Sarcoidosis Pulmonari - Gejala

Gejala klinikal sarcoidosis pulmonari dan tahap manifestasi agak pelbagai. Ia adalah ciri bahawa kebanyakan pesakit dapat melihat keadaan umum yang memuaskan sepenuhnya, walaupun limfadenopati mediastinal dan kerosakan paru-paru yang agak meluas.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) menerangkan tiga varian permulaan penyakit: asimtomatik, beransur-ansur, akut.

Permulaan asimptomatik sarcoidosis diperhatikan dalam 10-15% (dan mengikut beberapa data dalam 40%) pesakit dan dicirikan oleh ketiadaan gejala klinikal. Sarcoidosis dikesan secara kebetulan, sebagai peraturan, semasa pemeriksaan fluorografi pencegahan dan X-ray dada.

Permulaan penyakit secara beransur-ansur - diperhatikan pada kira-kira 50-60% pesakit. Dalam kes ini, pesakit mengadu tentang gejala sarcoidosis pulmonari seperti: kelemahan umum, peningkatan keletihan, penurunan prestasi, berpeluh teruk, terutamanya pada waktu malam. Selalunya terdapat batuk kering atau dengan pemisahan sejumlah kecil dahak mukus. Kadang-kadang pesakit mencatat kesakitan di dada, terutamanya di kawasan interscapular. Apabila penyakit itu berlanjutan, sesak nafas muncul semasa melakukan senaman fizikal, walaupun sederhana.

Apabila memeriksa pesakit, tiada manifestasi ciri penyakit ditemui. Dengan kehadiran dyspnea, sedikit sianosis bibir boleh diperhatikan. Perkusi paru-paru mungkin mendedahkan akar paru-paru yang membesar (untuk teknik perkusi akar paru-paru, lihat bab "Pneumonia") jika terdapat limfadenopati mediastinal. Bunyi pulmonari yang jelas ditentukan pada bahagian paru-paru yang tinggal semasa perkusi. Perubahan auskultasi dalam paru-paru biasanya tidak hadir, tetapi dalam sesetengah pesakit, pernafasan vesikular yang keras dan berdehit kering mungkin kedengaran.

Permulaan akut sarcoidosis (bentuk akut) diperhatikan dalam 10-20% pesakit. Gejala utama berikut adalah ciri bentuk sarcoidosis akut:

• peningkatan jangka pendek dalam suhu badan (dalam masa 4-6 hari);
• sakit pada sendi (terutamanya yang besar, selalunya pergelangan kaki) yang bersifat migrasi;
• sesak nafas;
• sakit dada;
• batuk kering (dalam 40-45% pesakit);
• penurunan berat badan;
• pembesaran nodus limfa periferal (pada separuh pesakit), dan nodus limfa tidak menyakitkan dan tidak menyatu dengan kulit;
• limfadenopati mediastinal (biasanya dua hala);
• erythema nodosum (menurut MM Ilkovich - dalam 66% pesakit). Erythema nodosum adalah vaskulitis alahan. Ia disetempat terutamanya di kawasan tulang kering, peha, permukaan extensor lengan bawah, tetapi boleh muncul di mana-mana bahagian badan;
• Sindrom Löfgren - kompleks gejala yang merangkumi limfadenopati mediastinal, peningkatan suhu badan, erythema nodosum, arthralgia, dan peningkatan ESR. Sindrom Löfgren berlaku terutamanya pada wanita di bawah umur 30 tahun;
• Sindrom Heerfordt-Waldenstrom - kompleks gejala yang merangkumi limfadenopati mediastinal, demam, beguk, uveitis anterior, dan paresis saraf muka;
• berdehit kering semasa auskultasi paru-paru (disebabkan oleh kerosakan pada bronkus oleh proses sarcoidosis). Dalam 70-80% kes, bentuk sarcoidosis akut berakhir dengan pembalikan gejala penyakit, iaitu pemulihan berlaku.

Permulaan subakut sarcoidosis pada asasnya mempunyai tanda-tanda yang sama seperti permulaan akut, tetapi gejala sarcoidosis pulmonari kurang ketara dan masa permulaan gejala lebih panjang dalam masa.

