
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Rawatan hipotrofi
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 06.07.2025
Rawatan hipotrofi pada kanak-kanak darjah pertama biasanya dijalankan dalam keadaan pesakit luar, dan kanak-kanak dengan hipotrofi darjah kedua dan ketiga - di hospital. Rawatan hipotrofi pada kanak-kanak sedemikian mesti dijalankan secara menyeluruh, iaitu termasuk sokongan pemakanan seimbang dan terapi diet, farmakoterapi, penjagaan dan pemulihan yang mencukupi bagi kanak-kanak yang sakit.
Pada tahun 2003, pakar WHO telah membangunkan dan menerbitkan cadangan untuk pengurusan kanak-kanak dengan kekurangan zat makanan, yang mengawal semua langkah untuk menyusukan kanak-kanak dengan kekurangan zat makanan. Mereka mengenal pasti 10 langkah utama:
- pencegahan/rawatan hipoglikemia;
- pencegahan/rawatan hipotermia;
- pencegahan/rawatan dehidrasi;
- pembetulan ketidakseimbangan elektrolit;
- pencegahan/rawatan jangkitan;
- pembetulan kekurangan mikronutrien;
- permulaan pemakanan yang berhati-hati;
- memastikan penambahan berat badan dan pertumbuhan;
- menyediakan rangsangan deria dan sokongan emosi;
- pemulihan selanjutnya.
Aktiviti dijalankan secara berperingkat, dengan mengambil kira tahap keterukan keadaan kanak-kanak yang sakit, bermula dengan pembetulan dan pencegahan keadaan yang mengancam nyawa.
Langkah pertama adalah bertujuan untuk merawat dan mencegah hipoglikemia dan kemungkinan gangguan kesedaran yang berkaitan pada kanak-kanak dengan hipotrofi. Sekiranya kesedaran tidak terjejas, tetapi paras glukosa serum darah adalah di bawah 3 mmol/l, maka kanak-kanak itu ditunjukkan pemberian bolus 50 ml larutan glukosa atau sukrosa 10% (1 sudu teh gula setiap 3.5 sudu besar air) secara lisan atau melalui tiub nasogastrik. Kemudian kanak-kanak seperti itu diberi makan dengan kerap - setiap 30 minit selama 2 jam dalam jumlah 25% daripada jumlah penyusuan tunggal biasa, diikuti dengan pemindahan kepada penyusuan setiap 2 jam tanpa rehat malam. Jika kanak-kanak itu tidak sedarkan diri, lesu, atau mengalami sawan hipoglisemik, maka dia perlu diberi larutan glukosa 10% secara intravena pada kadar 5 ml/kg. Kemudian, glikemia diperbetulkan dengan memberikan larutan glukosa (50 ml larutan 10%) atau sukrosa melalui tiub nasogastrik dan bertukar kepada penyusuan yang kerap setiap 30 minit selama 2 jam, dan kemudian setiap 2 jam tanpa rehat malam. Semua kanak-kanak dengan paras glukosa serum yang tidak normal disyorkan untuk menjalani terapi antibakteria dengan ubat spektrum luas.
Langkah kedua ialah mencegah dan merawat hipotermia pada kanak-kanak dengan BEM. Jika suhu rektum kanak-kanak di bawah 35.5 °C, dia mesti memanaskan badan dengan segera: memakai pakaian hangat dan topi, dibalut dengan selimut hangat, diletakkan di dalam katil bayi yang dipanaskan atau di bawah sumber haba yang bersinar. Kanak-kanak sedemikian mesti diberi makan dengan segera, ditetapkan antibiotik spektrum luas, dan sentiasa dipantau untuk glikemia serum.
