Scleroderma dan kerosakan buah pinggang

Skleroderma sistemik ialah penyakit autoimun polysyndromic yang dicirikan oleh fibrosis progresif dan patologi vaskular yang meluas seperti mikroangiopati yang melenyapkan, yang mendasari sindrom Raynaud yang umum, lesi kulit, dan organ dalaman (paru-paru, jantung, saluran gastrousus, buah pinggang).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Insiden skleroderma sistemik adalah secara purata 1 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Baru-baru ini, peningkatan dalam kejadian skleroderma sistemik telah diperhatikan, yang dikaitkan dengan kedua-dua peningkatan sebenar dalam kejadian dan diagnostik yang lebih baik. Scleroderma jarang berkembang pada zaman kanak-kanak, dan kejadiannya meningkat dengan usia. Penyakit ini paling kerap dikesan pada usia 30-50 tahun. Wanita sakit secara purata 4 kali lebih kerap daripada lelaki, dan dalam usia melahirkan anak - 15 kali lebih kerap.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenesis

Scleroderma nephropathy adalah patologi vaskular buah pinggang yang disebabkan oleh kerosakan oklusif pada saluran intrarenal, yang membawa kepada iskemia organ dan ditunjukkan oleh hipertensi arteri dan disfungsi buah pinggang dengan keparahan yang berbeza-beza.

Terdapat dua bentuk kerosakan buah pinggang dalam skleroderma sistemik: akut dan kronik.

• Nefropati skleroderma akut (syn. - buah pinggang scleroderma benar, krisis buah pinggang scleroderma) adalah kegagalan buah pinggang akut yang berkembang pada pesakit dengan skleroderma sistemik tanpa adanya punca lain nefropati dan berlaku dalam kebanyakan kes dengan hipertensi arteri yang teruk, kadang-kadang malignan.
• Nefropati skleroderma kronik adalah patologi gejala rendah, yang berdasarkan penurunan aliran darah buah pinggang dengan penurunan SCF berikutnya. Pada peringkat awal penyakit ini, ini ditentukan oleh pelepasan kreatinin endogen (ujian Reberg) atau kaedah isotop. Sebagai peraturan, penurunan SCF digabungkan dengan proteinuria minimum atau sederhana, hipertensi arteri dan tanda-tanda awal kegagalan buah pinggang kronik sering diperhatikan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala skleroderma sistemik

Kerosakan buah pinggang dalam skleroderma sistemik paling kerap berlaku pada pesakit dengan bentuk kulit meresap penyakit ini, dengan perjalanan progresif yang akut, dalam tempoh 2 hingga 5 tahun dari permulaan, walaupun nefropati juga boleh berkembang dengan kursus skleroderma progresif perlahan-lahan kronik. Gejala utama scleroderma nephropathy ialah proteinuria, hipertensi arteri dan fungsi buah pinggang terjejas.

• Proteinuria adalah tipikal bagi kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik dengan kerosakan buah pinggang. Sebagai peraturan, ia tidak melebihi 1 g / hari, tidak disertai dengan perubahan dalam sedimen kencing dan dalam 50% pesakit digabungkan dengan hipertensi arteri dan / atau disfungsi buah pinggang. Sindrom nefrotik berkembang sangat jarang.

Buah pinggang skleroderma sebenar

Buah pinggang skleroderma sejati adalah manifestasi paling teruk skleroderma nefropati. Ia berkembang dalam 10-15% pesakit dengan skleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama dari permulaan penyakit, lebih kerap pada musim sejuk. Faktor risiko utama untuk perkembangannya ialah bentuk kutaneus meresap skleroderma dengan kursus progresif (kemajuan pesat lesi kulit selama beberapa bulan). Faktor risiko tambahan ialah umur tua dan nyanyuk, jantina lelaki, dan tergolong dalam bangsa Negroid. Mereka juga tidak menguntungkan dari segi prognosis nefropati skleroderma akut.

Diagnostik skleroderma sistemik

Pemeriksaan makmal pesakit dengan skleroderma sistemik mungkin mendedahkan anemia, peningkatan sederhana dalam ESR, leukositosis atau leukopenia, hiperproteinemia dengan hipergammaglobulinemia, peningkatan tahap protein C-reaktif dan fibrinogen.

Kajian imunologi mendedahkan faktor antinuklear (dalam 80% pesakit), faktor reumatoid (terutamanya pada pesakit dengan sindrom Sjögren) dan antibodi "skleroderma" antinuklear tertentu.

Ini termasuk:

• antitopoisomerase (nama sebelumnya - aHTH-Scl-70), dikesan terutamanya dalam bentuk kutaneus meresap skleroderma sistemik;
• anticentromere - dalam 70-80% pesakit dengan bentuk terhad skleroderma sistemik;
• polimerase anti-RNA - dikaitkan dengan kejadian kerosakan buah pinggang yang tinggi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Rawatan skleroderma sistemik

Dalam kes kerosakan buah pinggang bergejala rendah, yang diperhatikan pada kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik, rawatan khas mungkin tidak diperlukan dalam kes tekanan darah normal. Perkembangan hipertensi arteri sederhana adalah petunjuk untuk memulakan terapi antihipertensi. Ubat pilihan adalah perencat ACE, yang menekan peningkatan aktiviti renin plasma dalam nefropati skleroderma.

Adalah mungkin untuk menetapkan mana-mana ubat kumpulan ini dalam dos yang memastikan normalisasi tekanan arteri. Sekiranya berlaku kesan sampingan (batuk, sitopenia) apabila menggunakan perencat ACE, penyekat beta, penyekat saluran kalsium, terutamanya dalam bentuk terencat, penyekat alfa, diuretik dalam pelbagai kombinasi harus ditetapkan.

Ramalan

Prognosis untuk skleroderma sistemik bergantung terutamanya pada keterukan perubahan vaskular dalam organ. Kerosakan buah pinggang, berikutan kerosakan pada jantung dan paru-paru, adalah faktor prognostik yang tidak baik. Prognosis yang paling serius adalah dengan perkembangan nefropati skleroderma akut, yang kekal sebagai punca utama kematian dalam skleroderma sistemik. Kira-kira 60% pesakit dengan bentuk nefropati scleroderma ini memerlukan hemodialisis sementara (ditakrifkan sebagai dialisis yang dilakukan kurang daripada 3 bulan) pada masa ketajaman proses yang paling teruk.

Kebanyakan pesakit memulihkan fungsi buah pinggang, tetapi kira-kira 20% daripada mereka mengalami kegagalan buah pinggang sederhana, yang dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan (kematian awal atau rawatan dengan hemodialisis program). Faktor prognostik lain yang tidak menguntungkan termasuk jantina lelaki, umur yang lebih tua, penyakit jantung skleroderma, ketidakupayaan untuk mengawal tekanan darah selama 72 jam dari permulaan keadaan akut, dan tahap kreatinin darah lebih besar daripada 3 mg / dL sebelum perkembangan buah pinggang skleroderma sebenar. Nefropati skleroderma kronik mempunyai prognosis yang lebih baik, tetapi walaupun dengan varian kerosakan buah pinggang ini, jangka hayat pesakit adalah lebih pendek daripada pesakit tanpa nefropati.