Namun, yang paling ciri untuk sarcoidosis pulmonari adalah kursus kronik utama (dalam 80-90% kes). Borang ini boleh diteruskan tanpa gejala untuk beberapa waktu, tersembunyi atau nyata hanya dengan batuk ringan. Dari masa ke masa, sesak nafas muncul (dengan penyebaran proses pulmonari dan kerosakan bronkial), serta manifestasi extrapulmonary sarcoidosis.

Semasa auskultasi paru-paru, bunyi berdehit yang kering, berselerak dan nafas yang kasar kedengaran. Walau bagaimanapun, dengan perjalanan penyakit ini, separuh daripada pesakit mungkin mengalami pembalikan gejala dan pemulihan hampir lengkap.

Bentuk prognostik yang paling tidak menguntungkan ialah bentuk sekunder-kronik sarcoidosis organ pernafasan, yang berkembang sebagai akibat daripada transformasi perjalanan akut penyakit ini. Bentuk sarcoidosis kronik sekunder dicirikan oleh gejala yang meluas - manifestasi paru-paru dan ekstrapulmonari, perkembangan kegagalan pernafasan dan komplikasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penglibatan nodus limfa dalam sarcoidosis

Lesi yang paling biasa ialah lesi nod intrathoracic - limfadenopati mediastinal - 80-100% kes. Nodus limfa bronkopulmonari hilus, trakea, atas dan bawah trakeobronkial kebanyakannya diperbesarkan. Kurang kerap, peningkatan dalam nodus limfa mediastinal anterior dan posterior diperhatikan.

Pada pesakit dengan sarcoidosis, nodus limfa periferal juga membesar (25% daripada kes) - serviks, supraclavicular, kurang kerap - axillary, siku dan inguinal. Nodus limfa yang diperbesarkan tidak menyakitkan, tidak bercantum antara satu sama lain atau dengan tisu asas, mempunyai konsistensi anjal yang padat, tidak pernah ulser, tidak bernanah, tidak hancur dan tidak membentuk fistula.

Dalam kes yang jarang berlaku, lesi nodus limfa periferal disertai dengan lesi tonsil, lelangit keras, lidah - nodul padat dengan hiperemia di pinggir muncul. Perkembangan sarcoidosis gingivitis dengan pelbagai granuloma pada gusi adalah mungkin.

Penglibatan sistem bronkopulmonari dalam sarcoidosis

Paru-paru agak kerap terlibat dalam proses patologi dalam sarcoidosis (dalam 70-90% kes). Pada peringkat awal penyakit, perubahan dalam paru-paru bermula dengan alveoli - alveolitis berkembang, makrofaj alveolar dan limfosit terkumpul dalam lumen alveoli, dan septa interalveolar menyusup. Kemudian, granuloma terbentuk di parenchyma paru-paru, dan pada peringkat kronik, perkembangan tisu berserabut yang ketara dicatatkan.

Secara klinikal, peringkat awal kerosakan paru-paru mungkin tidak nyata dalam apa-apa cara. Apabila proses patologi berlangsung, batuk (kering atau dengan pelepasan sedikit kahak lendir), sakit dada, dan sesak nafas muncul. Sesak nafas menjadi sangat ketara dengan perkembangan fibrosis dan emfisema paru-paru, disertai dengan kelemahan pernafasan vesikular yang ketara

Bronkus juga dipengaruhi oleh sarcoidosis, granuloma sarcoid terletak secara subepitelial. Penglibatan bronkial dimanifestasikan oleh batuk dengan pemisahan sejumlah kecil kahak, berselerak kering, jarang buih halus.

Lesi pleura dimanifestasikan oleh gambaran klinikal pleurisy kering atau eksudatif (lihat "Pleurisy"). Selalunya pleurisy adalah interlobar, parietal dan hanya dikesan oleh pemeriksaan X-ray. Dalam kebanyakan pesakit, pleurisy tidak menunjukkan dirinya secara klinikal dan hanya dengan pemeriksaan X-ray paru-paru boleh penebalan tempatan pleura (lapisan pleura), perekatan pleura, kord interlobar dapat dikesan - akibat daripada pleurisy yang lalu. Biasanya terdapat banyak limfosit dalam efusi pleura.

