Perkembangan seksual pramatang

Akil baligh pramatang dicirikan oleh perkembangan awal kelenjar susu, permulaan awal kitaran haid dan rambut kemaluan awal pada kanak-kanak perempuan, pembesaran awal alat kelamin luar pada kanak-kanak lelaki. Rambut di ketiak tidak jelas atau tiada. Badan berkembang secara proporsional, kanak-kanak kedua-dua jantina tidak berbeza ketinggian daripada rakan sebaya mereka, mereka tidak ketinggalan dalam perkembangan mental, keinginan seksual dan melancap tidak tipikal.

Akil baligh pramatang sejati biasanya disertai dengan ketidaksuburan.

Pemeriksaan neurologi dan oftalmologi yang menyeluruh adalah perlu, yang pada peringkat awal mungkin menunjukkan kehadiran proses menduduki ruang di hipotalamus.

Sesetengah individu mengalami akil baligh pada usia 8 tahun, yang mungkin normal. Sekiranya akil baligh bermula sebelum usia ini, pesakit perlu diperiksa.

Tempat pertama di antara punca penyakit itu diduduki oleh lesi tumor sistem saraf pusat dengan kesan pada kawasan hipotalamus. Diperhatikan dengan ketara selepas ensefalitis, meningitis, trauma craniocerebral yang teruk. Dalam sesetengah kes, akil baligh pramatang yang bersifat perlembagaan adalah mungkin.

Aspek biologi. Setiap tanda fiskal akil baligh boleh dianggap sebagai sejenis kajian biokimia untuk hormon tertentu. Pembesaran testis pada kanak-kanak lelaki adalah tanda pertama permulaan perkembangan seksual dan dikaitkan dengan kemasukan dos kejutan gonadotropin pituitari ke dalam darah. Pembesaran kelenjar susu pada kanak-kanak perempuan dan zakar pada kanak-kanak lelaki dikaitkan dengan peningkatan rembesan steroid seks gonad. Penampilan rambut kemaluan adalah manifestasi pengeluaran androgen dalam kelenjar adrenal. Pertumbuhan kanak-kanak lelaki mempercepatkan apabila isipadu testis mencapai 10-12 ml (apabila diukur dengan prinsip perbandingan dengan bola orkidometer). Kanak-kanak perempuan mula membesar dengan lebih cepat apabila kelenjar susu mereka berkembang. Tahap keempat perkembangan kelenjar susu adalah ciri permulaan haid (dalam kebanyakan kanak-kanak perempuan). Tetapi perkembangan selaras tanda akil baligh ini kadangkala boleh terganggu. Sebagai contoh, dengan sindrom Cushing, keamatan pertumbuhan rambut kemaluan boleh secara tidak seimbang melebihi peningkatan jumlah testis; Dalam hipotiroidisme, buah zakar agak besar [paras FSH dinaikkan kerana peningkatan yang lebih ketara dalam paras TSH], tetapi kadar peningkatan pertumbuhan berkurangan.

Akil baligh pramatang pada kanak-kanak lelaki ditunjukkan oleh pertumbuhan pesat zakar dan buah zakar, peningkatan kekerapan ereksi, onani, rambut kemaluan, bau badan dan asap tertentu. Sehubungan itu, ciri seksual sekunder pada kanak-kanak perempuan juga berubah. "Komplikasi" yang paling penting dan meluas ialah keterlambatan pertumbuhan yang disebabkan oleh percantuman epifisis dengan diafisis. Apabila memeriksa kanak-kanak sedemikian, ibu bapa juga harus ditanya tentang beberapa gejala endokrin umum yang mencirikan disfungsi hipotalamus: poliuria, polidipsia, obesiti, gangguan tidur dan peraturan suhu. Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan gangguan visual tertentu boleh diperhatikan.

Perkembangan seksual pramatang pada kanak-kanak perempuan berlaku kira-kira 4 kali lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki. Pada kanak-kanak perempuan, punca sering tidak dikenal pasti, manakala dalam 80-90% lelaki ia boleh ditentukan. Sekiranya permulaan penyakit itu berlaku sebelum umur 2 tahun, penyebabnya selalunya boleh menjadi hamartoma yang berkembang di hipotalamus. Pada imbasan CT, ia kelihatan seperti pembentukan bulat "tidak meningkatkan".

Penyebab lain (kebanyakannya jarang berlaku):

• Tumor CNS dan hidrosefalus.
• Keadaan selepas ensefalitis atau meningitis.
• Sindrom McCune-Albright.
• Craniopharyngioma.
• Sklerosis ubi.
• Hepatoblastoma.
• Koriokarsinoma.
• Hipotiroidisme.

Pemeriksaan pesakit. X-ray am tengkorak, penentuan umur tulang berdasarkan pemeriksaan X-ray, imbasan CT tengkorak (kepala), kajian perkumuhan 17-ketosteroid melalui kencing, ultrasound pelvis (pada kanak-kanak perempuan), penentuan kandungan T4 dalam darah.

Diagnosis pembezaan. Pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan tumor buah zakar atau ovari. Pemeriksaan ginekologi yang menyeluruh harus menjadi peringkat pertama diagnosis. Dalam kes tumor korteks adrenal, pseudomaturation pramatang berlaku, di mana hirsutisme dinyatakan dengan ketara, pengerasan pramatang epifisis dan, oleh itu, kedudukan pendek, obesiti dan hipertensi arteri diperhatikan. Kitaran haid yang sebenar tidak diperhatikan. Sebagai peraturan, haid awal dengan cepat berubah menjadi amenorea yang berterusan. Ia harus dibezakan daripada penyakit Albright, yang hanya berkembang pada kanak-kanak perempuan, dan daripada neurofibromatosis Recklinghausen, yang sering menjadi punca akil baligh pramatang pada kanak-kanak perempuan.

Fisiologi dan rawatan akil baligh pramatang

Rawatan harus ditujukan untuk menghapuskan punca penyakit. Dalam kes akil baligh pramatang yang bersifat perlembagaan, rawatan khas tidak diperlukan.

Permulaan akil baligh bergantung pada pemberhentian perencatan neuron dalam hipotalamus medial-basal, di mana hormon pelepas gonadotropin (GnRH) dirembes, dan pada penurunan sensitiviti hipotalamus-pituitari kepada maklum balas negatif daripada steroid gonad. Perubahan ini disertai dengan peningkatan ketara dalam kekerapan dan kuasa "flushes" tajam (ke dalam darah) hormon luteinizing (LH) dan, pada tahap yang lebih rendah, hormon perangsang folikel (FSH). Dan ia adalah keupayaan untuk merembeskan jumlah "nadi" (jumlah kejutan) GnRH pada kelajuan tinggi yang menentukan fungsi gonad normal. Kepekatan GnRH yang sentiasa tinggi dalam darah secara paradoks menghalang rembesan gonadotropin pituitari, yang mewujudkan asas untuk rawatan akil baligh pramatang dengan analog sintetik GnRH.

Selepas pentadbiran subkutaneus atau selepas insuflasi hidung ubat-ubatan, terdapat pembalikan kematangan gonad dan semua korelasi klinikal akil baligh (kecuali pertumbuhan rambut kemaluan, kerana tiada perubahan dalam rembesan androgen oleh korteks adrenal). Kadar kematangan rangka juga berkurangan. Rawatan diteruskan sehingga pertengahan akil baligh atau sehingga permulaan haid (kira-kira 11 tahun). Dalam keluarga pesakit sedemikian, doktor harus menanamkan harapan bahawa kanak-kanak yang sakit akan berkembang secara normal pada masa akan datang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]