Anemia hemolitik imun yang dikaitkan dengan antibodi haba

Gejala anemia hemolitik imun yang dikaitkan dengan antibodi hangat adalah sama untuk kedua-dua bentuk idiopatik dan gejala. Mengikut kursus klinikal, mereka dibahagikan kepada 2 kumpulan. Kumpulan pertama diwakili oleh jenis anemia sementara akut, yang terutamanya diperhatikan pada kanak-kanak kecil dan sering muncul selepas jangkitan, biasanya pada saluran pernafasan. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh tanda-tanda hemolisis intravaskular. Permulaan penyakit adalah akut, disertai dengan demam, muntah, kelemahan, pening, kulit pucat, jaundis, sakit perut dan bahagian bawah belakang, hemoglobinuria. Kumpulan pesakit ini tidak mempunyai sebarang penyakit sistemik utama. Ciri ciri bentuk akut anemia hemolitik autoimun adalah tindak balas yang tidak berubah-ubah terhadap terapi kortikosteroid, kematian yang rendah dan pemulihan lengkap dalam tempoh 2-3 bulan selepas permulaan penyakit. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini disebabkan oleh hemolysin hangat.

Jenis kedua dicirikan oleh kursus kronik jangka panjang dengan sindrom klinikal utama jaundis dan splenomegali. Tanda-tanda hemolisis berterusan selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Gangguan dalam sel darah lain sering dikesan. Tindak balas terhadap terapi kortikosteroid dinyatakan pada tahap yang berbeza-beza dan tidak wajib. Kematian adalah 10% dan sering dikaitkan dengan perjalanan penyakit sistemik yang mendasari. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini dikaitkan dengan aglutinin hangat.

Data makmal

Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi hangat dicirikan oleh anemia yang teruk, di mana hemoglobin menurun ke tahap di bawah 60 g/l. Spherocytes terdapat dalam darah periferal, yang terbentuk akibat tindakan makrofaj splenik pada membran eritrosit yang disalut dengan antibodi. Reticulocytosis diperhatikan, kadang-kadang normocytes (sel nukleus) muncul. Dalam sesetengah kes, tahap retikulosit yang rendah pada mulanya menunjukkan keterukan proses, di mana sumsum tulang masih belum mempunyai masa untuk bertindak balas terhadapnya atau antibodi juga diarahkan terhadap retikulosit (jarang) dan / atau pesakit mungkin mengalami kekurangan asid folik atau besi. Leukositosis dengan peralihan neutrofil kepada myelocytes sering diperhatikan, leukopenia dikesan kurang kerap. Bilangan platelet sama ada tidak berubah, atau trombositopenia diperhatikan. Dalam sesetengah kes, pansitopenia imun mungkin berkembang. Tahap haptoglobin berkurangan; dengan komponen hemolisis intravaskular yang jelas, tahap hemoglobin plasma meningkat.

Keputusan ujian Coombs langsung, berdasarkan pengesanan antibodi yang dipasang pada membran eritrosit pesakit, adalah penentu dalam diagnosis. Ujian Coombs langsung positif diperhatikan dalam 70-80% kes anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat. Aktiviti antibodi ini muncul pada suhu 37 0C (aglutinin "hangat"); mereka tergolong dalam kelas IgG. Kehadiran pelengkap tidak diperlukan untuk aktiviti mereka nyata, tetapi subkelas IgG - IgG1 dan IgG3 boleh mengaktifkan pelengkap; kadangkala pelengkap (C3d) juga dikesan pada membran eritrosit. Ujian Coombs selalunya negatif dalam bentuk hemolysin anemia hemolitik autoimun. Ujian Coombs negatif mungkin dikaitkan dengan sebilangan kecil antibodi pada permukaan sel (untuk tindak balas positif, sekurang-kurangnya 250-500 molekul IgG mesti ada pada permukaan membran eritrosit) kedua-duanya dalam perjalanan penyakit yang ringan dan dalam keadaan yang teruk, apabila banyak eritrosit dimusnahkan selepas krisis hemolitik. Pada masa ini, kaedah immunoassay enzim dan radioimunologi telah dibangunkan yang membolehkan penentuan kuantitatif autoantibodi anti-erythrocyte dan merupakan kaedah utama dalam diagnosis anemia hemolitik autoimun Coombs-negatif. Penggunaan anti-Ig dan anti-pelengkap antisera membolehkan menentukan kehadiran pelbagai kelas dan jenis komponen Ig pelengkap pada permukaan eritrosit. Kaedah ELISA membolehkan pemantauan tahap antibodi semasa rawatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]