Lymphangiectasia: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Lymphangiectasia mungkin tempatan, menjejaskan submukosa dan membran serous, digabungkan dengan pengembangan kapilari limfa organ lain. Oleh kerana bekalan asid amino yang tidak mencukupi, terdapat pelanggaran sintesis albumin, dan kemudian globulin gamma dalam hati. Oleh kerana kehilangan limfosit, limfopenia berkembang.

Limfangiectasia primer diwarisi paling kerap dalam cara resesif autosomal. Manifestasi boleh berlaku pada umur yang berbeza bergantung pada berapa lama rizab fungsi sintetik hati boleh mengimbangi kerugian.

Kod ICD-10

K55.8. Penyakit vaskular lain pada usus.

Simptom

Selalunya, sindrom edematous mendominasi, cirit-birit mungkin tidak hadir. Hypocalcemia adalah mungkin, menimbulkan sawan. Kelemahan, keletihan, penurunan berat badan dikaitkan dengan hipokalemia. Hanya dalam sesetengah pesakit adalah penyakit yang disertai dengan cirit-birit yang berterusan, polyfecalia, distensi abdomen, steatorrhea, asites. Edema limfa unilateral pada bahagian kaki dan alat kelamin adalah perkara biasa.

Diagnostik

Diagnosis dibuat melalui pemeriksaan endoskopik (membran mukus usus kecil mengalami hipertrofi dan menyerupai boucle) dengan pengumpulan bahan untuk biopsi. Limfografi kontras membolehkan untuk mengesan kapilari limfa yang diluaskan. Pemeriksaan sinar-X pada rongga perut kadangkala mendedahkan tanda-tanda hipotensi, paras cecair, penebalan dinding usus. Coprogram mempunyai tindak balas positif terhadap protein plasma.

Rawatan

Rawatan melibatkan diet dengan peningkatan kandungan protein dan lemak terhad. Dalam kes sindrom edema yang teruk, antagonis aldosteron (veroshpiron) ditetapkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]