Poliposis juvenil kolon (sindrom Weil)

Poliposis juvana kolon (sindrom Weil) adalah penyakit yang jarang berlaku, berbeza dengan ketara dalam gambaran klinikal dan morfologinya daripada jenis poliposis berbilang keluarga yang lain. Kebanyakan ahli keluarga yang mempunyai poliposis juvana kolon kemudiannya meninggal dunia akibat kanser kolon. Penyakit ini menampakkan diri pada masa kanak-kanak awal dan pada usia yang lebih tua. Perlu diingatkan bahawa penyakit ini secara tidak dijangka dikesan pada orang muda yang tidak mempunyai penyakit yang serupa atau serupa dalam keluarga mereka pada masa lalu (walaupun perlu diambil kira bahawa 20-25 tahun yang lalu tahap diagnosis penyakit, termasuk usus besar, jauh lebih rendah daripada sekarang). Polip dalam penyakit ini (dengan cara ini, berdasarkan pemerhatian saya sendiri dan lain-lain poliposis berbilang keturunan saluran pencernaan) adalah terutamanya, sememangnya, berbilang (ratusan), dalam kes lain terdapat lebih sedikit (berpuluh-puluh atau beberapa keping) dan, akhirnya, dalam beberapa pesakit (tetapi dengan anamnesis keturunan biasa!) - tunggal, yang harus diambil kira dalam aktiviti praktikal mereka. AM Veake et al. pada tahun 1966 menerangkan 11 kes penyakit ini dalam 4 keluarga. Seperti yang menjadi jelas selepas soalan terperinci, pada masa lalu beberapa saudara meninggal dunia akibat kanser kolon.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologi

Polip dalam penyakit ini sebahagian besarnya serupa dengan poliposis keturunan berbilang usus kecil: mereka mempunyai stroma tisu penghubung yang banyak, sebilangan kecil konglomerat kelenjar usus pelbagai saiz dan lendir di dalam rongga sista, dan leukosit.

Gejala dan rawatan poliposis kolon juvana

Untuk beberapa lama penyakit ini tidak bergejala. Kemudian ulser polip, pendarahan usus, kemungkinan intususepsi usus dan halangan (oleh polip besar) berlaku. Dalam kes ini, kemasukan ke hospital kecemasan di hospital pembedahan adalah perlu, dan kemudian, jika tiada kontraindikasi, rawatan pembedahan. Seperti dalam kes lain yang disenaraikan di atas, adalah perlu untuk memeriksa semua saudara terdekat untuk mengenal pasti poliposis keturunan tanpa gejala. Pesakit dan semua saudara-maranya yang mempunyai tanda-tanda poliposis kolon yang dikesan memerlukan pemeriksaan dispensari yang kerap untuk mengenal pasti dengan segera perubahan kanser polip walaupun kesihatannya baik. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa dengan bentuk poliposis kolon keturunan ini, komplikasi diperhatikan, berdasarkan kesusasteraan, sangat jarang berlaku. Dalam kes gejala dyspeptik - terapi gejala, diet.