Epispadia dan exstrophy pundi kencing - rawatan pada orang dewasa

Dalam bentuk utama epispadia, sisihan dorsal zakar sentiasa dikesan dengan sudut yang terakhir melebihi 50°. Dalam sisihan iatrogenik, gabungan ubah bentuk dorsolateral dengan putaran paksi badan gua paling kerap diperhatikan. Menurut S. Woodhouse (1999), ubah bentuk dorsal diperhatikan dalam 77% pesakit dewasa, fibrosis unilateral badan gua diperhatikan dalam 9% kes, dan kerosakan dua hala pada badan gua terdapat pada 14% pesakit. Deformasi kompleks pada pesakit dewasa dianggap sebagai hasil daripada campur tangan rekonstruktif sebelumnya, termasuk penggunaan badan gua, khususnya membran protein, sebagai bahan plastik.

Sebagai peraturan, rawatan exstrophy pundi kencing (pembedahan plastik dinding perut anterior, pembentukan pundi kencing) dan penghapusan inkontinensia kencing dilakukan pada awal kanak-kanak. Urethroplasty, pembetulan sisihan zakar adalah peringkat kedua, dijalankan pada kanak-kanak berumur 5-7 tahun. Kebanyakan penulis mematuhi konsep pembinaan semula anatomi lengkap cincin pelvis semasa pembentukan utama pundi kencing. Hanya pendekatan ini membolehkan meningkatkan keberkesanan pembetulan inkontinensia kencing dan memelihara kapasiti pundi kencing, yang seterusnya, melegakan pesakit daripada mencacatkan teknik derivasi - ureterosigmoidostomy, ureterorectostomy, dan lain-lain Menurut P. Sponseller (1995), hasil terbaik dicapai menggunakan osteotomy melintang sisi. Terdapat banyak teknik plastik sedia ada yang menghilangkan inkontinensia kencing. Di Rusia, kaedah VM Derzhavin dan pembedahan plastik sphincter no Young-Dees telah meluas. Yang terakhir dalam pelbagai pengubahsuaian digunakan secara meluas di Eropah. Sesetengah penulis mengesyorkan menguatkan lantai pelvis dengan gelung sintetik, membalut leher pundi kencing yang terbentuk dengan cuff silikon, flap omental dan flap detrusor, menggantung uretra pada gelung ke dinding perut anterior. Pelbagai jenis operasi anduh digunakan - TVT, dsb. Pembedahan plastik gelung leher pundi kencing dan otot lantai pelvis telah membuahkan hasil yang positif. Operasi Hebel-Steckel juga digunakan, menguatkan leher pundi kencing dengan injap demukosa yang terakhir. Keputusan yang agak memuaskan diperolehi menggunakan pembedahan plastik gelung otot lantai pelvis. Implantasi sfinkter tiruan pundi kencing pada pesakit yang lebih tua telah diterangkan, tetapi jika campur tangan pembedahan sebelumnya diambil kira, jenis rawatan ini dikaitkan dengan risiko membina hakisan uretra dan kekurangan sfinkter. Dalam amalan pediatrik dan pada pesakit yang lebih tua, suntikan submucosal periurethral Teflon dan kolagen digunakan untuk membetulkan inkontinensia kencing. Walau bagaimanapun, walaupun terdapat kemajuan yang ketara dalam pembedahan rekonstruktif plastik dalam pembetulan extrofnia dan epispadias, keputusan negatif pembinaan semula fungsi pundi kencing diperhatikan agak kerap dan masalah inkontinensia kencing pada pesakit sedemikian masih relevan.

Pada tahun 1895, J. Cantwell melakukan urethroplasty pertama untuk jumlah epispadia. Intipati teknik ini adalah mobilisasi lengkap plat uretra dorsal dan penempatan uretra tubularized di bawah badan gua, yang sebelum ini diputar ke arah dorsal dan disambungkan pada sepertiga tengah. Banyak teknik sedia ada pada masa ini adalah pelbagai pengubahsuaian operasi Cantwell. Kadar komplikasi untuk jenis campur tangan ini adalah kira-kira 29%.

