Skleroderma sistemik juvana

Skleroderma sistemik juvana (sinonim - sklerosis sistemik progresif) ialah penyakit polisistemik kronik daripada kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik yang berkembang sebelum umur 16 tahun dan dicirikan oleh perubahan fibrous-sklerotik yang progresif pada kulit, sistem muskuloskeletal, organ dalaman dan tindak balas vasospastik yang serupa dengan sindrom Raynaud.

Kod ICD-10

• M32.2. Sklerosis sistemik yang disebabkan oleh dadah dan kimia.
• M34. Sklerosis sistemik.
• M34.0. Sklerosis sistemik progresif.
• M34.1. Sindrom CREST.
• M34.8. Bentuk lain sklerosis sistemik.
• M34.9. Sklerosis sistemik, tidak ditentukan.

Epidemiologi sklerosis sistemik juvana

Skleroderma sistemik juvana adalah penyakit yang jarang berlaku. Insiden utama skleroderma sistemik juvana ialah 0.05 setiap 100,000 penduduk. Kelaziman skleroderma sistemik pada orang dewasa berkisar antara 19-75 kes bagi setiap 100,000 penduduk, insiden adalah 0.45-1.4 setiap 100,000 penduduk setahun, manakala perkadaran kanak-kanak di bawah umur 16 tahun di kalangan pesakit dengan skleroderma sistemik adalah kurang daripada 1%, dan kanak-kanak di bawah umur 2%.

Skleroderma sistemik pada kanak-kanak paling kerap bermula pada usia prasekolah dan sekolah rendah. Pada usia sehingga 8 tahun, skleroderma sistemik berlaku sama kerap pada kanak-kanak lelaki dan perempuan, dan di kalangan kanak-kanak yang lebih tua, kanak-kanak perempuan mendominasi (3: 1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Etiologi dan patogenesis skleroderma sistemik juvana

Etiologi skleroderma belum cukup dikaji. Diandaikan bahawa terdapat gabungan kompleks faktor hipotesis dan sudah diketahui: genetik, berjangkit, kimia, termasuk perubatan, yang membawa kepada pelancaran kompleks proses pembentukan autoimun dan fibrosis, gangguan peredaran mikro.

Punca Skleroderma Sistemik Juvana

[ 5 ], [ 6 ]

Gejala Skleroderma Sistemik Juvana

Skleroderma sistemik juvana mempunyai beberapa ciri:

• sindrom kulit sering diwakili oleh varian atipikal (lesi fokus atau linear, hemiform);
• kerosakan pada organ dalaman dan sindrom Raynaud adalah kurang biasa berbanding orang dewasa dan secara klinikal kurang ketara;
• Penanda imunologi khusus untuk skleroderma sistemik (antibodi antitopoisomerase - Scl-70, dan antibodi anticentromere) dikesan kurang kerap.

Gejala Skleroderma Sistemik Juvana

Klasifikasi skleroderma sistemik juvana

Skleroderma sistemik juvana, di mana, bersama-sama dengan lesi kulit yang meluas, organ dalaman terlibat dalam proses itu, harus dibezakan daripada skleroderma terhad juvana, yang dicirikan oleh perkembangan sklerosis kulit dan tisu asas tanpa kerosakan pada saluran darah dan organ dalaman, walaupun penyakit ini sering digabungkan di bawah istilah umum "Juvenile".

Tiada klasifikasi skleroderma sistemik juvana, jadi klasifikasi yang dibangunkan untuk pesakit dewasa digunakan.

