Sindrom Tourette - Gejala.

Gejala Sindrom Tourette

Tics termasuk himpunan luas tindakan motor atau vokal yang pesakit alami sebagai terpaksa. Walau bagaimanapun, mereka boleh dihalang oleh usaha kehendak untuk beberapa waktu. Tahap di mana tics boleh dihalang berbeza-beza bergantung pada keterukan, jenis dan ciri temporalnya. Banyak tics yang mudah dan pantas dilakukan (contohnya, dengan pantas mengikut satu sama lain pergerakan berkelip atau tersentak kepala) tidak boleh dikawal, manakala tics lain, yang lebih mengingatkan pergerakan bertujuan, kerana ia berlaku sebagai tindak balas kepada desakan imperatif dalaman, boleh dihalang. Sesetengah pesakit cuba menyamarkan tics. Sebagai contoh, seorang remaja boleh menggantikan menggaru perineum dengan sentuhan perut yang lebih diterima secara sosial. Lama kelamaan, lokasi tics dan keparahannya berubah - sesetengah tics mungkin tiba-tiba hilang atau digantikan oleh yang lain. Perubahan sedemikian kadangkala menimbulkan tanggapan yang salah bahawa pesakit boleh secara sukarela menghapuskan beberapa tics dan melakukan yang lain. Tinjauan ke atas pesakit menunjukkan bahawa kira-kira 90% daripada mereka mengalami tics didahului oleh sensasi yang tidak menyenangkan yang memaksa pesakit untuk melakukan sesuatu tindakan atau membuat bunyi dan boleh digambarkan sebagai dorongan yang penting.

Keamatan tics boleh dipengaruhi oleh beberapa faktor. Semasa tidur, tics berkurangan, tetapi tidak hilang sepenuhnya. Tics sering menjadi lebih ketara dalam keadaan santai (contohnya, jika pesakit menonton TV di rumah), serta semasa tekanan. Tics boleh berkurangan dan hilang dengan ketara jika pesakit menumpukan perhatian pada beberapa aktiviti. Sebagai contoh, berikut adalah penerangan tentang pakar bedah (sebelum dan semasa operasi) yang diberikan oleh pakar neurologi dan penulis Inggeris terkenal Oliver Sacks (1995): "... tangannya sentiasa bergerak. Sesekali dia hampir menyentuh (tetapi tidak pernah cukup) bahunya yang tidak steril, pembantu, cermin, membuat pergerakan badan secara tiba-tiba, menyentuh rakan sekerjanya dengan suara "Uh-auh" - jika didengari dengan suara yang besar "Uh-auh auh. Burung hantu berada di suatu tempat berhampiran. tepat, dan tidak ada sedikit pun tanda sindrom Tourette..."

Gangguan yang berkaitan

Pesakit dengan sindrom Tourette sering mengalami gangguan komorbid, yang boleh menjadi faktor penting dalam penyelewengan pesakit. Walau bagaimanapun, walaupun banyak halangan, ramai pesakit mencapai kejayaan dalam hidup. Contoh yang bagus ialah Samuel Johnson, salah seorang personaliti yang paling cemerlang dalam kesusasteraan Inggeris pada abad ke-18. Dia mengalami sindrom Tourette yang teruk dengan gejala obsesif-kompulsif yang jelas. Dia juga mempunyai tindakan autoagresif dan gejala kemurungan.

Ia masih boleh dipertikaikan sama ada gangguan bersamaan harus dianggap sebagai sebahagian daripada gambaran klinikal sindrom Tourette atau hanya keadaan komorbid. Data mengenai hubungan genetik antara OCD dan sindrom Tourette menunjukkan bahawa gejala obsesif-kompulsif adalah komponen penting penyakit ini. Terdapat sebab untuk mempercayai bahawa tindakan autoagresif dan beberapa kes ADHD juga harus dimasukkan dalam spektrum manifestasi klinikal sindrom Tourette. Pesakit dengan sindrom Tourette selalunya juga mengalami gangguan personaliti, gangguan afektif, gangguan kebimbangan yang tidak dikaitkan dengan OCD, gangguan tidur, ketidakupayaan pembelajaran, gangguan foniatrik.

