Scleroderma dan kerosakan buah pinggang - Gejala

Gejala kerosakan buah pinggang dalam skleroderma

Kerosakan buah pinggang dalam skleroderma sistemik paling kerap berlaku pada pesakit dengan bentuk kulit meresap penyakit ini, dengan perjalanan progresif yang akut, dalam masa 2 hingga 5 tahun dari permulaan, walaupun nefropati juga boleh berkembang dengan kursus skleroderma progresif perlahan-lahan kronik. Tanda-tanda klinikal utama scleroderma nephropathy ialah proteinuria, hipertensi arteri, dan fungsi buah pinggang terjejas.

• Proteinuria adalah tipikal bagi kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik dengan kerosakan buah pinggang. Sebagai peraturan, ia tidak melebihi 1 g / hari, tidak disertai dengan perubahan dalam sedimen kencing dan dalam 50% pesakit digabungkan dengan hipertensi arteri dan / atau disfungsi buah pinggang. Sindrom nefrotik berkembang sangat jarang.
• Hipertensi arteri diperhatikan dalam 25-50% pesakit dengan nefropati scleroderma. Kebanyakan pesakit dicirikan oleh hipertensi arteri sederhana, yang boleh bertahan selama bertahun-tahun tanpa menyebabkan disfungsi buah pinggang. Bentuk hipertensi arteri ini diperhatikan dalam bentuk skleroderma sistemik yang progresif perlahan dan dicirikan oleh perkembangan lewat. Dalam 30% pesakit hipertensi, hipertensi arteri malignan berkembang, yang dicirikan oleh peningkatan mendadak dan mendadak dalam tekanan arteri melebihi 160/100 mm Hg, digabungkan dengan kemerosotan progresif fungsi buah pinggang sehingga perkembangan kegagalan buah pinggang akut oligurik, dengan retinopati, kerosakan CNS dan kegagalan jantung. Bentuk hipertensi arteri ini mempunyai nilai prognostik yang tidak menguntungkan.
• Kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit dengan skleroderma sistemik, seperti hipertensi arteri, dikaitkan dengan prognosis yang tidak baik. Dalam kebanyakan kes nefropati scleroderma, kegagalan buah pinggang kronik digabungkan dengan hipertensi arteri, tetapi ia juga boleh berkembang dengan tekanan darah normal. Dalam kes ini, gabungan kerap disfungsi buah pinggang dengan anemia hemolitik mikroangiopatik dan trombositopenia dicatatkan, yang boleh menunjukkan kegagalan buah pinggang kronik.

Kursus dan gejala skleroderma

Gejala skleroderma dicirikan oleh polimorfisme yang ketara dan termasuk manifestasi berikut:

• lesi kulit yang ditunjukkan oleh edema padat, indurasi, atrofi, fokus de- dan hiperpigmentasi;
• kerosakan vaskular dengan perkembangan sindrom Raynaud umum di lebih daripada 90% pesakit, gangguan vaskular-trofik (ulser digital, nekrosis), telangiectasias;
• kerosakan pada sistem muskuloskeletal dalam bentuk polyarthralgia, arthritis, myositis, atrofi otot, osteolisis, kalsifikasi tisu lembut, paling kerap periartikular;
• kerosakan pada organ pernafasan dengan perkembangan fibrosing alveolitis dan pneumofibrosis meresap dalam kebanyakan pesakit. Dengan penyakit kronik jangka panjang, hipertensi pulmonari berkembang;
• kerosakan saluran gastrousus dengan penglibatan utama esofagus (disfagia, pelebaran, penyempitan pada bahagian ketiga yang lebih rendah, refluks esophagitis, ketegangan dan ulser esofagus), kurang kerap - usus (duodenitis, sindrom malabsorpsi, sembelit, dalam beberapa kes - halangan usus);
• kerosakan jantung, yang paling sering diwakili oleh perkembangan miokarditis interstisial, kardiosklerosis, iskemia miokardium, yang secara klinikal ditunjukkan oleh gangguan irama dan pengaliran, meningkatkan kegagalan jantung. Kurang biasa ialah kerosakan endokard dengan pembentukan kecacatan injap, terutamanya mitral, perikarditis;
• kerosakan pada sistem saraf dan endokrin dalam bentuk polineuropati, hipotiroidisme, disfungsi kelenjar seks.

Gejala umum skleroderma mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, dan kelemahan, yang diperhatikan semasa aktiviti penyakit tinggi.

Klasifikasi skleroderma sistemik

Terdapat beberapa subtipe (bentuk klinikal) skleroderma sistemik. Bergantung pada kelaziman dan keterukan perubahan kulit, dua bentuk utama dibezakan - meresap dan terhad.

Dalam skleroderma sistemik terhad, diperhatikan di lebih daripada 60% pesakit, prosesnya terhad kepada kulit tangan, leher dan muka, gangguan organ berlaku lewat - 10-30 tahun selepas permulaan penyakit.

Skleroderma sistemik meresap dicirikan oleh lesi umum pada kulit batang dan ekstrem dengan awal - dalam tempoh 5 tahun - perkembangan lesi visceral. Bentuk terhad mempunyai kursus yang lebih jinak dan prognosis yang menggalakkan berbanding dengan yang meresap. Mengikut sifat kursus, skleroderma sistemik akut, subakut dan kronik dibezakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kerosakan buah pinggang

Penerangan pertama kerosakan buah pinggang dalam skleroderma sistemik dibuat pada tahun 1863 oleh H. Auspitz, yang melaporkan perkembangan kegagalan buah pinggang akut pada pesakit dengan skleroderma, menganggapnya sebagai kemalangan. Lapan puluh tahun kemudian, JH Talbot dan pengarang bersama pertama kali menerangkan hiperplasia intim dan nekrosis fibrinoid arteri interlobular dalam skleroderma sistemik. Walau bagaimanapun, hanya pada awal 1950-an, selepas HC Moore dan HL Shechan menyifatkan perubahan morfologi dalam buah pinggang tiga pesakit dengan skleroderma sistemik yang meninggal dunia akibat uremia, kemungkinan nefropati teruk dalam skleroderma telah diiktiraf.

Insiden sebenar nefropati dalam sklerosis sistemik adalah sukar untuk ditentukan, kerana kerosakan buah pinggang yang sederhana dalam kebanyakan kes tidak jelas secara klinikal. Insiden kerosakan buah pinggang bergantung pada kaedah yang digunakan untuk mengesannya: gejala klinikal nefropati diperhatikan dalam 19-45% pesakit dengan sklerosis sistemik. Penggunaan kaedah penyelidikan berfungsi membolehkan kita mengesan penurunan aliran darah buah pinggang atau kadar penapisan glomerular (GFR) dalam 50-65% pesakit, dan tanda-tanda morfologi kerosakan buah pinggang vaskular dikesan dalam 60-80% pesakit.

Kerosakan buah pinggang, bersama-sama dengan visceritis lain, boleh berkembang pada pesakit dengan bentuk skleroderma sistemik yang terhad, tetapi ia terutamanya berlaku dengan bentuk kutaneus meresap penyakit ini. Pada masa yang sama, bentuk nefropati yang teruk dalam bentuk peningkatan hipertensi arteri dan kegagalan buah pinggang akut ("buah pinggang scleroderma sejati") diperhatikan tidak lebih daripada 10-15% pesakit.