Pada tahun 1963, E. Michalowski dan W. Modelski mencadangkan versi pelbagai peringkat pembetulan epispadia. Sejak itu, banyak versi urethroplasty berperingkat telah dibangunkan menggunakan kulit, preputial, dan flap insular. Pelbagai kaedah pembetulan exstrophy dan epispadias dipinjam daripada teknik urethroplasty yang digunakan dalam hypospadias, contohnya, overlay urethroplasty menggunakan flap dari membran mukus pipi. Pelbagai rawatan pembedahan untuk epispadia dan eksstrofi pundi kencing adalah kontroversi dalam keputusannya, bukan tanpa kelemahan, dan dikaitkan dengan komplikasi yang diperhatikan semasa pembetulan pembedahan hipospadia. Bilangan terbesar yang terakhir berlaku apabila melakukan teknik Thiersch-Young dan menggunakan kepak insular yang disesarkan pada kulup. Menurut P. Caione (2001), kadar komplikasi masing-masing adalah 66% dan 73%. Menurut hasil penyelidikan, dengan eksstrofi kadar komplikasi mencapai 64% berbanding 33% dengan jumlah epispadia digabungkan dengan inkontinensia kencing.

Untuk membetulkan ubah bentuk dalam epispadia dan exstrophy, kaedah corporoplasty yang digunakan untuk ubah bentuk yang diperoleh, seperti penyakit Peyronie, jarang digunakan. Perbezaannya adalah bahawa ia biasanya digunakan hanya dalam kes-kes asimetri yang jelas pada badan gua dan hanya kepak kulit dan dura mater digunakan sebagai bahan plastik. Dalam kebanyakan kes, teknik putaran ventral badan gua, yang pertama kali dicadangkan oleh S. Koff (1984), digunakan. Ia kemudiannya diubah suai. Pada masa ini, ia dikenali sebagai corporoplasty Cantwell-Ransley dan terdiri daripada putaran badan gua dan pengenaan kavernostomi pada titik sisihan maksimum.

Teknik yang dicadangkan oleh M. Mitchell dan D. Bagli pada tahun 1996 semakin meluas. Ia terdiri daripada melakukan pembedahan zakar yang lengkap dan mewujudkan hubungan anatomi baru antara uretra dan badan gua.

Prinsip pembetulan pembedahan epispadia menggunakan kaedah Mitchell adalah berdasarkan fakta bahawa anatomi zakar dalam anomali ini berbeza daripada hipospadia disebabkan oleh embriogenesis yang berbeza bagi keadaan ini.

Hipospadia adalah penetapan pada laluan perkembangan normal saluran urogenital, manakala epispadia adalah herotan kasar perkembangan normalnya. Dalam epispadias, plat uretra terbentuk sepenuhnya, proses ubah bentuk hanya membawa kepada pelanggaran penutupannya. Badan gua berpecah, tetapi mempunyai pemuliharaan normal dan bekalan darah, walaupun ciri-ciri yang terakhir masih menjadi subjek kajian lanjut.

Berbeza dengan kaedah S. Perovic (1999), apabila menggunakan kaedah Mitchell-Bagli, tiada gangguan hubungan glanuloapikal. Yang menarik ialah pengubahsuaian operasi Mitchell yang dicadangkan oleh P. Caione pada tahun 2000, yang terdiri daripada mencipta gandingan separuh yang mensimulasikan sfinkter luar daripada kompleks otot perineum dan tisu paraprostatik di kawasan leher pundi kencing.

Kadar komplikasi selepas operasi Mitchell dan pelbagai pengubahsuaiannya ialah 11%, dan kejadian fistula neourethral ialah 2.4% berbanding 5-42% dengan operasi Cantwell-Ransley.

