasan enzim daripada eritrosit, tetapi juga kerosakan iskemia pada organ. Sifat mikroangiopatik hemolisis dalam HUS/TTP disahkan oleh tindak balas Coombs negatif dan pengesanan eritrosit (skistosit) yang berubah bentuk dan berubah dalam sapuan darah periferi.

Trombositopenia lebih ketara dalam purpura trombositopenik trombotik daripada sindrom uremik hemolitik. Pada permulaan purpura trombositopenik trombotik, kiraan platelet sering berkurangan kepada 20,000 dalam 1 μl, manakala dalam sindrom uremik hemolitik ia biasanya berkurangan kepada 30,000-100,000 dalam 1 μl, walaupun kiraan platelet normal dalam darah adalah mungkin. Trombositopenia berterusan selama 7-20 hari, tetapi keterukan dan tempohnya tidak berkaitan dengan keterukan penyakit. Kajian tentang fungsi platelet mendedahkan lekatan dan pengagregatan terjejas secara in vitro, penurunan dalam jangka hayatnya, dan tanda-tanda pengaktifan dalam vivo: peningkatan tahap faktor platelet 4, beta-tromboglobulin, dan serotonin dalam plasma. Disfungsi platelet mungkin berterusan walaupun selepas kiraan mereka telah kembali normal.

Pada pesakit dengan sindrom uremik hemolitik tipikal, leukositosis dengan pergeseran formula ke kiri diperhatikan, keterukan yang merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan.

Dalam HUS/TTP, perubahan dalam sistem pembekuan darah dikesan - peningkatan dalam produk degradasi fibrin, peningkatan dalam masa trombin. Kepekatan fibrinogen hanya berkurangan sedikit pada permulaan penyakit (yang menunjukkan penggunaan yang lebih rendah dalam proses pembentukan trombus berbanding platelet), dan kemudian menormalkan dan juga meningkat. Masa tromboplastin separa yang diaktifkan dan masa prothrombin kekal dalam had biasa, mengesahkan jarang perkembangan DIC - sindrom dalam mikroangiopati trombotik.

Diagnosis pembezaan mikroangiopati trombotik

Biopsi buah pinggang tidak ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan sindrom hemolitik-uremik selepas cirit-birit untuk menjelaskan diagnosis mikroangiopati trombotik disebabkan oleh gambaran klinikal biasa dan kemungkinan pemulihan lengkap. Dalam purpura thrombocytopenic trombotik dan bentuk atipikal sindrom hemolitik-uremik, pemeriksaan morfologi tisu buah pinggang adalah perlu untuk mengesahkan diagnosis dan diagnosis pembezaan dengan nefropati lain yang berlaku dengan kemerosotan progresif fungsi buah pinggang. Sindrom hemolitik-uremik dan purpura trombositopenik trombotik mesti dibezakan antara satu sama lain. Di samping itu, mikroangiopati trombotik harus dibezakan daripada glomerulonephritis progresif yang cepat, sepsis dengan kegagalan organ berbilang, hipertensi arteri malignan, lupus erythematosus sistemik, nefropati skleroderma akut, sindrom antifosfolipid bencana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]