Langkah ketiga ialah rawatan dan pencegahan dehidrasi. Kanak-kanak dengan hipotrofi telah menyatakan gangguan metabolisme air-elektrolit, BCC mereka mungkin rendah walaupun terhadap latar belakang edema. Oleh kerana risiko dekompensasi pesat keadaan dan perkembangan kegagalan jantung akut pada kanak-kanak dengan hipotrofi, laluan intravena tidak boleh digunakan untuk rehidrasi, kecuali dalam kes kejutan hipovolemik dan keadaan yang memerlukan penjagaan rapi. Larutan garam standard yang digunakan untuk terapi rehidrasi untuk jangkitan usus dan, pertama sekali, untuk kolera, tidak digunakan untuk kanak-kanak dengan hipotrofi kerana kandungan ion natrium yang terlalu tinggi (90 mmol / l Na + ) dan jumlah ion kalium yang tidak mencukupi. Dalam kes kekurangan zat makanan, penyelesaian khas untuk rehidrasi kanak-kanak dengan hipotrofi harus digunakan - ReSoMal (Penyelesaian Rehidrasi untuk Malnutrisi), 1 liter daripadanya mengandungi 45 mmol ion natrium, 40 mmol ion kalium dan 3 mmol ion magnesium,
Jika kanak-kanak yang mengalami hipotrofi secara klinikal menunjukkan tanda-tanda dehidrasi atau cirit-birit berair, maka dia ditunjukkan menjalani terapi rehidrasi secara lisan atau melalui tiub nasogastrik dengan larutan ReSoMal pada kadar 5 ml/kg setiap 30 minit selama 2 jam. Dalam 4-10 jam berikutnya, larutan diberikan pada 5-10 ml/kg sejam, menggantikan pemberian larutan rehidrasi dengan penyusuan susu formula atau susu ibu pada jam 4, 6, 8 dan 10 pagi. Kanak-kanak sedemikian juga perlu diberi makan setiap 2 jam tanpa rehat malam. Mereka harus menjalani pemantauan berterusan terhadap keadaan mereka. Setiap 30 minit selama 2 jam, dan kemudian setiap jam selama 12 jam, nadi dan kadar pernafasan, kekerapan dan jumlah buang air kecil, najis dan muntah harus dinilai.
Langkah keempat bertujuan untuk membetulkan ketidakseimbangan elektrolit pada kanak-kanak dengan hipotrofi. Seperti yang dinyatakan di atas, kanak-kanak yang mengalami hipotrofi teruk dicirikan oleh natrium yang berlebihan dalam badan, walaupun tahap natrium serum berkurangan. Kekurangan ion kalium dan magnesium memerlukan pembetulan dalam tempoh 2 minggu pertama. Edema dalam hipotrofi juga dikaitkan dengan ketidakseimbangan elektrolit. Rawatan hipotrofi tidak boleh menggunakan diuretik, kerana ini hanya boleh memburukkan lagi gangguan sedia ada dan menyebabkan kejutan hipovolemik. Adalah perlu untuk memastikan pengambilan mineral penting dalam kuantiti yang mencukupi ke dalam badan kanak-kanak secara berkala. Adalah disyorkan untuk menggunakan kalium dalam dos 3-4 mmol / kg sehari, magnesium - 0.4-0.6 mmol / kg sehari. Makanan untuk kanak-kanak dengan hipotrofi harus disediakan tanpa garam, hanya larutan ReSoMal digunakan untuk penghidratan semula. Untuk membetulkan gangguan elektrolit, larutan elektrolit-mineral khas digunakan, mengandungi (dalam 2.5 l) 224 g kalium klorida, 81 g kalium sitrat, 76 g magnesium klorida, 8.2 g zink asetat, 1.4 g kuprum sulfat, 0.028 g natrium selenat, 0.028 g natrium selenat pada kadar kalium iodida ini, 0.012 g per ml larutan ini. 1 l makanan.
Langkah kelima ialah rawatan tepat pada masanya dan pencegahan komplikasi berjangkit pada kanak-kanak dengan kekurangan zat makanan dan kekurangan imun gabungan sekunder.
