Buah pinggang skleroderma sebenar.

Buah pinggang skleroderma sejati adalah manifestasi paling teruk skleroderma nefropati. Ia berkembang dalam 10-15% pesakit dengan skleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama dari permulaan penyakit, lebih kerap pada musim sejuk. Faktor risiko utama untuk perkembangannya ialah bentuk kutaneus meresap skleroderma dengan kursus progresif (kemajuan pesat lesi kulit selama beberapa bulan). Faktor risiko tambahan ialah umur tua dan nyanyuk, jantina lelaki, dan tergolong dalam bangsa Negroid. Mereka juga tidak menguntungkan dari segi prognosis nefropati skleroderma akut.

Diagnosis buah pinggang skleroderma sebenar biasanya mudah, kerana bentuk nefropati ini berkembang pada pesakit dengan skleroderma sistemik yang telah ditetapkan. Walau bagaimanapun, dalam 5% kes, perkembangan nefropati skleroderma akut dicatatkan pada permulaan penyakit, serentak dengan manifestasi kulit dan sindrom Raynaud, atau, yang amat sukar untuk didiagnosis, di hadapan mereka ("scleroderma tanpa skleroderma"). Dalam sebilangan kecil pesakit, buah pinggang scleroderma sejati berkembang selepas bertahun-tahun penyakit buah pinggang kronik yang menggalakkan.

Faktor risiko untuk buah pinggang skleroderma sebenar

Faktor risiko	Faktor risiko tidak
Bentuk kulit meresap skleroderma sistemik Perkembangan pesat proses kulit Tempoh sakit < 4 tahun Perkembangan anemia de novo Perkembangan kerosakan jantung de novo: kegagalan jantung efusi perikardial Dos tinggi glukokortikoid	Hipertensi arteri sedia ada Perubahan dalam analisis air kencing Kreatinin darah yang sedia ada meningkat Ketinggian sedia ada renin plasma

Nefropati scleroderma akut adalah patologi nefrologi yang mendesak, diagnosisnya berdasarkan kriteria berikut: perkembangan mendadak yang teruk atau peningkatan keterukan hipertensi arteri sedia ada (tekanan darah> 160/90 mm Hg); retinopati hipertensi gred III-IV (pendarahan dalam fundus, plasmarrhea, edema cakera optik); kemerosotan pesat fungsi buah pinggang; aktiviti renin plasma meningkat sekurang-kurangnya dua kali lebih banyak daripada biasa. Tanda-tanda tipikal lain ialah ensefalopati hipertensi (dicirikan oleh sawan), kegagalan jantung (selalunya dengan perkembangan edema pulmonari), dan anemia hemolitik mikroangiopatik. Dalam sesetengah kes buah pinggang scleroderma sejati, kegagalan buah pinggang akut oligurik berkembang tanpa kehadiran hipertensi arteri atau dengan peningkatan tekanan darah yang sederhana. Proteinuria, diperhatikan dalam hampir semua pesakit, biasanya mendahului hipertensi arteri dan meningkat semasa perkembangan buah pinggang scleroderma sejati, walaupun sindrom nefrotik tidak berkembang. Eritrosit dan tuangan eritrosit ditentukan dalam sedimen air kencing.

Sehingga kini, buah pinggang skleroderma benar kekal sebagai punca kematian yang paling biasa pada pesakit dengan skleroderma sistemik, walaupun pada hakikatnya pengenalan perencat ACE ke dalam amalan telah mengubah prognosisnya secara radikal (sebelum penggunaan perencat ACE, pesakit meninggal dunia dalam masa 3-6 bulan). Agar tidak terlepas permulaan nefropati skleroderma akut, dengan mengambil kira keanehan perkembangannya, semua pesakit dengan skleroderma sistemik meresap, terutamanya dalam 5 tahun pertama penyakit, harus dipantau dengan teliti. Pemantauan tekanan darah bulanan adalah perlu, sekali setiap 3 bulan - penentuan proteinuria harian dan pemantauan fungsi buah pinggang (ujian Reberg). Proteinuria melebihi 0.5 g / hari, penurunan SCF kepada 60 ml / min, hipertensi arteri yang berterusan memerlukan rawatan segera scleroderma.