Kerosakan sistem pencernaan dalam sarcoidosis

Penglibatan hati dalam proses patologi dalam sarcoidosis sering diperhatikan (menurut pelbagai data, dalam 50-90% pesakit). Dalam kes ini, pesakit diganggu oleh rasa berat dan kenyang di hipokondrium yang betul, kekeringan dan kepahitan di dalam mulut. Jaundis selalunya tiada. Palpasi perut mendedahkan hati yang diperbesar, konsistensinya mungkin padat, permukaannya licin. Kapasiti fungsi hati biasanya tidak terjejas. Diagnosis disahkan oleh biopsi tusukan hati.

Kerosakan pada organ lain sistem pencernaan dianggap sebagai manifestasi sarcoidosis yang sangat jarang berlaku. Terdapat tanda-tanda dalam kesusasteraan tentang kemungkinan kerosakan pada perut, duodenum, bahagian ileocecal usus kecil, kolon sigmoid. Gejala klinikal kerosakan pada organ-organ ini tidak mempunyai sebarang tanda khusus dan adalah mungkin untuk mengenali sarcoidosis bahagian-bahagian sistem pencernaan ini dengan yakin hanya berdasarkan pemeriksaan menyeluruh dan pemeriksaan histologi spesimen biopsi.

Manifestasi tipikal sarcoidosis adalah kerosakan pada kelenjar parotid, yang dinyatakan dalam pembesaran dan kesakitannya.

Kerosakan limpa dalam sarcoidosis

Penglibatan limpa dalam proses patologi dalam sarcoidosis diperhatikan agak kerap (dalam 50-70% pesakit). Walau bagaimanapun, pembesaran limpa yang ketara biasanya tidak diperhatikan. Selalunya, limpa yang diperbesarkan boleh dikesan oleh pemeriksaan ultrasound, kadang-kadang limpa dipalpasi. Pembesaran limpa yang ketara disertai oleh leukopenia, trombositopenia, dan anemia hemolitik.

Kerosakan jantung dalam sarcoidosis

Kekerapan kerosakan jantung dalam sarcoidosis berbeza dari 8 hingga 60% mengikut pelbagai pengarang. Kerosakan jantung diperhatikan dalam sarcoidosis sistemik. Semua membran jantung mungkin terlibat dalam proses patologi, tetapi selalunya miokardium - penyusupan sarcoid, granulomatosis, dan kemudian perubahan berserabut diperhatikan. Prosesnya mungkin fokus dan meresap. Perubahan fokus mungkin nyata sebagai tanda elektrokardiografi infarksi miokardium transmural dengan pembentukan aneurisme ventrikel kiri yang seterusnya. Granulomatosis meresap membawa kepada perkembangan kardiomiopati yang teruk dengan pelebaran rongga jantung, yang disahkan oleh pemeriksaan ultrasound. Jika granuloma sarkoid disetempat terutamanya dalam otot papillary, ketidakcukupan injap mitral berkembang.

Selalunya, ultrasound jantung mendedahkan efusi dalam rongga perikardium.

Dalam kebanyakan pesakit dengan sarcoidosis, kerosakan jantung semasa hidup tidak diiktiraf, kerana ia biasanya diambil sebagai manifestasi beberapa penyakit lain.

Gejala utama kerosakan jantung dalam sarcoidosis ialah:

• sesak nafas dan sakit di kawasan jantung semasa senaman fizikal sederhana;
• sensasi degupan jantung dan gangguan di kawasan jantung;
• kerap, nadi aritmik, penurunan jumlah nadi;
• pengembangan sempadan jantung ke kiri;
• bunyi jantung tersekat, selalunya aritmia, paling kerap extrasystole, murmur sistolik di kawasan puncak jantung;
• penampilan acrocyanosis, bengkak kaki, pembesaran dan sakit hati dengan perkembangan kegagalan peredaran darah (dengan kerosakan miokardium meresap yang teruk);
• Perubahan ECG dalam bentuk penurunan dalam gelombang T dalam banyak petunjuk, pelbagai aritmia, paling kerap extrasystole, kes fibrilasi atrium dan flutter, pelbagai peringkat gangguan pengaliran atrioventrikular, blok cawangan bundle bundle His diterangkan; dalam beberapa kes, tanda-tanda ECG infarksi miokardium dikesan.