Langkah keenam digunakan untuk membetulkan kekurangan mikronutrien, yang tipikal untuk sebarang bentuk hipotrofi. Langkah ini memerlukan pendekatan yang sangat seimbang. Walaupun insiden anemia yang agak tinggi, rawatan hipotrofi tidak memerlukan penggunaan persediaan besi pada peringkat awal kejururawatan. Sideropenia diperbetulkan hanya selepas keadaan stabil, jika tiada tanda-tanda proses berjangkit, selepas pemulihan fungsi utama saluran gastrousus, selera makan dan penambahan berat badan yang stabil, iaitu, tidak lebih awal daripada 2 minggu selepas permulaan terapi. Jika tidak, terapi ini boleh meningkatkan keterukan keadaan dengan ketara dan memburukkan prognosis apabila jangkitan ditumpangkan. Untuk membetulkan kekurangan mikronutrien, adalah perlu untuk memastikan pengambilan zat besi pada dos 3 mg / kg sehari, zink - 2 mg / kg sehari, tembaga - 0.3 mg / kg sehari, asid folik (pada hari pertama - 5 mg, dan kemudian - 1 mg / hari) dengan preskripsi persediaan multivitamin berikutnya, dengan mengambil kira toleransi individu. Adalah mungkin untuk menetapkan persediaan vitamin individu:
- asid askorbik dalam bentuk larutan 5% secara intravena atau intramuskular 1-2 ml (50-100 mg) 5-7 kali sehari semasa fasa penyesuaian untuk hipotrofi gred II-III atau secara lisan 50-100 mg 1-2 kali sehari selama 3-4 minggu semasa fasa pembaikan;
- vitamin E - secara lisan 5 mg/kg sehari dalam 2 dos pada sebelah petang selama 3-4 minggu semasa fasa penyesuaian dan pembaikan;
- kalsium pantotenat - secara lisan 0.05-0.1 g 2 kali sehari selama 3-4 minggu semasa fasa pembaikan dan pemakanan yang dipertingkatkan;
- pyridoxine - secara lisan 10-20 mg sekali sehari sebelum 8 pagi selama 3-4 minggu semasa fasa penyesuaian dan pembaikan;
- retinol - secara lisan 1000-5000 IU dalam 2 dos pada sebelah petang selama 3-4 minggu semasa fasa pembaikan dan pemakanan yang dipertingkatkan.
Langkah ketujuh dan kelapan termasuk terapi diet seimbang dengan mengambil kira keterukan keadaan, fungsi gastrousus terjejas dan toleransi makanan. Rawatan hipotrofi yang teruk selalunya memerlukan terapi intensif, tahap kemerosotan proses metabolik dan fungsi sistem penghadaman mereka sangat hebat sehingga terapi diet konvensional tidak dapat memperbaiki keadaan mereka dengan ketara. Itulah sebabnya, dalam bentuk hipotrofi yang teruk, sokongan pemakanan yang kompleks ditunjukkan menggunakan kedua-dua pemakanan enteral dan parenteral.
Pemakanan parenteral bagi tempoh awal perlu dijalankan secara beransur-ansur menggunakan hanya persediaan asid amino dan larutan glukosa pekat. Emulsi lemak dalam hipotrofi ditambah kepada program pemakanan parenteral hanya selepas 5-7 hari dari permulaan terapi kerana penyerapannya yang tidak mencukupi dan risiko tinggi untuk mengalami kesan sampingan dan komplikasi. Untuk mengelakkan risiko mengalami komplikasi metabolik yang teruk, seperti sindrom hiperalimentasi dan "sindrom penyusuan semula" , dalam kes PEM, pemakanan parenteral yang seimbang dan minimum adalah perlu. "Sindrom Pemakanan semula" adalah kompleks gangguan patofisiologi dan metabolik yang disebabkan oleh pengurangan berturut-turut, terlalu tepu, pergeseran dan interaksi terganggu fosforus, kalium, magnesium, air-natrium dan metabolisme karbohidrat, serta polyhypovitaminosis. Akibat sindrom ini kadang-kadang membawa maut.
