Penyakit kanak-kanak (pediatrik)

Dermatomyositis juvana

Dermatomyositis juvenil (dermatomyositis idiopatik juvana, dermatomiositis juvana) adalah penyakit sistemik progresif yang teruk dengan kerosakan utama pada otot, kulit dan saluran saluran peredaran mikro.

Bagaimanakah sistemik lupus erythematosus dirawat?

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit kronik, di mana penyembuhan lengkap dan muktamad adalah mustahil. Matlamat rawatan adalah untuk menyekat aktiviti proses patologi, memelihara dan memulihkan keupayaan fungsi organ dan sistem yang terjejas, mendorong dan mengekalkan remisi klinikal dan makmal, mencegah kambuh untuk mencapai jangka hayat pesakit yang ketara dan memastikan kualiti hidup yang cukup tinggi.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Diagnosis lupus erythematosus sistemik dibuat berdasarkan gabungan tanda-tanda klinikal, instrumental, makmal dan morfologi yang terdapat pada pesakit, yang memerlukan pemeriksaan menyeluruh.

Gejala lupus erythematosus sistemik

Gejala lupus erythematosus sistemik dicirikan oleh polimorfisme yang jelas, tetapi hampir 20% kanak-kanak mempunyai varian monoorgan permulaan penyakit. Perjalanan lupus erythematosus sistemik biasanya beralun, dengan tempoh eksaserbasi dan remisi yang silih berganti. Secara umum, lupus erythematosus sistemik pada kanak-kanak dicirikan oleh permulaan dan perjalanan penyakit yang lebih akut, generalisasi yang lebih awal dan lebih ganas, dan hasil yang kurang baik berbanding orang dewasa.

Patogenesis lupus erythematosus sistemik

Ciri tersendiri lupus erythematosus sistemik ialah gangguan peraturan imun, disertai dengan kehilangan toleransi imunologi terhadap antigen sendiri dan perkembangan tindak balas autoimun dengan penghasilan pelbagai jenis antibodi, terutamanya kepada kromatin (nukleosom) dan komponen individunya, DNA asli dan histon.

Punca lupus erythematosus sistemik

Punca perkembangan lupus erythematosus sistemik masih tidak jelas sehingga hari ini, yang menyebabkan kesukaran dalam diagnosis dan rawatan. Diandaikan bahawa pelbagai faktor endo- dan eksogen mempengaruhi perkembangan penyakit.

Klasifikasi lupus erythematosus sistemik

Sifat kursus dan tahap aktiviti lupus erythematosus sistemik ditentukan mengikut klasifikasi VA Nasonova (1972-1986). Sifat kursus ditentukan dengan mengambil kira keterukan permulaan, masa permulaan generalisasi proses, ciri-ciri gambaran klinikal dan kadar perkembangan penyakit.

Sistemik lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun sistemik etiologi yang tidak diketahui, yang berdasarkan kepada gangguan peraturan imun yang ditentukan secara genetik, yang menentukan pembentukan antibodi organ-tidak spesifik kepada antigen nuklear sel dengan perkembangan keradangan imun dalam tisu banyak organ.

Penyakit Behcet pada kanak-kanak

Penyakit Behcet ialah vaskulitis sistemik saluran kecil dengan nekrosis dinding vaskular dan penyusupan limfomonositik perivaskular; ia dicirikan oleh triad stomatitis aorta berulang; ulser alat kelamin dan uveitis. Ia berlaku pada usia apa-apa, tetapi pada kanak-kanak Penyakit Behcet adalah patologi yang jarang berlaku. Kecenderungan genetik telah dikenal pasti, serta sambungan dengan HLA-B5, B-51h, DRW52.

Poliarteritis mikroskopik

Poliarteritis mikroskopik ialah vaskulitis necrotizing dengan kerosakan pada saluran berkaliber kecil, dikaitkan dengan autoantibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA); ia meluas dengan kerosakan pada banyak organ dan sistem, tetapi perubahan yang paling ketara diperhatikan dalam paru-paru, buah pinggang dan kulit. Ia telah dikenal pasti sebagai bentuk vaskulitis sistemik nosologi yang berasingan dalam beberapa tahun kebelakangan ini dan termasuk dalam klasifikasi 1992.