Masalah pembetulan panjang zakar kekal agak kompleks dan tidak diselesaikan sepenuhnya. Malangnya, campur tangan yang dilakukan pada zaman kanak-kanak bertujuan untuk pengasingan maksimum badan gua, sehingga memisahkannya dari cabang bawah tulang kemaluan, dalam kombinasi dengan pembetulan kelengkungan menurut Cantwell-Ransley, tidak memberikan peningkatan yang ketara dalam panjang zakar. Selain itu, mobilisasi lengkap badan gua dikaitkan dengan risiko kerosakan pada arteri gua.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kaedah pembinaan semula urogenital satu peringkat (operasi Kovalev-Koroleva)

Pada tahun 1998, V. Kovalev dan S. Koroleva mencadangkan rawatan pembedahan epispadia dan exstrophy pundi kencing pada orang dewasa. Ciri tersendirinya ialah prestasi serentak memanjangkan urethro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sphinctero- dan abdominoplasty.

Dalam semua kes, teknik pembedahan zakar lengkap digunakan. Sekiranya plat uretra dipelihara, ia dipisahkan dari badan gua, digerakkan ke kawasan tuberkel mani atau pundi kencing. Kemudian, badan gua telah dibedah dengan pemotongan kord dan tisu parut. Plat uretra yang betul adalah tiub, dan corporotomies dua hala dilakukan. Ia dianggap wajar dan sesuai untuk melakukan beberapa korporotomi dua hala (sekurang-kurangnya dua), kerana selepas pengerahan plat uretra, pemotongan kord dan tisu parut, satu korporotomi median tidak mencukupi untuk pembetulan lengkap kecacatan zakar. Ini disebabkan oleh sifat gabungan sisihan zakar, serta penyertaan langsung faktor intrakorporeal dalam pembentukannya pada pesakit dewasa. Kepak autovenous (v. saphena magna) digunakan sebagai bahan plastik untuk corporoplasty, yang mana pendekatan yang sesuai dibuat pada permukaan medial paha. Selepas melakukan corporotomy, perbezaan dalam panjang plat uretra bertubular dan badan gua menjadi jelas. Untuk memanjangkan uretra, kepak bervaskular insular pada pedikel penyusuan diambil. Korporoplasti dua peringkat membolehkan pada masa yang sama menghapuskan penyelewengan dan meningkatkan panjang zakar. Kepak insular terpencil ditiub dan dianastomosis dengan plat uretra yang betul bertiub (urethro-neourethroanastomosis). Panjang bahagian lanjutan uretra (neourethra) bergantung kepada ketersediaan bahan plastik dan panjang badan gua selepas corporoplasty dan berkisar antara 2 hingga 6 cm. Pembentukan sphincter sukarela tiruan pundi kencing dilakukan dengan memutarkan flap otot vascularized otot rektus abdominis dan memindahkannya ke dalam kawasan leher pundi kencing dengan penciptaan cuff otot di sekelilingnya. Abdominoplasty dilakukan dengan membetulkan kepak otot rektus abdominis di kawasan kemaluan, yang membantu mengimbangi kecacatan kemaluan akibat diastasis tulang kemaluan, di samping menyegel jahitan pundi kencing dan uretra, meningkatkan trophisme tisu, dan juga memberikan arah menegak kepada gentian otot semasa pemindahannya ke kawasan leher. Pada penghujung campur tangan pembedahan, badan-badan gua diputar dan neuretra ditransposkan secara ventral dengan pembentukan bukaan luar pada kepala zakar. Dalam sesetengah kes, dengan kekurangan bahan plastik dan panjang neourethra yang tidak mencukupi, pembukaan luaran terbentuk mengikut jenis hipospadia koronal. Kaki penyusuan flap uretra, apabila dialihkan ke permukaan kutub zakar, bukan sahaja meningkatkan trophism neourethra dan mengelak jahitan selepas tubularization flap dan anastomosis uretra, dengan itu menghalang pembentukan fistula, tetapi juga memberikan kesan kosmetik kehadiran spongioplasty (badan spongioplasty).Kesan kosmetik lebih ketara, semakin besar ketebalan pedikel penyusuan. Kecacatan kulit dikompensasikan dengan bantuan tisu tempatan dan flap vascularized yang tersesar.