Untuk mendiagnosis kerosakan jantung dalam sarcoidosis, ECG, echocardiography, scintigraphy jantung dengan galium radioaktif atau thallium, dan dalam kes yang jarang berlaku, walaupun biopsi ekdomyokardium intravital digunakan. Biopsi miokardium intravital membolehkan pengesanan granuloma sel epiteloid. Kes pengesanan kawasan parut yang luas dalam miokardium semasa bedah siasat dalam sarcoidosis dengan kerosakan jantung telah diterangkan.

Kerosakan jantung boleh membawa maut (gangguan irama jantung yang teruk, asystole, kegagalan peredaran darah).

MM Ilkovich (1998) melaporkan pemerhatian individu terhadap oklusi arteri femoral, vena cava superior, arteri pulmonari, serta pembentukan aneurisme aorta.

Kerosakan buah pinggang dalam sarcoidosis

Penglibatan buah pinggang dalam proses patologi dalam sarcoidosis buah pinggang adalah keadaan yang jarang berlaku. Hanya kes terpencil glomerulonephritis sarkoid telah diterangkan. Seperti yang dinyatakan sebelum ini, sarcoidosis dicirikan oleh hiperkalsemia, yang disertai oleh calciuria dan perkembangan nephrocalcinosis - pemendapan kristal kalsium dalam parenkim buah pinggang. Nephrocalcinosis mungkin disertai dengan proteinuria yang sengit, penurunan dalam fungsi reabsorpsi tiub buah pinggang, yang ditunjukkan oleh penurunan ketumpatan relatif air kencing. Walau bagaimanapun, nephrocalcinosis jarang berkembang.

Perubahan sumsum tulang dalam sarcoidosis

Patologi ini dalam sarcoidosis telah dikaji tidak mencukupi. Terdapat tanda-tanda bahawa lesi sumsum tulang dalam sarcoidosis diperhatikan dalam kira-kira 20% kes. Penglibatan sumsum tulang dalam proses patologi dalam sarcoidosis dicerminkan dalam perubahan dalam darah periferi - anemia, leukopenia, trombositopenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Perubahan dalam sistem muskuloskeletal dalam sarcoidosis

Lesi tulang diperhatikan pada kira-kira 5% pesakit dengan sarcoidosis. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh sakit tulang yang ringan, selalunya tiada gejala klinikal sama sekali. Lebih kerap, lesi tulang dikesan oleh sinar-X dalam bentuk pelbagai fokus jarang tulang, terutamanya di falang tangan dan kaki, kurang kerap - dalam tulang tengkorak, vertebra, tulang tiub panjang.

Kerosakan sendi diperhatikan dalam 20-50% pesakit. Sendi besar terutamanya terlibat dalam proses patologi (arthralgia, arthritis aseptik). Ubah bentuk sendi berkembang sangat jarang. Apabila tanda sedemikian muncul, arthritis rheumatoid harus diketepikan terlebih dahulu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Penglibatan otot rangka dalam sarcoidosis

Penglibatan otot dalam proses patologi jarang berlaku dan menampakkan diri terutamanya dalam kesakitan. Biasanya tiada perubahan objektif dalam otot rangka atau pengurangan ketara dalam nada dan kekuatan otot. Miopati yang teruk, menyerupai polimiositis dalam perjalanan klinikalnya, sangat jarang berlaku.

Kerosakan sistem endokrin dalam sarcoidosis

Biasanya tiada gangguan sistem endokrin yang ketara dalam sarcoidosis. Pembesaran tiroid dengan gejala hipertiroidisme, penurunan fungsi seksual pada lelaki, dan ketidakteraturan haid pada wanita telah diterangkan. Kekurangan korteks adrenal sangat jarang berlaku. Terdapat pendapat bahawa kehamilan boleh membawa kepada pengurangan gejala sarcoidosis pulmonari dan juga pemulihan. Walau bagaimanapun, selepas bersalin, gambaran klinikal sarcoidosis mungkin berulang.

