Anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan antibodi "Sejuk".

Antibodi sel darah merah yang menjadi lebih aktif pada suhu badan yang rendah dipanggil antibodi "sejuk". Antibodi ini tergolong dalam kelas IgM, dan pelengkap diperlukan untuk aktiviti mereka nyata. IgM mengaktifkan pelengkap di bahagian kaki (tangan, kaki), di mana suhu lebih rendah daripada bahagian lain badan; lata pelengkap terganggu apabila sel darah merah bergerak ke kawasan badan yang lebih panas. Aglutinin sejuk semulajadi dalam titer rendah (1:1, 1:8, 1:64) didapati dalam 95% orang yang sihat. Dengan kehadiran titer antibodi "sejuk" yang sangat tinggi, episod hemolisis intravaskular yang teruk dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria dan penyumbatan katil peredaran mikro mungkin berkembang apabila pesakit terlalu sejuk.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin sejuk lengkap berlaku dengan kehadiran paratiroidisme idiopatik atau akibat jangkitan mikoplasma, jangkitan virus Epstein-Barr, termasuk mononukleosis berjangkit, jangkitan sitomegalovirus, beguk epidemik atau limfoma. Aglutinin sejuk biasanya bersifat poliklonal dan ditujukan kepada antigen eritrosit I (dalam jangkitan yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae) atau i (dalam jangkitan yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr). Aglutinin sejuk poliklonal juga boleh dihasilkan dalam jangkitan sitomegalovirus, listeriosis, beguk epidemik, sifilis, dan penyakit tisu penghubung sistemik. Antibodi sejuk monoklonal dihasilkan dalam makroglobulinemia Waldenstrom, limfoma, leukemia limfositik kronik, sarkoma Kaposi, mieloma. Hemolisis adalah terhad, rawatan adalah simptomatik.

Hemoglobinuria sejuk paroksismal ialah bentuk anemia hemolitik yang jarang berlaku, di mana antibodi "sejuk" daripada jenis tertentu (hemolysins Donath-Landsteiner) dengan kekhususan anti-beta hadir. Penyakit ini boleh menjadi idiopatik dan disebabkan oleh jangkitan virus (beguk, campak) atau sifilis tertier. Perkara utama dalam rawatan adalah untuk mengecualikan kemungkinan hipotermia.

Pada orang yang lebih tua (50-80 tahun), sindrom agglutinin sejuk kronik boleh diperhatikan, yang sering dikaitkan dengan pembentukan antibodi IgM monoklonal dan gangguan limfoproliferatif (leukemia limfositik kronik, makroglobulinemia Waldenstrom). Anemia ringan biasanya berlaku, tetapi hemolisis intravaskular yang teruk dan kegagalan buah pinggang kadang-kadang berkembang. Dalam semua kes, hipotermia mesti dirawat; kortikosteroid boleh ditetapkan. Splenektomi tidak disyorkan, kerana sel darah merah disingkirkan terutamanya dalam hati, bukan dalam limpa.

Diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik autoimun disahkan oleh ujian Coombs langsung positif (ujian antiglobulin langsung) atau ujian Coombs tersensitisasi (ujian polibrena). Penggunaan antibodi terhadap IgG, IgM dan C3d dalam tindak balas Coombs membolehkan seseorang menentukan isotype antibodi dan pelengkap penetapan. Dalam kes ujian Coombs negatif, pengesanan antibodi yang terikat pada eritrosit harus diambil kira hanya jika terdapat tanda-tanda hemolisis autoimun yang lain. Ujian Coombs tidak langsung, yang mendedahkan antibodi anti-eritrosit dalam serum darah, tidak berkaitan dengan diagnosis anemia hemolitik autoimun.