[ 7 ]

Bentuk klinikal skleroderma sistemik

• Prescleroderma. Boleh didiagnosis pada kanak-kanak dengan sindrom Raynaud dengan kehadiran antibodi khusus - AT Scl-70, antibodi kepada sentromer (seterusnya, dalam kebanyakan kes, skleroderma sistemik juvana berkembang).
• Skleroderma sistemik dengan lesi kulit meresap (bentuk meresap) adalah lesi meluas yang berkembang pesat pada kulit bahagian proksimal dan distal bahagian ekstrem, muka, batang dan lesi awal (dalam tahun pertama) organ dalaman, pengesanan antibodi kepada topoisomerase I (Scl-70).
• Skleroderma sistemik dengan lesi kulit terhad (bentuk akrosklerotik) - sindrom Raynaud terpencil jangka panjang, yang mendahului lesi kulit terhad pada lengan bawah dan tangan distal, tulang kering dan kaki, perubahan viseral lewat, pengesanan antibodi kepada sentromer. Ciri skleroderma sistemik juvana ialah sindrom kulit atipikal dalam bentuk lesi kulit fokal atau linear (oleh hemitip), yang bukan varian akrosklerotik klasik.
• Scleroderma tanpa scleroderma - bentuk visceral, di mana gambaran klinikal didominasi oleh kerosakan pada organ dalaman dan sindrom Raynaud, dan perubahan kulit adalah minimum atau tidak hadir.
• Bentuk silang - gabungan tanda-tanda skleroderma sistemik dan penyakit tisu penghubung sistemik lain atau arthritis rheumatoid juvana.

Kursus skleroderma sistemik adalah akut, subakut dan kronik.

Tahap aktiviti penyakit: I - minimum, II - sederhana dan III - maksimum. Penentuan tahap aktiviti skleroderma sistemik adalah bersyarat dan berdasarkan data klinikal - keterukan gejala klinikal, kelaziman lesi dan kadar perkembangan penyakit.

Peringkat skleroderma sistemik:

• I - awal, 1-3 penyetempatan penyakit dikenalpasti;
• II - generalisasi, mencerminkan sifat sistemik, polysyndromic penyakit;
• III - lewat (terminal), terdapat kegagalan fungsi satu atau lebih organ.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis skleroderma sistemik juvana

Untuk diagnosis, kriteria diagnostik awal untuk skleroderma sistemik juvana yang dibangunkan oleh pakar rheumatologi Eropah telah dicadangkan (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Untuk menubuhkan diagnosis, dua kriteria utama dan sekurang-kurangnya satu kriteria kecil diperlukan.

Diagnosis skleroderma sistemik juvana

Rawatan skleroderma sistemik juvana

Pesakit diberi fisioterapi, urut dan terapi senaman, yang membantu mengekalkan keupayaan fungsi sistem muskuloskeletal, menguatkan otot, mengembangkan julat pergerakan pada sendi, dan mencegah perkembangan kontraktur fleksi.

Bagaimanakah skleroderma sistemik juvana dirawat?

Pencegahan skleroderma sistemik juvana

Pencegahan utama skleroderma sistemik juvana belum dibangunkan. Pencegahan sekunder terdiri daripada mencegah penyakit berulang dan melibatkan pencegahan insolasi dan hipotermia yang berlebihan, melarang sentuhan kulit pesakit dengan pelbagai reagen dan pewarna kimia, melindungi kulit daripada kemungkinan kecederaan dan suntikan yang tidak perlu. Adalah disyorkan untuk memakai pakaian hangat, terutamanya sarung tangan dan sarung kaki, elakkan situasi yang tertekan, pendedahan kepada getaran, merokok, minum kopi, dan mengambil ubat-ubatan yang menyebabkan kekejangan vaskular atau peningkatan kelikatan darah. Vaksinasi pencegahan tidak boleh diberikan semasa tempoh aktif penyakit.

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan pada kanak-kanak dengan skleroderma sistemik adalah jauh lebih baik daripada orang dewasa. Kadar kematian kanak-kanak dengan skleroderma sistemik di bawah umur 14 tahun hanya 0.04 bagi setiap 1,000,000 penduduk setahun. Kadar kelangsungan hidup lima tahun kanak-kanak dengan skleroderma sistemik ialah 95%. Punca kematian adalah kekurangan kardiopulmonari progresif, krisis buah pinggang scleroderma. Pembentukan kecacatan kosmetik yang jelas, ketidakupayaan pesakit akibat disfungsi sistem muskuloskeletal dan perkembangan lesi visceral adalah mungkin.

[ 12 ]