Kerosakan sistem saraf dalam sarcoidosis

Yang paling biasa ialah neuropati periferal, yang menunjukkan dirinya sebagai penurunan sensitiviti pada kaki dan tulang kering, penurunan refleks tendon, rasa paresthesia, dan penurunan kekuatan otot. Mononeuritis saraf individu juga mungkin berlaku.

Komplikasi sarcoidosis yang jarang tetapi teruk adalah kerosakan pada sistem saraf pusat. Meningitis sarcoidosis diperhatikan, ditunjukkan oleh sakit kepala, ketegaran otot belakang kepala, tanda Kernig yang positif. Diagnosis meningitis disahkan oleh kajian cecair serebrospinal - peningkatan kandungan protein, glukosa, dan limfosit adalah ciri. Harus diingat bahawa dalam kebanyakan pesakit, meningitis sarcoidosis hampir tidak memberikan manifestasi klinikal dan diagnosis hanya mungkin dengan bantuan analisis cecair serebrospinal.

Dalam sesetengah kes, kerosakan saraf tunjang diperhatikan dengan perkembangan paresis otot motor. Kerosakan pada saraf optik dengan penurunan ketajaman penglihatan dan had medan penglihatan juga diterangkan.

Lesi kulit dalam sarcoidosis

Perubahan kulit dalam sarcoidosis diperhatikan dalam 25-30% pesakit. Sarcoidosis akut dicirikan oleh perkembangan erythema nodosum. Ia adalah vaskulitis alahan, setempat terutamanya di tulang kering, kurang kerap - paha, permukaan extensor lengan bawah. Erythema nodosum dicirikan oleh nod yang menyakitkan, kemerahan, tidak pernah ulser dengan saiz yang berbeza-beza. Ia berlaku dalam tisu subkutaneus dan melibatkan kulit. Erythema nodosum dicirikan oleh perubahan beransur-ansur dalam warna kulit di atas nod - dari merah atau merah-ungu kepada kehijauan, kemudian kekuningan. Erythema nodosum hilang secara spontan selepas 2-4 minggu. Untuk masa yang lama, erythema nodosum dianggap sebagai manifestasi tuberkulosis. Ia kini dianggap sebagai tindak balas tidak spesifik, diperhatikan paling kerap dalam sarcoidosis, serta dalam tuberkulosis, rematik, alahan dadah, jangkitan streptokokus, dan kadang-kadang dalam tumor malignan.

Sebagai tambahan kepada erythema nodosum, sarcoidosis sebenar kulit juga boleh diperhatikan - sarcoidosis granulomatous kulit. Tanda ciri adalah plak eritematous kecil atau besar-fokus, kadang-kadang ini adalah papula hiperpigmentasi. Telangiectasias mungkin terdapat pada permukaan plak. Penyetempatan lesi sarcoidosis yang paling biasa adalah kulit permukaan dorsal tangan, kaki, muka dan kawasan parut lama. Dalam fasa aktif sarcoidosis, manifestasi kulit lebih ketara dan meluas, lesi membonjol di atas permukaan kulit.

Sangat jarang, sarcoidosis boleh menyebabkan nod sfera yang padat, tidak menyakitkan, dengan diameter 1 hingga 3 cm muncul dalam tisu subkutaneus - Sarcoidosis Darier-Rousseau. Tidak seperti erythema nodosum, penampilan nod tidak disertai dengan perubahan warna kulit, dan nod juga tidak menyakitkan. Pemeriksaan histologi nod dicirikan oleh perubahan tipikal sarcoidosis.

Kerosakan mata dalam sarcoidosis

Kerosakan mata dalam sarcoidosis diperhatikan dalam 1/3 daripada semua pesakit dan ditunjukkan oleh uveitis anterior dan posterior (jenis patologi yang paling biasa), konjunktivitis, kelegapan kornea, perkembangan katarak, perubahan dalam iris, perkembangan glaukoma, lacrimation, fotofobia, dan penurunan ketajaman penglihatan. Kadangkala kerosakan mata menghasilkan simptom kecil sarcoidosis pulmonari. Semua pesakit dengan sarcoidosis mesti menjalani pemeriksaan oftalmologi.