Rawatan sindrom Chediak-Higashi

Rawatan sindrom Chediak-Higashi sebelum fasa pecutan adalah terhad kepada kawalan yang mencukupi terhadap jangkitan yang baru muncul. Dalam kes abses dalam, sebagai tambahan kepada terapi antibakteria, rawatan pembedahan ditunjukkan. Terapi dalam fasa pecutan dijalankan mengikut protokol yang dimaksudkan untuk PHPH, dengan HSCT alogenik seterusnya mandatori daripada penderma HLA-identik atau haploidentikal. Pada tahun 2006, Tardieu et al. menerbitkan keputusan lebih daripada 20 tahun pengalaman dalam pemindahan pesakit dengan sindrom Chediak-Higashi, yang dijalankan di Hospital Necker-Enfants Matades di Paris. Kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan dalam 10 daripada 14 pesakit, tetapi 2 daripada 10 pesakit yang masih hidup mengalami gangguan neurologi pada tempoh awal selepas pemindahan, dan dalam 3 pesakit lagi mereka memulakan kerjaya 20 tahun atau lebih selepas pemindahan. Menariknya, seorang pesakit yang dipindahkan daripada penderma yang tidak serasi untuk 1 antigen HLA mengalami gejala yang sama hanya pada usia 21 tahun, dan hanya 4% daripada sel penderma dikesan sepanjang tempoh selepas pemindahan. Sekiranya tiada terapi gen, HSCT kekal sebagai satu-satunya rawatan radikal untuk pesakit yang mengalami CHS.

Ramalan

Prognosis, dengan ketiadaan HSCT, adalah tidak menguntungkan, kerana kanak-kanak dengan sindrom Chediak-Higashi biasanya tidak bertahan hingga umur sepuluh tahun. Punca kematian biasanya jangkitan teruk, sindrom hemoragik. Beberapa pesakit berumur 20 tahun yang tidak menjalani HSCT telah diterangkan, bagaimanapun, dalam pesakit sedemikian, selama bertahun-tahun, terdapat peningkatan dalam limfoproliferasi dan risiko limfoma malignan meningkat dengan ketara.