Cerezyme

Ubat yang digunakan secara aktif untuk merawat pesakit dengan penyakit Gaucher jenis 1 atau jenis 3. Ia digunakan untuk terapi penggantian enzim jangka panjang pada pesakit dengan dan tanpa manifestasi neuropatik.

Petunjuk Cerezyme

Antara gejala utama penyakit yang mungkin menjadi asas untuk menetapkan ubat, perkara berikut harus diserlahkan:

1. Anemia (kecuali anemia kekurangan zat besi).
2. Penyakit tulang (kecuali penyakit yang disertai dengan kekurangan vitamin D).
3. Trombositopenia.
4. Splenomegaly atau hepatomegali.

Borang pelepasan

Produk ini boleh didapati dalam bentuk lyophilisate, yang boleh digunakan untuk menyediakan dua penyelesaian untuk infusi (200 dan 400 U). Ubat ini boleh dibeli dalam botol kecil 20 ml di farmasi. Ubat ini mengandungi komponen aktif imiglucerase 200 (400) U. Ini adalah glucocerebrosidase dalam bentuk yang diubah suai, yang dicipta menggunakan teknologi DNA rekombinan daripada ovari hamster Cina.

Farmakodinamik

Ceramide dan glukosa dimangkinkan oleh imiglucerase daripada hidrolisis glucocerebroside glukolipid melalui degradasi normal lipid membran. Glucocerebroside terutamanya terbentuk melalui metabolisme hematopoietik dalam sel. Dalam penyakit Gaucher, pesakit menunjukkan kekurangan dalam aktiviti enzim β-glucocerebrosidase. Oleh kerana itu, lipid glukocerebrosida terkumpul dalam makrofaj tisu. Mereka dipanggil "sel Gaucher" dan boleh menjadi terbeban sepenuhnya dengan lipid ini.

Sel Gaucher biasanya boleh ditemui dalam sumsum tulang, hati, usus, limpa, buah pinggang, dan juga paru-paru. Manifestasi sekunder penyakit ini dianggap oleh pakar sebagai anemia dan trombositopenia, yang membawa kepada hepatosplenomegali yang teruk. Mungkin komplikasi penyakit Gaucher yang paling serius adalah komplikasi dalam perkembangan rangka (osteonecrosis, kegagalan pembentukan semula, osteopenia).

Farmakokinetik

Selepas infusi intravena empat dos ubat ini, pesakit mencapai aktiviti enzim yang stabil dalam masa sejam. Selepas prosedur, aktiviti enzim dalam plasma mula berkurangan dalam masa 10 minit. Sesetengah pakar percaya bahawa tempoh infusi dan dos ubat tidak menjejaskan penunjuk, tetapi kajian klinikal dijalankan ke atas sebilangan kecil pesakit.

Dos dan pentadbiran

Penyakit Gaucher adalah multisistemik dan heterogen, jadi dos yang betul hanya boleh ditentukan oleh doktor yang hadir selepas memeriksa pesakit. Infusi ditadbir secara intravena menggunakan penitis selama satu hingga dua jam. Kadar pemberian ubat tidak boleh melebihi 1 U/kg/min. Dua minggu pertama, dos ialah 60 U/kg. Dos ini diberikan sekali. Rawatan perlu diteruskan jika tiada tindak balas alahan terhadap ubat telah dikesan. Ubat ini biasanya diberikan sekali setiap dua minggu, tetapi dosnya meningkat secara beransur-ansur.

[ 1 ]

Gunakan Cerezyme semasa kehamilan

Pada masa ini, tidak ada maklumat yang mencukupi tentang bagaimana sebenarnya Cerezyme menjejaskan kesihatan wanita hamil dan perkembangan janin. Itulah sebabnya penggunaannya dalam rawatan semasa kehamilan tidak digalakkan. Hanya dalam kes keperluan yang melampau boleh Cerezyme ditetapkan oleh doktor yang merawat.

Contraindications

1. Intoleransi terhadap komponen aktif produk.
2. Alahan kepada ubat.

Kesan sampingan Cerezyme

1. muntah.
2. Cirit birit.
3. Loya.
4. Pening kepala.
5. Sakit kepala.
6. Ruam kulit.
7. Angioedema.
8. Gatal-gatal umum.
9. bronkospasme.
10. Dyspnea.
11. Ketidakselesaan di tapak suntikan.
12. Peningkatan suhu badan.

Berlebihan

Tiada kes overdosis dadah dilaporkan.

Interaksi dengan ubat lain

Tiada kajian interaksi dadah telah dijalankan.

[ 2 ], [ 3 ]

Syarat penyimpanan

Ubat mesti disimpan di tempat yang sejuk, lebih baik di dalam peti sejuk, pada suhu +2 hingga -8 darjah.

[ 4 ]

Jangka hayat

Jangka hayat adalah 2 tahun. Jangan gunakan selepas tarikh ini.