Dalam tempoh selepas operasi, adalah perlu untuk menetapkan antikoagulan, disaggregants, angioprotectors, antioksidan, terapi ozon, terapi laser, terapi vakum untuk meningkatkan peredaran mikro dan trophism flaps. Penyekat alfa-adrenergik digunakan untuk menghapuskan hiperrefleksia pundi kencing dan pengaruh penyempitan simpatetik. Di samping itu, latihan sfinkter buatan sewenang-wenangnya pundi kencing dilakukan. Program pemulihan termasuk latihan seksologi, pelbagai teknik psikoterapi, dan pembetulan dadah bagi gangguan psikoemosi.

Keputusan dan perbincangan

Keputusan rawatan pembedahan epispadia dan eksstrofi pundi kencing dinilai dalam tempoh satu hingga sepuluh tahun. Seramai 34 pesakit telah dibedah. Kriteria untuk menilai hasil campur tangan pembedahan adalah hasil fungsional dan estetik. Sphincteroplasty dilakukan dalam 73.5% kes dengan fungsi takungan pundi kencing yang terpelihara, dan memanjangkan urethro- dan corporoplasty dilakukan pada semua pesakit, termasuk mereka yang menjalani pelbagai jenis pengalihan usus air kencing, kerana walaupun tanpa tindakan semula jadi buang air kecil, pembentukan uretra sebagai ejakulasi sosial adalah komponen penting dalam ejakulasi. Kesan kosmetik dinilai berdasarkan rupa zakar, panjangnya, bentuk kepala, ketiadaan atau kehadiran ubah bentuk. Menggunakan kaedah yang diterangkan, pemanjangan zakar sebanyak 2-2.5 cm telah dicapai, yang memungkinkan dalam beberapa kes untuk menggunakan extender dan mencapai pemanjangan tambahan 1 cm.

Pembetulan visual zakar dalam keadaan santai dicapai pada semua pesakit. Dalam 80% pesakit, sudut ubah bentuk erektil tidak melebihi 20%, yang dianggap secara fungsional tidak penting dan tidak memerlukan pembetulan. Dalam beberapa kes, pengulangan sisihan adalah dari 30 hingga 45°. Tiga pesakit telah dibedah semula (pemanjangan corporoplasty). Kepala kon telah dicatatkan dalam 36% kes. Ini dianggap bukan komplikasi, tetapi ciri ciri rawatan pembedahan epispadia dan exstrophy pundi kencing. Semua pesakit berpuas hati dengan hasil estetik rawatan epispadia dan eksstrofi pundi kencing.

Keputusan fungsional dinilai oleh pemeliharaan fungsi erektil dan ejakulasi, kualiti kencing, dan daya maju mekanisme kontinental. Ketiadaan disfungsi erektil selepas pembedahan dalam rawatan pembedahan epispadia dan ekstrofi pundi kencing yang meluas dan kompleks ini boleh dijelaskan oleh keanehan seni bina vaskular zakar yang tidak normal dan teknik pembedahan, yang terdiri daripada mewujudkan akses kepada tunika albuginea pada peringkat corporoplasty di zon avaskular. Ejakulasi asthenik dicatatkan dalam 47.1% pesakit, dan ejakulasi terencat dilaporkan dalam 20.6%.

Fungsi penuh sfinkter otot tiruan dicatatkan dalam 80% pesakit. Dalam 20% kes, kebocoran dan inkontinensia kencing separa dalam ortostasis telah dicatatkan, yang juga dinilai sebagai hasil yang positif (berbanding dengan jumlah inkontinensia kencing awal). Rawatan pembedahan epispadia dan exstrophy pundi kencing membenarkan pesakit meninggalkan penggunaan lampin yang berterusan dan beralih kepada penggunaan pengapit zakar secara episodik (semasa aktiviti fizikal).

Iskemia kelenjar (20.5%) dan perubahan nekrotik pada kulit zakar (11.8%) adalah komplikasi khusus yang paling kerap dalam jenis rawatan pembedahan epispadia dan ekstrofi pundi kencing yang disebutkan di atas dan akibat semula jadi gangguan trofik tisu akibat daripada banyak operasi terdahulu dan pembinaan semula itu sendiri. Walau bagaimanapun, mereka tidak dianggap penting dari segi fungsi, kerana dengan latar belakang terapi kompleks sepenuhnya dalam semua kes adalah mungkin untuk memelihara kelenjar dan kulit zakar tanpa menggunakan pembedahan plastik tambahan.