Rawatan hipotrofi yang teruk dijalankan menggunakan pemakanan tiub enteral berterusan: aliran perlahan berterusan nutrien ke dalam saluran gastrousus (perut, duodenum, jejunum) dengan penggunaan optimum mereka, walaupun proses patologi. Kadar aliran campuran nutrien ke dalam saluran gastrousus tidak boleh melebihi 3 ml/min, beban kalori - tidak lebih daripada 1 kcal/ml, dan osmolariti - tidak lebih daripada 350 mosmol/l. Ia perlu menggunakan produk khusus. Yang paling wajar adalah penggunaan campuran berdasarkan hidrolisis dalam protein susu, yang memastikan penyerapan maksimum nutrien di bawah keadaan perencatan yang ketara terhadap kapasiti pencernaan dan penyerapan saluran pencernaan. Keperluan lain untuk campuran untuk kanak-kanak yang mengalami hipotrofi teruk ialah ketiadaan atau kandungan laktosa yang rendah, kerana kanak-kanak ini mempunyai kekurangan disaccharidase yang teruk. Apabila melakukan penyusuan tiub enteral berterusan, adalah perlu untuk mematuhi semua peraturan asepsis, dan jika perlu, untuk memastikan kemandulan campuran pemakanan, yang mungkin hanya apabila menggunakan campuran pemakanan cecair siap pakai. Memandangkan perbelanjaan tenaga untuk penghadaman dan asimilasi nutrien adalah jauh lebih rendah berbanding dengan pemberian bolus campuran pemakanan, jenis pemakanan ini adalah paling wajar. Terapi diet jenis ini meningkatkan penghadaman rongga dan secara beransur-ansur meningkatkan kapasiti penyerapan usus. Pemakanan tiub enteral yang berterusan menormalkan motilitas saluran gastrousus atas. Komponen protein (tanpa mengira diet separa unsur atau polimer) dalam pemakanan sedemikian memodulasi fungsi rembesan dan pembentukan asid perut, mengekalkan fungsi eksokrin pankreas yang mencukupi dan rembesan cholecystokinin, memastikan motilitas normal sistem hempedu dan menghalang perkembangan komplikasi seperti enapcemar bilier dan cholelithiasis. Protein yang memasuki jejunum memodulasi rembesan chymotrypsin dan lipase. Tempoh tempoh penyusuan tiub enteral berterusan berbeza dari beberapa hari hingga beberapa minggu bergantung kepada keterukan toleransi makanan terjejas (anoreksia dan muntah). Dengan meningkatkan kandungan kalori makanan secara beransur-ansur dan mengubah komposisinya, peralihan dibuat kepada pentadbiran bolus campuran pemakanan dengan 5-7 kali sehari makan dengan penyusuan tiub berterusan pada waktu malam. Apabila jumlah penyusuan siang hari mencapai 50-70%, penyusuan tiub berterusan dihentikan sepenuhnya.
Rawatan hipotrofi sederhana dan ringan dijalankan menggunakan terapi diet tradisional berdasarkan prinsip peremajaan makanan dan perubahan beransur-ansur dalam diet dengan peruntukan:
- peringkat penyesuaian, berhati-hati, pemakanan minimum;
- peringkat pemakanan reparatif (perantaraan);
- peringkat pemakanan optimum atau dipertingkatkan.
Semasa tempoh menentukan toleransi terhadap makanan, kanak-kanak disesuaikan dengan jumlah yang diperlukan dan metabolisme mineral air dan protein diperbetulkan. Semasa tempoh pembaikan, metabolisme protein, lemak dan karbohidrat diperbetulkan, dan semasa tempoh pemakanan yang dipertingkatkan, beban tenaga meningkat. Sekiranya terdapat hipotrofi, maka dalam tempoh awal rawatan, jumlahnya dikurangkan dan kekerapan makan meningkat. Jumlah harian makanan yang diperlukan untuk kanak-kanak dengan hipotrofi ialah 200 ml / kg, atau 1/5 daripada berat badan sebenar. Jumlah cecair adalah terhad kepada 130 ml / kg sehari, dan dalam kes edema yang teruk - 100 ml / kg sehari.
Rejimen pemakanan yang disyorkan untuk kekurangan zat makanan pada peringkat "Penyusuan Berhati-hati" (WHO, 2003)
Hari |
Kekerapan |
Isipadu tunggal, ml/kg |
Isipadu harian, ml/kg sehari |
1-2 |
Dalam 2 jam |
11 |
130 |
3-5 |
Dalam 3 jam |
16 |
130 |
6-7+ |
Dalam 4 jam |
22 |
130 |
Pada tahap pertama hipotrofi, tempoh penyesuaian biasanya berlangsung 2-3 hari. Pada hari pertama, 2/3 daripada jumlah makanan harian yang diperlukan ditetapkan. Semasa tempoh menentukan toleransi makanan, jumlahnya meningkat secara beransur-ansur. Apabila mencapai jumlah makanan harian yang diperlukan, pemakanan yang dipertingkatkan ditetapkan. Dalam kes ini, jumlah protein, lemak dan karbohidrat dikira berdasarkan berat badan yang diperlukan (mari kita anggap bahawa jumlah lemak dikira berdasarkan purata berat badan antara berat sebenar dan berat yang diperlukan). Pada tahap kedua hipotrofi, pada hari pertama, 1/2-2/3 daripada jumlah makanan harian yang diperlukan ditetapkan. Isipadu makanan yang hilang diisi semula dengan mengambil larutan rehidrasi secara lisan. Tempoh penyesuaian berakhir apabila jumlah makanan harian yang diperlukan tercapai.
