Mikroangiopati trombotik - Rawatan

Rawatan mikroangiopati trombotik termasuk penggunaan plasma beku segar, tujuannya adalah untuk mencegah atau mengehadkan pembentukan trombus intravaskular dan kerosakan tisu, dan terapi sokongan yang bertujuan untuk menghapuskan atau mengehadkan keterukan manifestasi klinikal utama. Walau bagaimanapun, nisbah jenis rawatan ini dalam sindrom uremik hemolitik dan purpura trombositopenik trombotik adalah berbeza.

Rawatan sindrom uremik hemolitik tipikal

Asas rawatan sindrom uremik hemolitik selepas cirit-birit adalah terapi sokongan: pembetulan gangguan air-elektrolit, anemia, kegagalan buah pinggang. Dalam kes manifestasi teruk kolitis hemoragik pada kanak-kanak, pemakanan parenteral diperlukan.

Kawalan keseimbangan air

Dalam kes hipovolemia, adalah perlu untuk menambah BCC dengan pentadbiran intravena larutan koloid dan kristaloid. Dalam keadaan anuria, pentadbiran sejumlah besar cecair memerlukan berhati-hati kerana risiko tinggi untuk mengembangkan hiperhidrasi, itulah sebabnya rawatan glomerulonephritis yang tepat pada masanya diperlukan. Dengan kehadiran oliguria, pentadbiran intravena kristaloid dengan dos besar furosemide dalam beberapa kes membantu mengelakkan glomerulonephritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pembetulan anemia

Pemindahan sel darah merah ditunjukkan untuk rawatan anemia. Ia adalah perlu untuk mengekalkan hematokrit pada tahap 33-35%, terutamanya dalam kes kerosakan CNS.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan kegagalan buah pinggang akut

Hemodialisis atau dialisis peritoneal digunakan untuk merawat kegagalan buah pinggang akut.

Dialisis dalam kombinasi dengan pembetulan anemia dan gangguan elektrolit air memainkan peranan asas dalam mengurangkan kematian dalam tempoh akut penyakit ini.

Untuk mencegah atau menghadkan proses mikroangiopatik dalam cirit-birit dengan sindrom uremik hemolitik, terapi khusus dengan plasma beku segar tidak ditunjukkan kerana kadar pemulihan spontan yang tinggi dan keberkesanan yang tidak terbukti.

Dalam rawatan sindrom uremik hemolitik tipikal, antibiotik adalah kontraindikasi, kerana ia boleh menyebabkan kemasukan besar-besaran toksin ke dalam aliran darah akibat kematian mikroorganisma, yang memburukkan kerosakan mikroangiopatik, dan ubat antidiarrheal yang menghalang motilitas usus. Berhati-hati diperlukan apabila mentadbir pekat platelet kerana kemungkinan peningkatan pembentukan trombus intravaskular akibat penampilan platelet segar dalam aliran darah.

Untuk mengikat verotoxin dalam usus, penggunaan oral sorben berdasarkan resin sintetik telah dicadangkan, tetapi kaedah ini masih dikaji.

Rawatan sindrom uremik hemolitik atipikal/purpura trombositopenik trombotik

Asas rawatan purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik atipikal, termasuk bentuk sekunder mikroangiopati trombotik, adalah plasma beku segar. Terdapat dua mod terapi dengan plasma beku segar - infusi dan plasmapheresis. Matlamat terapi adalah untuk menghentikan pembentukan trombus intravaskular dengan memperkenalkan komponen semula jadi dalam plasma yang mempunyai aktiviti proteolitik berkenaan dengan multimer super besar faktor von Willebrand, antikoagulan dan komponen sistem fibrinolisis. Semasa plasmapheresis, sebagai tambahan kepada menambah kekurangan faktor-faktor ini, penyingkiran mekanikal mediator yang menyokong proses mikroangiopatik dan multimer faktor von Willebrand juga dicapai. Kecekapan plasmapheresis yang tinggi berbanding infusi plasma beku segar dipercayai dikaitkan dengan kemungkinan memperkenalkan jumlah plasma yang besar semasa prosedur tanpa risiko hiperhidrasi. Dalam hal ini, anuria, kerosakan teruk pada sistem saraf pusat dan jantung dengan perkembangan kegagalan peredaran darah adalah petunjuk mutlak untuk plasmapheresis.

