Kehilangan pendengaran sensorineural - Punca dan patogenesis

Kecacatan pendengaran boleh diperolehi atau kongenital.

[ 1 ]

Penyebab kehilangan pendengaran sensorineural

Banyak pemerhatian klinikal dan kajian saintifik telah membuktikan peranan:

• penyakit berjangkit (selesema dan jangkitan virus pernafasan akut, beguk berjangkit, sifilis, dll.);
• gangguan vaskular (hipertensi, dissirkulasi vertebrobasilar, aterosklerosis serebrum);
• situasi tertekan;
• kesan ototoksik bahan industri dan isi rumah, beberapa ubat (antibiotik aminoglycoside, beberapa ubat antimalaria dan diuretik, salisilat, dll.);
• kecederaan (mekanikal dan akustik, barotrauma).

Kira-kira 30% daripada kehilangan pendengaran dan pekak sensorineural adalah berpunca daripada jangkitan. Jangkitan virus berada di tempat pertama - selesema, beguk, campak, rubella, herpes, diikuti dengan epidemik meningitis serebrospinal, sifilis, demam merah dan tifus. Patologi organ pendengaran dalam penyakit berjangkit disetempat terutamanya di reseptor telinga dalam atau ganglion spiral koklea.

Gangguan vaskular-rheologi juga boleh membawa kepada perkembangan kehilangan pendengaran. Perubahan dalam nada vaskular akibat kerengsaan langsung atau refleks hujung saraf simpatetik arteri besar (karotid dalaman, vertebral), serta gangguan peredaran darah dalam lembangan vertebrobaeilar membawa kepada gangguan peredaran darah dalam sistem arteri labirin, pembentukan trombi, pendarahan dalam ruang endo- dan perilym.

Salah satu punca kehilangan pendengaran sensorineural yang paling penting adalah masih mabuk, ia memerlukan 10-15% dalam struktur punca kehilangan pendengaran sensorineural. Di antara mereka, tempat pertama diduduki oleh ubat ototoksik: antibiotik aminoglycoside (kanamycin, neomycin, monomycin, gentamicin, amikacin, streptomycin), cytostatics (cyclophosphamide, cisplatin, dll.), ubat antiarrhythmic; antidepresan trisiklik; diuretik (furosemide, dll.). Di bawah pengaruh antibiotik ototoksik, perubahan patologi berlaku pada alat reseptor koklea dan saluran darah.

Dalam sesetengah kes, kehilangan pendengaran disebabkan oleh trauma. Trauma mekanikal boleh menyebabkan patah tulang pangkal tengkorak dengan retak pada piramid tulang temporal, sering disertai dengan kerosakan pada akar pendengaran saraf kranial VIII. Penyebab yang mungkin adalah barotrauma (tekanan purata melebihi 400 mm Hg), patah tulang pangkal stapes dengan pembentukan fistula perilimfatik. Trauma akustik dan getaran pada tahap parameter maksimum yang dibenarkan membawa kepada kerosakan pada reseptor dalam koklea. Gabungan kedua-dua faktor menghasilkan kesan buruk 25 kali lebih kerap daripada kesan bunyi dan getaran secara berasingan. Bunyi impuls frekuensi tinggi dengan intensiti tinggi biasanya menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural yang tidak dapat dipulihkan.

Kehilangan pendengaran akibat penuaan fisiologi dipanggil presbikusis. Biasanya, perubahan pendengaran berkaitan usia, jika ia tidak digabungkan dengan kehilangan pendengaran asal lain, dicirikan oleh simetri pada kedua-dua telinga. Presbycusis adalah proses pelbagai rupa dan serba boleh yang mempengaruhi semua peringkat sistem pendengaran, disebabkan oleh proses penuaan biologi dan dipengaruhi oleh persekitaran sosial. Hari ini, pengarang yang berbeza membezakan beberapa jenis presbikusis berdasarkan topik kerosakan pada organ pendengaran: deria, metabolik, presbikusis akibat kerosakan pada neuron pendengaran, koklea, kortikal.