Pada minggu pertama tempoh peralihan, jumlah protein dan karbohidrat dikira berdasarkan berat yang sepadan dengan berat badan sebenar pesakit ditambah 5% daripadanya, dan lemak - pada berat sebenar. Pada minggu kedua, jumlah protein dan karbohidrat dikira berdasarkan berat sebenar ditambah 10% daripadanya, dan lemak - pada berat sebenar. Pada minggu ketiga, kekerapan penyusuan sepadan dengan umur, jumlah protein dan karbohidrat dikira berdasarkan berat sebenar ditambah 15% daripadanya, dan lemak - pada berat sebenar. Pada minggu keempat, jumlah protein dan karbohidrat dikira kira-kira berdasarkan berat badan yang dijangkakan, dan lemak - pada berat sebenar.
Semasa tempoh pemakanan yang dipertingkatkan, kandungan protein dan karbohidrat secara beransur-ansur meningkat, jumlahnya dikira pada berat yang dijangkakan, jumlah lemak - pada berat purata antara yang sebenar dan yang dijangkakan. Dalam kes ini, beban tenaga dan protein pada berat badan sebenar melebihi beban pada kanak-kanak yang sihat. Ini disebabkan oleh peningkatan ketara dalam kos tenaga pada kanak-kanak semasa tempoh pemulihan dengan hipotrofi. Pada masa hadapan, diet kanak-kanak didekatkan kepada parameter biasa dengan memperluaskan rangkaian produk, meningkatkan jumlah harian makanan yang diambil dan mengurangkan bilangan penyusuan. Komposisi campuran yang digunakan diubah, kandungan kalori dan kandungan nutrien penting meningkat. Semasa tempoh pemakanan yang dipertingkatkan, campuran pemakanan hiperkalori digunakan. Penggunaan protein diperbetulkan dengan keju kotej, modul protein; penggunaan lemak - dengan campuran modul lemak, krim, sayuran atau mentega; penggunaan karbohidrat - dengan sirap gula, bubur (mengikut umur).
Anggaran komposisi susu formula bayi* (WHO, 2003)
F-75 (pelancaran) |
F-100 (seterusnya) |
F-135 (susulan) |
|
Tenaga, kcal/100 ml |
75 |
100 |
135 |
Protein, g/100 ml |
0.9 |
2.9 |
3.3 |
Laktosa, g/100 ml |
1.3 |
4.2 |
4.8 |
K, mmol/100 ml |
4.0 |
6.3 |
7.7 |
Na, mmol/100 ml |
0.6 |
1.9 |
2,2 |
Md, mmol/100 ml |
0.43 |
0.73 |
0.8 |
Zn, mg/100 ml |
2.0 |
2,3 |
3.0 |
Si, mg/100 ml |
0.25 |
0.25 |
0.34 |
Kandungan tenaga protein, % |
5 |
12 |
10 |
Bahagian tenaga daripada lemak, % |
36 |
53 |
57 |
Osmolariti, mosmol/l |
413 |
419 |
508 |
* Bagi negara membangun yang miskin.
Jumlah penyusuan perlu ditingkatkan secara beransur-ansur di bawah pemantauan ketat keadaan kanak-kanak (nadi dan kadar pernafasan). Jika semasa penyusuan 2 4 jam seterusnya, kadar pernafasan meningkat sebanyak 5 seminit, dan kadar nadi meningkat sebanyak 25 atau lebih seminit, maka volum penyusuan dikurangkan, dan peningkatan seterusnya dalam jumlah penyusuan tunggal diperlahankan (16 ml / kg setiap penyusuan - 24 jam, kemudian 19 ml / kg setiap penyusuan - 224 ml / 4 jam, kemudian setiap kali makan - 224 ml / kg, kemudian meningkat setiap jam penyusuan seterusnya sebanyak 10 ml). Sekiranya diterima dengan baik, pada peringkat pemakanan yang dipertingkatkan, pemakanan kalori tinggi disediakan (150-220 kcal / kg sehari) dengan kandungan nutrien yang meningkat, tetapi jumlah protein tidak melebihi 5 g / kg sehari, lemak - 6.5 g / kg sehari, karbohidrat - 14-16 g / kg sehari. Tempoh purata peringkat pemakanan yang dipertingkatkan ialah 1.5-2 bulan.
