Granulomatosis Wegener - Diagnosis

Petunjuk untuk perundingan pakar

Apabila mendiagnosis graiusomatosis Wegener, perundingan dengan pakar reumatologi diperlukan.

Pemeriksaan fizikal

Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutamanya pada peringkat awal penyakit, penilaian yang mencukupi terhadap perubahan dalam saluran pernafasan atas, terutamanya hidung dan sinus paranasal, adalah sangat penting. Ini menentukan peranan utama pakar otolaryngolog dalam diagnosis awal penyakit. Saluran pernafasan atas tersedia untuk pemeriksaan dan biopsi, yang boleh mengesahkan atau menafikan diagnosis granulomatosis Wegener.

Biopsi membran mukus perlu diambil dengan tepat, meliputi kedua-dua pusat gempa bumi dan zon sempadan lesi. Asas ciri morfologi proses adalah sifat granulomatous tindak balas keradangan yang produktif dengan kehadiran sel multinukleus gergasi jenis Pirogov-Langhans atau sel multinukleus gergasi badan asing. Sel-sel tertumpu di sekeliling vesel yang tidak mempunyai orientasi tertentu. Ciri-cirinya ialah polimorfisme sel multinukleus gergasi, berbeza dalam saiz sitoplasma, bilangan nukleus, dan kehadiran nekrosis - daripada karyorrhexis fokus dalam infiltrat selular dan fokus nekrotik kecil kepada medan penggabungan besar-besaran nekrosis pembekuan kering. Diagnostik pembezaan morfologi perlu dijalankan antara granulomatosis Wegener, tuberkulosis, sifilis, median granuloma malignan hidung, tumor.

Penyelidikan makmal

Antara ujian makmal, penentuan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) adalah sangat penting untuk diagnosis granulomatosis Wegener. Mereka ditemui dalam 40-99% pesakit; lebih kerap pada pesakit dengan proses umum yang aktif, kurang kerap - semasa remisi dalam bentuk setempat penyakit. Dalam kes kerosakan buah pinggang, perubahan dalam air kencing adalah ciri: mikrohematuria (lebih daripada 5 eritrosit dalam bidang penglihatan) atau pengumpulan eritrosit dalam sedimen air kencing.

Penyelidikan instrumental

Perubahan tulang dikesan oleh X-ray dan CT, yang kini merupakan salah satu kaedah utama untuk mendiagnosis lesi rongga hidung dan sinus paranasal. Pada masa yang sama, gambaran rangka rongga hidung dan sinus paranasal dalam granulomatosis Wegener bergantung pada masa kajian, masa sejak permulaan penyakit, dan sifat perjalanannya (akut, selepas akut, kronik).

Pada peringkat awal penyakit, rangka tulang hidung tidak berubah, gambar rongga hidung dan sinus paranasal adalah ciri proses keradangan yang tidak spesifik. Dalam proses akut proses, selepas 3-6 bulan, penipisan septum hidung dikesan, tulang hidung didedahkan untuk dikurangkan, atropik, hujung distalnya melengkung ke dalam, mereka memperoleh bentuk koma. Dalam perjalanan kronik penyakit ini, pemusnahan tulang berlaku secara beransur-ansur dan dikesan semasa pemerhatian dinamik walaupun selepas beberapa tahun.

• Perubahan sinar-X dalam septum hidung. Bahagian tulang septum hidung pada radiograf ditentukan untuk menipis, atropik, dalam beberapa kes kontur septum hidung adalah "berbulu", dan kadang-kadang terdapat pecah kontur (kecacatan), yang menunjukkan kehadiran perforasi. Dalam satu pertiga daripada kes, terdapat pemusnahan lengkap septum hidung. Oleh kerana perubahan ketara dalam bahagian tulang septum, terdapat kecurigaan sifilis, dan dengan perforasi hanya di bahagian anterior hidung, tuberkulosis. Unsur-unsur turbinat hidung bahagian yang terjejas boleh dikesan secara radiologi diperbesar dan dikurangkan, kadang-kadang tidak hadir sepenuhnya.
• Perubahan radiologi dalam sinus paranasal.
  • Sinus maksila. Pengurangan pneumatisasi sinus yang terjejas oleh proses granulomatous berbeza dalam keamatan, keseragaman dan kelaziman, yang disebabkan oleh kehadiran granuloma dengan tindak balas selaput lendir yang sepadan, penambahan jangkitan sekunder dan perubahan yang merosakkan pada dinding tulang. Dinding tulang sinus maxillary ditentukan pada radiograf sebagai menipis, keamatan coraknya dikurangkan. Sebagai peraturan, pemusnahan dinding medial sinus maxillary diturunkan. Perubahan yang merosakkan pada dinding atas sinus maxillary diperhatikan kurang kerap. Perubahan tulang dalam sinus lebih meyakinkan didedahkan pada tomogram anterior langsung, di mana "pecah kontur" dinding medial sangat demonstratif. Dinding tulang juga menjadi lebih nipis (atau corak menjadi tidak jelas) di kawasan terhad bahagian bawah pembukaan piriform hidung. Untuk mengenal pasti perubahan dalam tisu lembut sinus, adalah dinasihatkan untuk menjalankan pemeriksaan X-ray dengan mengisinya dengan agen kontras. Ciri skialogik dalam pemeriksaan konvensional dan tomografi adalah sama seperti dalam lesi dinding medial sinus, tetapi lebih jelas kelihatan disebabkan oleh struktur anatomi ciri dan superposisi yang lebih rendah dengan pembentukan tulang di sekelilingnya. Perubahan pada dinding bawah sinus jarang berlaku, yang mungkin disebabkan oleh ketebalannya yang ketara.
  • Labirin etmoid. Tiada perbezaan dalam gambar radiografi lesi labirin etmoid dalam granulomatosis Wegener dan proses keradangan kronik telah dikenalpasti. Dalam kedua-dua penyakit, corak septa antara sel kurang dibezakan atau tidak hadir, plat etmoid ditipis atau sebahagiannya musnah, labirin etmoid agak melebar berbanding dengan bahagian yang bertentangan.
  • Sinus sphenoid. Gambar radiografi bergantung pada tahap pengurangan pneumatisasi sinus sphenoid. Dinding sinus sphenoid menipis. Badan tulang sphenoid dan sayapnya di sisi proses mempunyai corak yang kurang sengit. Perubahan ketara berlaku di kawasan fisur orbit atas dan bawah: lumennya menjadi keruh, kontur tidak jelas dan tidak sekata, di tempat yang terhakis. Lesi sinus sphenoid dalam granulomatosis Wegener adalah kurang biasa daripada sinus maxillary, tetapi kemungkinan lesi sedemikian harus diingat.

Ia adalah perlu untuk mengambil kira perubahan dalam paru-paru, yang ditubuhkan oleh radiografi: nodul, penyusupan paru-paru atau rongga.

Diagnostik pembezaan

Granulomatosis Wegener mesti dibezakan daripada penyakit yang berkaitan dengan vaskulitis alahan sistemik (lupus erythematosus sistemik, vaskulitis hemoragik, periarteritis nodosa, dll.); jika perforasi berlaku di bahagian cartilaginous septum hidung - dari batuk kering, dan di bahagian tulang rawan - dari sifilis. Perkembangan selanjutnya proses ulseratif-nekrotik dalam rongga hidung dan sinus paranasal memerlukan diagnosis pembezaan dengan neoplasma malignan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]