Sindrom Myelodysplastic pada kanak-kanak

Sindrom Myelodysplastic (MDS) (preleukemia, leukemia malokelular) adalah kumpulan heterogen gangguan clonal, yang dicirikan oleh pertumbuhan abnormal komponen myeloid sumsum tulang. Sindrom Myelodysplastic dicirikan oleh pelanggaran pematangan normal sel hematopoietik dan tanda-tanda hematopoiesis yang tidak berkesan. Sindrom myelodysplastic dalam sumsum tulang percambahan berlaku pada sel stem klon, sebahagian besar daripada patah produk granulocytes, eritrosit dan platelet, yang membawa kepada pembangunan pancytopenia. Satu lagi ciri sindrom myelodysplastic adalah evolusi kerap menjadi leukemia akut, perkembangan yang didahului oleh sindrom sitopenik yang berpanjangan. Sindrom Myelodysplastic dirujuk kepada anemia refraktori, peringkat lebih lanjut penyakit mencerminkan perubahan menjadi leukemia myeloid.

[1], [2], [3]

Gejala Sindrom Myelodysplastic

Gejala myelodysplastic syndrome adalah akibat dari pancytopenia dan termasuk tanda-tanda anemia, pendarahan akibat trombositopenia dan jangkitan akibat neutropenia. Sumsum tulang selular, sebagai peraturan, dinaikkan, tetapi ia adalah normal atau menurun. Risiko umum transformasi menjadi leukemia myeloid adalah 10-20%, pesakit dengan PAC mempunyai risiko paling rendah dari transformasi leukemik (5%), RAAP - T - terbesar (50%).

Klasifikasi FAB sindrom myelodysplastic

• Anemia refraktori (<5% daripada letupan dalam sumsum tulang).
• Anemia refraktori dengan sideroblas cincin (<5% daripada letupan dalam sumsum tulang).
• Leukemia myelomonocytic kronik (> 20% daripada letupan dalam sum-sum tulang).
• Anemia refraktori dengan peningkatan kandungan letupan (5-10% daripada letupan dalam sumsum tulang).
• Anemia refraktori dengan peningkatan kandungan letupan dalam peringkat transformasi (10-30% daripada letupan dalam sumsum tulang).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],