Kajian terkini menggunakan kaedah penilaian piawai dan kriteria diagnostik khusus telah menunjukkan bahawa kira-kira 40-60% pesakit dengan sindrom Tourette mempunyai gejala obsesif-kompulsif. Menurut data epidemiologi, OCD berlaku dalam 2-3% individu dalam populasi, jadi kelaziman tinggi gejala ini pada pesakit dengan sindrom Tourette tidak dapat dijelaskan oleh gabungan rawak mudah kedua-dua penyakit. Kajian telah menunjukkan bahawa OCD lebih kerap dikesan dalam kes di mana ibu pesakit sindrom Tourette mengalami tekanan semasa hamil, serta pesakit lelaki yang mengalami komplikasi semasa bersalin. Gejala obsesif-kompulsif dalam sindrom Tourette adalah fenomena yang bergantung kepada usia: gejala bertambah kuat pada masa remaja dan dewasa muda, apabila tics cenderung menjadi lemah. Paksaan yang paling biasa pada pesakit dengan sindrom Tourette termasuk mengira obsesif, mengemas atau membariskan objek dalam urutan tertentu, menggosok dengan tangan, menyentuh, dan percubaan untuk mencapai simetri mutlak. Ketakutan terhadap pencemaran dan ritual pembersihan ciri OCD adalah kurang biasa.

Seperti yang telah disebutkan, membezakan antara beberapa paksaan dan tics boleh menjadi sukar. Adalah biasa untuk mengklasifikasikan tindakan sebagai paksaan jika ia dilakukan untuk meneutralkan ketidakselesaan yang disebabkan oleh pemikiran sebelumnya (obsesi). Walau bagaimanapun, perlu diambil kira bahawa sesetengah pesakit dengan tics mencipta "obsesi" "retroaktif" untuk menjelaskan tindakan mereka yang tidak terkawal. Sebaliknya, pergerakan tic mungkin kemudian dimasukkan oleh pesakit dalam repertoir paksaan. Sebagai contoh, kami memerhatikan seorang pesakit berusia 21 tahun yang mempunyai tics berkelip sejak umur lapan tahun, yang menyatakan bahawa dia perlu mengedipkan mata tepat enam kali untuk menghilangkan dirinya daripada imej kematian yang menakutkan. Kadangkala tic boleh dikenali mengikut konteks - jika pergerakan disertai dengan pergerakan lain, kepunyaan tics tidak diragui, maka pergerakan itu sendiri mungkin bersifat tic. Walau apa pun, paksaan seperti tic (cth, berkelip, menyentuh, mengetuk) dan beberapa tics motor kompleks terletak di "persimpangan" sindrom OCD dan Tourette, yang menjadikannya amat sukar untuk cuba memisahkannya di peringkat klinikal.

Gejala ADHD - hiperaktif, kurang perhatian, impulsif - dikesan pada kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Tourette dan sering muncul sebelum permulaan tics. Seorang kanak-kanak dengan sindrom Tourette sederhana atau teruk, sebagai peraturan, memberikan kesan lalai, gelisah, impulsif, jadi sukar untuk mengenal pasti gejala ADHD pada pesakit sedemikian. Masih tidak jelas sama ada ADHD adalah salah satu manifestasi sindrom Tourette atau hanya gangguan komorbid. Para saintis telah mengenal pasti dua jenis sindrom Tourette dengan ADHD komorbid: dalam salah satu daripadanya, ADHD adalah bebas daripada sindrom Tourette, dan dalam satu lagi, ADHD adalah sekunder kepada sindrom Tourette. Sesetengah penyelidik melaporkan bahawa kehadiran ADHD meramalkan risiko tinggi tics teruk dan kehadiran gangguan komorbid lain. Kanak-kanak dengan ADHD dan sindrom Tourette sering mengalami kesukaran yang lebih ketara dalam mengawal impuls mereka sendiri, termasuk yang agresif. Keagresifan mungkin disertai dengan episod pelepasan afektif yang tidak dapat diramalkan, yang dicetuskan oleh kekecewaan atau ejekan daripada rakan sebaya atau saudara mara. Menurut satu kajian, serangan kemarahan lebih kerap berlaku pada orang yang mempunyai gabungan OCD dan ADHD.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kursus sindrom Tourette

Umur purata permulaan tics motor ialah 7 tahun. Apabila penyakit itu berlanjutan, tics sering merebak ke arah rostrocaudal. Umur purata permulaan tics vokal ialah 11 tahun. Jenis dan keterukan tics biasanya berubah dalam corak seperti gelombang, dengan gejala cenderung menjadi lebih teruk sehingga pertengahan remaja. Pada masa remaja, remisi separa atau penstabilan gejala sering diperhatikan. Dalam kebanyakan orang dewasa dengan sindrom Tourette, tics terus mengganggu aktiviti harian pesakit, dan dalam satu pertiga daripada kes, gangguan ini adalah ketara.

