Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Trombositopenia tanpa tulang radial (TAP sindrom)
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom TAP - Trombositopenia, Aplasia, Radial.
Apa yang menyebabkan trombositopenia dengan kekurangan radius?
Penyakit resesif autosomal.
Gejala trombositopenia dengan kekurangan radius
Tanda utama adalah trombositopenia neonatal, kecacatan kongenital radius. Kesalahan kongenital buah pinggang dan jantung adalah perkara biasa.
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan thrombocytopenia dengan ketiadaan radius
Ia boleh dianggap sebagai sejenis alergen menyebabkan thrombocytopenia berat dengan kematian yang tinggi (60%) Dalam ketiadaan thrombocytopenia dengan protein susu radius lembu, yang merupakan akibat daripada penyakit ciri morfologi atau fungsi kecacatan tulang megakaryocytes sum-sum. Prosedur pembedahan juga telah menjadi faktor tekanan menyebabkan thrombocytopenia.
Ciri-ciri pengurusan pesakit:
- Diet khas adalah pengecualian susu lembu untuk pencegahan thrombocytopenia yang teruk.
- Sehingga 5 tahun, campur tangan pembedahan yang dirancang adalah kontraindikasi (risiko trombositopenia tinggi).
- Apabila melakukan campur tangan pembedahan, platelet darah segar mesti ditransfusikan (pematuhan dengan keserasian imunologi!).
Maklumat lanjut rawatan
Ramalan
Kematian dengan thrombocytopenia neonatal adalah 60%. Dengan ketiadaan pendarahan intrakranial, intelek tidak menderita.
[7]
Использованная литература