Fistula uretra (sebagai komplikasi selepas pembedahan) didapati dalam 6% pesakit. Angka ini lebih rendah daripada jenis corporourethroplasty yang lain, tetapi lebih tinggi daripada pembedahan primer untuk exstrophy dan epispadia pada zaman kanak-kanak, yang boleh dijelaskan, sebagai peraturan, dengan peningkatan jumlah rawatan pembedahan berulang epispadia dan exstrophy pundi kencing.

Penyesuaian sosial dicapai pada semua pesakit. Semua pesakit mempunyai orientasi heteroseksual. 88% pesakit selepas rawatan kompleks epispadia dan ekstrofi pundi kencing dapat melakukan persetubuhan, iaitu mereka telah disesuaikan secara seksual sepenuhnya. Pesakit selebihnya menggunakan kaedah alternatif hubungan seksual. 44% pesakit mempunyai pasangan seksual biasa. Empat daripada mereka mencipta keluarga, tiga mempunyai anak. Purata skor kepuasan hidup ialah 17±2.5 (70.8% daripada skor maksimum yang boleh dicapai).

Kesimpulan

Pembinaan semula urogenital satu peringkat yang lengkap (operasi Kovalev-Koroleva) untuk eksstrofi pundi kencing dan jumlah epispadia dalam pesakit dewasa dianggap sebagai kaedah yang wajar secara patogenetik. Dari sudut pandangan pemeliharaan fungsi ereksi, ia adalah selamat dan wajar. Ciri-ciri pengudaraan uretra membantu mengurangkan kejadian komplikasi (contohnya, fistula uretra), yang lebih biasa apabila menggunakan kaedah lain. Penggunaan pembedahan zakar yang lengkap dan beberapa jenis kepak untuk pembinaan semula organ memungkinkan untuk secara bebas memutar badan gua yang memanjang bersama-sama dengan kepala zakar, menguatkan leher pundi kencing, memanjangkan uretra dan melakukan transposisi, yang membolehkan mewujudkan hubungan sintopik baru yang sedekat mungkin dengan norma anatomi.

Perlu diingatkan bahawa kaedah pembinaan semula ini tidak mengganggu hubungan glanuloapical, yang pastinya membantu mengurangkan bilangan komplikasi yang berkaitan dengan gangguan trofik glans. Pembinaan semula urogenital lengkap satu peringkat membolehkan penggunaan maksimum bahan plastik dan memberikan hasil kosmetik dan fungsian yang memuaskan. Penciptaan sfinkter otot tiruan dengan memindahkan flap otot rektus abdominis adalah wajar bukan sahaja dari fungsi (mekanisme kontinensi dan peningkatan trophisme tempatan) tetapi juga dari sudut pandangan kosmetik. Selepas pembinaan semula urogenital satu peringkat, semua pesakit dengan epispadia dan eksstrofi menunjukkan peningkatan ketara dalam tahap penyesuaian sosial dan seksual, yang dicerminkan dalam pengembangan julat hubungan sosial dan seksual, serta peningkatan dalam spektrum komunikasi. Ini berdasarkan bukan sahaja pada penghapusan faktor psikotraumatik utama, tetapi juga pada peningkatan harga diri pesakit selepas operasi yang berjaya. Pada pesakit yang telah menjalani pelbagai rawatan pengalihan untuk epispadia dan exstrophy pundi kencing, pemulihan uretra sebagai saluran ejakulasi, dengan mengambil kira pemeliharaan libido, ejakulasi dan orgasme, dianggap sebagai peringkat penting dan penting dalam pemulihan sosial.

Penyesuaian sosial dan seksual pesakit dengan exstrophy dan total epispadias memerlukan penggunaan gabungan pembedahan rekonstruktif plastik dan pemulihan psikologi. Penggunaan psiko- dan farmakoterapi untuk mencapai latar belakang psiko-emosi yang optimum membolehkan penyesuaian seksual dan sosial yang lebih pantas bagi kategori pesakit ini.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]