Penyebab lain kehilangan pendengaran sensorineural termasuk neurinoma saraf kranial VIII, penyakit Paget, anemia sel sabit, hipoparatiroidisme, alahan, penyinaran tempatan dan am dengan bahan radioaktif. Faktor meteorologi memainkan peranan penting: sambungan boleh dikesan antara kehilangan pendengaran sensorineural secara tiba-tiba dan keadaan cuaca, antara turun naik dalam spektrum gelombang elektromagnet atmosfera, laluan siklon dalam bentuk hadapan hangat tekanan rendah dan kekerapan perkembangan patologi. Telah ditetapkan bahawa kehilangan pendengaran sensorineural akut paling kerap berlaku pada bulan kedua setiap musim (Januari, April, Julai, Oktober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab kongenital kehilangan pendengaran sensorineural

Antara kecacatan pendengaran sensorineural kongenital, punca keturunan dan patologi semasa bersalin dibezakan. Patologi semasa bersalin, sebagai peraturan, bermakna hipoksia janin, yang membawa kepada kerosakan pada sistem saraf pusat dan organ pendengaran. Penyebab keturunan adalah pelbagai. Kerosakan pendengaran bukan sindrom tidak dikaitkan dengan anomali yang boleh dilihat pada telinga luar atau dengan penyakit lain, tetapi ia boleh dikaitkan dengan anomali pada telinga tengah dan / atau dalam. Kerosakan pendengaran sindrom dikaitkan dengan kecacatan kongenital telinga atau organ lain. Lebih daripada 400 sindrom genetik termasuk kehilangan pendengaran telah diterangkan. Kerosakan pendengaran sindrom menyumbang sehingga 30% daripada pekak pra-pertuturan, tetapi sumbangannya kepada semua kes pekak adalah agak kecil, memandangkan kejadian kehilangan pendengaran selepas pertuturan adalah lebih tinggi dengan ketara. Kehilangan pendengaran sindrom dibentangkan mengikut jenis pewarisan. Jenis yang paling biasa dibentangkan di bawah.

Gangguan pendengaran sindrom dominan autosomal

Sindrom Waardenburg adalah bentuk kehilangan pendengaran sindrom dominan autosomal yang paling biasa. Ia melibatkan pelbagai peringkat kehilangan pendengaran sensorineural dan keabnormalan pigmen pada kulit, rambut (jalur putih), dan mata (heterochromia iridis). Sindrom branchio-oto-renal melibatkan kehilangan pendengaran konduktif, sensorineural atau campuran yang berkaitan dengan celah sista bronkial atau fistula, kecacatan kongenital telinga luar termasuk puncta preaurikular, dan anomali buah pinggang. Sindrom Stickler adalah kompleks gejala kehilangan pendengaran sensorineural progresif, lelangit sumbing, dan displasia spondyloepiphyseal dengan osteoarthritis akhirnya. Neurofibromatosis jenis II (NF2) dikaitkan dengan jenis pekak yang jarang dirawat dan boleh dirawat. Penanda untuk NF2 ialah kehilangan pendengaran sekunder kepada neuroma vestibular dua hala.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gangguan pendengaran sindrom resesif autosomal

Sindrom Usher adalah bentuk kehilangan pendengaran sindrom resesif autosomal yang paling biasa. Ia melibatkan kerosakan kepada dua sistem deria utama.

Individu yang mengalami gangguan ini dilahirkan dengan kehilangan pendengaran sensorineural, kemudiannya mengalami retinitis pigmentosa. Sindrom Pendred dicirikan oleh kehilangan pendengaran sensorineural kongenital yang teruk dan goiter euthyroid. Sindrom Jervell-Lange-Nielsen melibatkan pekak kongenital dan selang QT yang berpanjangan pada elektrokardiogram. Kekurangan biotinidase disebabkan oleh kekurangan biotin, vitamin B kompleks larut air. Oleh kerana mamalia tidak boleh mensintesis biotin, mereka mesti mendapatkannya daripada sumber pemakanan dan perolehan biotin bebas endogen. Jika kekurangan ini tidak diiktiraf dan diperbetulkan oleh suplemen biotin harian, individu yang terjejas akan mengalami tanda-tanda neurologi dan kehilangan pendengaran sensorineural. Penyakit refsum melibatkan kehilangan pendengaran sensorineural progresif yang teruk dan retinitis pigmentosa, yang disebabkan oleh keabnormalan dalam metabolisme asid fitonik.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kecacatan pendengaran sindromik berkaitan X

Sindrom Alport termasuk kehilangan pendengaran sensorineural progresif dengan keparahan yang berbeza-beza, glomerulonefritis progresif yang membawa kepada penyakit buah pinggang peringkat akhir, dan pelbagai manifestasi okular.

Patogenesis kehilangan pendengaran sensorineural

Dalam perkembangan kehilangan pendengaran sensorineural yang diperolehi, beberapa peringkat berturut-turut dibezakan: iskemia, gangguan peredaran darah, kematian (akibat mabuk) sel-sel sensitif telinga dalam dan unsur saraf laluan penganalisis pendengaran. Gangguan genetik kongenital adalah punca kehilangan pendengaran sensorineural kongenital.