Sindrom Myelodysplastic pada kanak-kanak

Sindrom Myelodysplastic (MDS) (preleukemia, leukemia sel kecil) adalah kumpulan heterogen gangguan klon yang dicirikan oleh pertumbuhan abnormal komponen myeloid sumsum tulang. Sindrom myelodysplastic dicirikan oleh gangguan pematangan normal sel hematopoietik dan tanda hematopoiesis tidak berkesan. Dalam sindrom myelodysplastic, percambahan klon berlaku dalam sumsum tulang pada tahap sel stem, dalam kebanyakan kes, pengeluaran granulosit, eritrosit dan platelet terganggu, yang membawa kepada perkembangan pancytopenia. Satu lagi ciri sindrom myelodysplastic ialah evolusinya yang kerap menjadi leukemia akut, yang perkembangannya didahului oleh sindrom sitopenik jangka panjang. Sindrom Myelodysplastic diklasifikasikan sebagai anemia refraktori, peringkat penyakit yang lebih lanjut mencerminkan transformasi menjadi leukemia myeloid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala sindrom myelodysplastic

Gejala sindrom myelodysplastic adalah akibat pansitopenia dan termasuk tanda-tanda anemia, pendarahan akibat trombositopenia, dan jangkitan akibat neutropenia. Selular sumsum tulang biasanya meningkat, tetapi mungkin normal atau menurun. Risiko keseluruhan transformasi kepada leukemia myeloid ialah 10-20%, pesakit dengan RAS mempunyai risiko transformasi leukemia yang paling rendah (5%), dan RABP-T mempunyai yang tertinggi (50%).

Klasifikasi FAB bagi sindrom myelodysplastic

• Anemia refraktori (<5% letupan dalam sumsum tulang).
• Anemia refraktori dengan sideroblas bercincin (<5% letupan dalam sumsum tulang).
• Leukemia myelomonocytic kronik (>20% letupan dalam sumsum tulang).
• Anemia refraktori dengan peningkatan kandungan letupan (5-10% letupan dalam sumsum tulang).
• Anemia refraktori dengan peningkatan kandungan letupan dalam peringkat transformasi (10-30% letupan dalam sumsum tulang).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]