Klasifikasi sindrom Tourette

Tik motor dan vokal dibahagikan kepada mudah dan kompleks. Tik motor mudah ialah pergerakan pantas atau sepantas kilat yang melibatkan satu kumpulan otot. Tidak seperti gegaran, tics tidak berirama. Contoh tics motor mudah termasuk berkelip, kepala berkedut dan bahu mengangkat bahu. Tik motor kompleks ialah pergerakan yang lebih perlahan dan lebih terkoordinasi yang menyerupai pergerakan atau gerak isyarat biasa, bertujuan, tetapi tidak tepat pada masanya atau berbeza dalam pemasaan dan amplitud. Contohnya termasuk meringis, menyentuh, memutar objek, copropraxia (isyarat tidak senonoh), dan echopraxia (meniru pergerakan orang lain). Tics motor paling kerap adalah pergerakan klonik, tetapi juga boleh menjadi dystonic. Clonic tics ialah pergerakan yang tiba-tiba, jangka pendek, dan biasanya berulang, seperti berkelip atau mengetuk. Tics distonik juga bermula secara tiba-tiba, tetapi melibatkan perubahan postur yang lebih berterusan - sebagai contoh, pembukaan mulut yang berpanjangan, paksa lenturan batang ke hadapan, disertai dengan mengepalkan rahang. Tics sering berlaku dalam letusan, termasuk beberapa pergerakan atau bunyi yang berbeza, dilakukan dengan pantas atau dipancarkan satu demi satu.

Tics vokal mudah adalah bunyi yang cepat dan tidak jelas seperti mendengus, berdehit, batuk, yang boleh disalah anggap sebagai manifestasi "alahan". Tics vokal yang kompleks melibatkan proses aktiviti saraf yang lebih tinggi: ini adalah sebutan yang bermakna dari segi bahasa, tetapi sebutan kata seru, perkataan atau frasa yang tidak tepat pada masanya. Tics vokal kompleks termasuk echolalia (pengulangan ucapan orang lain), palilalia (pengulangan ucapan sendiri), coprolalia (menjerit mengeluarkan kata-kata atau ungkapan lucah). Sesetengah pengarang percaya bahawa tics vokal harus dianggap sebagai jenis tics motor, yang dicirikan oleh penguncupan otot saluran pernafasan.

Klasifikasi tics

	Motor	Vokal
Mudah	Pantas, sepantas kilat, tidak bermakna (cth, berkedip, mengangguk, mengangkat bahu, menjelir lidah, perut tegang, jari kaki bergerak)	Bunyi cepat dan tidak jelas (cth batuk, merengus, mendengus, meraung, "uh, uh, uh")
Kompleks	Lebih perlahan, kelihatan bertujuan (cth, gerak isyarat, postur dystonic, copropraxia, sentuhan berulang, melicinkan rambut, melompat, berputar, menjentik jari, meludah)	Unsur pertuturan yang bermakna dari segi bahasa (cth coprolalia, echolalia, palilalia, "eh. eh", "wow")

Ramai doktor tersilap percaya bahawa kehadiran coprolalia diperlukan untuk menubuhkan diagnosis sindrom Tourette, tetapi sebenarnya ia diperhatikan hanya dalam sebahagian kecil kes (dalam 2-27% pesakit dengan sindrom Tourette) dan, sebagai peraturan, hanya muncul pada masa remaja. Semakin teruk penyakit itu, semakin tinggi kebarangkalian untuk mengesan koprolalia. Sesetengah penyelidik menganggap copropraxia dan coprolalia sebagai sebahagian daripada spektrum tindakan atau penyuaraan yang tidak boleh diterima secara sosial, yang ditetapkan sebagai coprophilia. Dalam siri besar pesakit dengan sindrom Tourette, coprolalia dicatatkan dalam 32% kes, copropraxia - dalam 13% kes, beberapa varian coprophilia - dalam 38% kes. Satu lagi kajian mengenai tindakan dan ekspresi yang tidak boleh diterima secara sosial mendapati bahawa 22% pesakit dengan sindrom Tourette sentiasa menyinggung perasaan orang lain, 30% merasakan keinginan untuk menyinggung perasaan orang lain, 40% cuba menahan keinginan ini, 24% cuba menyembunyikan impuls mereka dengan menggantikan kenyataan agresif dengan sesuatu yang lain yang tidak menyinggung perasaan orang lain. Dalam usaha untuk menyinggung perasaan orang lain, pesakit paling kerap berkata: "Anda gemuk, hodoh, bodoh..." dan lain-lain. Tindakan dan ucapan agresif paling kerap diperhatikan pada lelaki muda dengan ADHD, gangguan tingkah laku, coprolalia, copropraxia, coprolalia dalaman ("mental").

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]