Penunjuk utama kecukupan terapi diet ialah penambahan berat badan. Keuntungan yang baik ialah satu melebihi 10 g/kg sehari, keuntungan purata ialah 5-10 g/kg sehari, dan keuntungan yang rendah adalah kurang daripada 5 g/kg sehari. Sebab yang mungkin untuk kenaikan berat badan yang lemah:
- pemakanan yang tidak mencukupi (kekurangan penyusuan malam, pengiraan pemakanan yang salah atau tanpa mengambil kira penambahan berat badan, mengehadkan kekerapan atau jumlah penyusuan, kegagalan untuk mematuhi peraturan untuk menyediakan campuran pemakanan, kekurangan pembetulan semasa penyusuan atau penyusuan tetap, penjagaan kanak-kanak yang tidak mencukupi);
- kekurangan nutrien tertentu, vitamin;
- proses berjangkit semasa;
- masalah mental (merenung, muntah, kurang motivasi, penyakit mental).
Langkah kesembilan melibatkan rangsangan deria dan sokongan emosi. Kanak-kanak yang mengalami hipotrofi memerlukan penjagaan yang lembut, penuh kasih sayang, komunikasi penyayang antara ibu bapa dan anak, urutan, senaman terapeutik, prosedur air biasa dan berjalan di udara segar. Kanak-kanak perlu bermain sekurang-kurangnya 15-30 minit setiap hari. Suhu udara yang paling optimum untuk kanak-kanak dengan hipotrofi ialah 24-26 °C dengan kelembapan relatif 60-70%.
Langkah kesepuluh melibatkan pemulihan jangka panjang, termasuk:
- pemakanan yang mencukupi dalam kekerapan dan isipadu, mencukupi dalam kalori dan kandungan nutrien penting;
- penjagaan yang baik, sokongan deria dan emosi;
- pemeriksaan perubatan biasa;
- imunoprofilaksis yang mencukupi;
- pembetulan vitamin dan mineral.
Farmakoterapi berkait rapat dengan pembetulan diet. Terapi penggantian ditetapkan kepada semua kanak-kanak dengan hipotrofi. Terapi ini termasuk enzim, yang paling optimum adalah bentuk mikrosfera dan mikroenkapsul pancreatin. Persediaan enzim ditetapkan untuk masa yang lama pada kadar 1000 U/kg sehari lipase dalam 3 dos semasa makan atau semasa makan utama. Syarat wajib untuk rawatan hipotrofi adalah preskripsi persediaan vitamin dan mikroelemen (langkah 6). Dalam fasa penyesuaian, serta dalam fasa lain dengan toleransi makanan yang rendah atau tanpa penambahan berat badan, adalah wajar untuk menetapkan insulin pada kadar 1 U setiap 5 g dalam kombinasi dengan pentadbiran intravena larutan glukosa pekat. Dalam fasa pemulihan metabolik, dengan peningkatan berat badan yang berterusan, untuk penyatuan dan beberapa rangsangan, preskripsi ubat lain dengan kesan anabolik ditunjukkan:
- inosin - secara lisan sebelum makan, 10 mg/kg sehari dalam 2 dos pada sebelah petang selama 3-5 minggu;
- asid orotik, garam kalium - secara lisan sebelum makan, 10 mg/kg sehari dalam 2 dos pada sebelah petang selama 3-5 minggu semasa fasa pemakanan yang dipertingkatkan dengan toleransi makanan yang memuaskan (atau semasa mengambil persediaan enzim), dengan penambahan berat badan yang lemah;
- levocarnitine - penyelesaian 20% secara lisan 30 minit sebelum makan, 5 titis (untuk bayi pramatang), 10 titis (untuk kanak-kanak di bawah umur satu tahun), 14 titis (untuk kanak-kanak dari 1 tahun hingga 6 tahun) 3 kali sehari selama 4 minggu;
- atau cyproheptadine secara lisan pada 0.4 mg/kg sekali sehari pada jam 8-9 malam selama 2 minggu.
Rawatan hipotrofi dengan defisit yang ketara dalam berat badan dan ketinggian terhadap latar belakang terapi penggantian (asas) dengan vitamin dan enzim (sekiranya ketinggalan usia tulang dari umur pasport) harus disertai dengan pemberian nandrolone secara intramuskular pada 0.5 mg/kg sebulan sekali selama 3-6 bulan.