Gejala sindrom pengeluaran ACTH ektopik

Gejala sindrom pengeluaran ACTH ektopik adalah pelbagai peringkat hiperkortisisme. Dalam kes perkembangan pesat proses tumor dan pengeluaran hormon yang tinggi oleh korteks adrenal, sindrom Itsenko-Cushing tipikal berkembang. Pesakit mempunyai pemendapan lemak subkutan yang berlebihan di muka, leher, batang, perut. Wajah mengambil rupa "bulan penuh". Anggota badan menjadi lebih kurus, kulit menjadi kering, memperoleh warna ungu-sianotik. Jalur "regangan" merah-ungu muncul pada kulit perut, paha, permukaan dalaman bahu. Kedua-dua hiperpigmentasi umum dan geseran kulit diperhatikan. Hypertrichosis muncul pada kulit muka, dada, belakang. Terdapat kecenderungan untuk furunculosis dan erysipelas. Tekanan darah meningkat. Rangka adalah osteoporotik, dengan kes yang teruk terdapat patah tulang rusuk dan vertebra. Diabetes steroid dicirikan oleh rintangan insulin. Hipokalemia dalam pelbagai peringkat bergantung kepada tahap hiperkortisisme. Perkembangan simptomnya bergantung kepada aktiviti biologi dan jumlah hormon yang dirembeskan oleh tumor dan dirembeskan oleh korteks adrenal kortisol, kortikosteron, aldosteron dan androgen.

Salah satu ciri dan gejala berterusan sindrom ACTH ektopik ialah kelemahan otot yang progresif. Ia dinyatakan oleh keletihan yang cepat, keletihan yang teruk. Ini diperhatikan pada tahap yang lebih besar di bahagian bawah kaki. Otot menjadi lembik dan lembut. Pesakit tidak boleh bangun dari kerusi atau menaiki tangga tanpa bantuan. Selalunya, asthenia fizikal pada pesakit ini disertai dengan gangguan mental.

Gejala ini disebabkan oleh hipokalemia, yang merupakan akibat daripada peningkatan perkumuhan kalium di bawah pengaruh pengeluaran kortisol yang berlebihan. Kandungan kalium dalam plasma biasanya 3 mmol/l. Perkumuhannya dalam sindrom pengeluaran ACTH ektopik kadang-kadang mencapai saiz yang besar dan membawa kepada perkembangan diabetes kalium yang dipanggil. Dalam kes ini, tahap kalium dalam otot, jantung berkurangan, yang dinyatakan oleh perubahan ciri dalam ECG, rizab alkali darah dan tahap bikarbonat meningkat. Hasil daripada perkumuhan kuantiti besar bahan ini dari sel dan penggantiannya dengan ion natrium dan hidrogen, alkalosis hipokalemik berkembang, yang digabungkan dengan penurunan pampasan dalam klorin; kebanyakan pesakit mempunyai hipokloremia. Peningkatan jumlah darah menyumbang kepada perkembangan hipertensi pada pesakit.

Hiperpigmentasi kulit dan membran mukus adalah manifestasi ciri sindrom pengeluaran ACTH ektopik. Warna pigmentasi mungkin berbeza (berasap, coklat, coklat, hampir hitam dengan warna biru). Kadangkala, peningkatan warna kulit untuk masa yang lama mungkin merupakan satu-satunya tanda tumor ektopik. Dalam sesetengah pesakit, hiperpigmentasi berkembang serentak dengan gejala hiperkortisisme.

Perkembangan pemendapan pigmen yang meningkat dalam kulit bergantung pada rembesan ACTH oleh tumor ektopik. Selain itu, sifatnya mungkin berbeza daripada ACTH yang berasal dari pituitari. Oleh itu, hormon mempunyai kesan yang berbeza pada warna kulit dan rangsangan kelenjar adrenal. Melasma, yang berkembang dengan sindrom rembesan ektopik hormon adrenokortikotropik, boleh dibandingkan dengan hiperpigmentasi kulit pada pesakit dengan tumor pituitari, dengan sindrom Nelson dan dengan penyakit Addison.

Bagi kebanyakan pesakit, gambaran klinikal hypercorticism adalah tidak biasa. Mereka tidak mempunyai obesiti khusus; sebaliknya, cachexia sering berkembang. Gejala utama adalah kelemahan otot progresif, hiperpigmentasi kulit dan membran mukus, alkalosis hipokalemik, hipertensi, toleransi karbohidrat terjejas, dan labiliti emosi.

Dalam sesetengah pesakit, ACTH dan CRF dikesan dalam tumor, tetapi manifestasi klinikal kehadiran mereka tidak diperhatikan. Sebabnya adalah sama ada aktiviti rendah sebatian yang dirembeskan oleh tumor atau kekurangan masa untuk perkembangan gejala hiperkortisisme. Oleh itu, manifestasi klinikal pada pesakit dengan sindrom pengeluaran ACTH ektopik mungkin tipikal sindrom Itsenko-Cushing atau separa.

Gejala penyakit boleh berkembang dengan cepat (selama beberapa bulan) atau perlahan-lahan (selama beberapa tahun). Sebagai tambahan kepada perubahan ciri hiperkortisisme, pesakit dengan sindrom rembesan ACTH ektopik mempamerkan tanda-tanda ciri proses tumor. Mereka sering mengalami mabuk, manifestasi metastasis ke pelbagai organ, dan gejala mampatan plexus vaskular-saraf. Manifestasi klinikal sindrom pengeluaran ACTH ektopik bergantung bukan sahaja pada hiperkortisisme, tetapi juga pada hormon lain yang mungkin dirembeskan oleh tumor.

Pesakit dengan tumor sel oat bronkus telah diterangkan, di mana, bersama-sama dengan pengeluaran ACTH, rembesan ADH dikesan. Tindakan gabungan hormon ini menutupi perkembangan hipokalemia. Adalah dipercayai bahawa peningkatan tanpa gejala dalam rembesan ADH berlaku agak kerap.

Kes gabungan pengeluaran ektopik ACTH dan hormon pertumbuhan sangat jarang berlaku. Pesakit berusia 37 tahun dengan manifestasi klinikal akromegali, hiperkortisisme diterangkan; karsinoid bronkial malignan mengandungi ACTH dan STH

Terdapat data mengenai pesakit berusia 18 tahun dengan gigantisme, sindrom Itsenko-Cushing. Selepas bedah siasat, ACTH dan STH telah diasingkan daripada metastasis karsinoid dalam hati. Di samping itu, somatotropinoma dikesan.

Kes rembesan tumor vasopressin, oxytocin, dan neurophysin bersama ACTH telah diterbitkan. Penulis bergantung pada penentuan osmolariti serum dan air kencing. Kehadiran vasopressin dikesan dengan mengurangkan keupayaan pesakit untuk bertindak balas terhadap pemuatan air.