Apabila merawat dengan infusi FFP, plasma diberikan pada dos 30-40 mg/kg berat badan pada hari pertama, dan pada dos 10-20 mg/kg pada hari-hari berikutnya. Oleh itu, rejimen infusi membolehkan pentadbiran kira-kira 1 liter plasma setiap hari. Apabila melakukan plasmapheresis pada pesakit dengan TMA, 1 volum plasma perlu dikeluarkan setiap sesi (40 ml/kg berat badan), menggantikannya dengan jumlah plasma beku segar yang mencukupi. Menggantikan plasma yang dikeluarkan dengan albumin dan kristaloid adalah tidak berkesan. Kekerapan prosedur plasmapheresis dan jumlah tempoh rawatan tidak ditakrifkan dengan tepat, tetapi pertukaran plasma harian disyorkan pada minggu pertama, diikuti dengan sesi setiap hari. Rawatan dengan plasma beku segar boleh dipergiatkan dengan meningkatkan jumlah pertukaran plasma. Pada pesakit dengan mikroangiopati trombotik refraktori terhadap rawatan dengan plasma beku segar, kaedah pilihan adalah plasmapheresis dengan penggantian 1 volum plasma dua kali sehari untuk mengurangkan masa peredaran semula plasma yang diberikan. Rawatan dengan plasma beku segar perlu diteruskan sehingga pengampunan berlaku, seperti yang dibuktikan oleh kehilangan trombositopenia dan pemberhentian hemolisis. Oleh itu, terapi dengan plasma beku segar perlu dipantau oleh penentuan harian kiraan platelet dan tahap LDH dalam darah. Normalisasi stabil mereka, yang berlangsung selama beberapa hari, membolehkan rawatan plasma dihentikan. Terapi plasma beku segar berkesan dalam 70-90% pesakit dengan mikroangiopati trombotik, bergantung pada bentuknya.

Penggunaan antikoagulan (heparin) dalam mikroangiopati trombotik belum terbukti. Di samping itu, terdapat risiko komplikasi hemoragik yang tinggi apabila ia digunakan pada pesakit dengan HUS/TTP.

Monoterapi dengan agen antiplatelet tidak berkesan dalam fasa akut penyakit dan juga dikaitkan dengan risiko pendarahan. Ejen antiplatelet mungkin disyorkan semasa fasa pemulihan, apabila terdapat kecenderungan ke arah trombositosis, yang mungkin disertai dengan peningkatan agregasi platelet dan, oleh itu, risiko pemburukan. Keberkesanan rawatan dengan ubat prostacyclin, yang tujuannya adalah untuk mengurangkan disfungsi endothelial, belum terbukti.

Dalam bentuk sekunder mikroangiopati trombotik yang disebabkan oleh ubat-ubatan, adalah perlu untuk menghentikan ubat yang sepadan. Perkembangan mikroangiopati trombotik dalam penyakit autoimun memerlukan rawatan aktif proses asas, terutamanya preskripsi atau intensifikasi terapi imunosupresif, dengan latar belakang terapi dengan plasma beku segar dijalankan. Rawatan glukokortikoid terhadap bentuk klasik sindrom uremik hemolitik dan purpura trombositopenik trombotik tidak berkesan apabila ubat-ubatan ini digunakan sebagai monoterapi, dan penggunaannya dalam kombinasi dengan plasma beku segar menjadikannya sukar untuk menilai keberkesanannya, dan oleh itu, dalam bentuk mikroangiopati trombotik ini, prednisolon tidak sesuai. Rawatan dengan ubat sitostatik tidak digunakan untuk bentuk klasik mikroangiopati trombotik. Terdapat hanya penerangan terpencil tentang keberkesanan vincristine dalam trombotik trombositopenik purpura. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, percubaan telah dibuat untuk merawat thrombotic thrombocytopenic purpura dengan IgG intravena, tetapi keberkesanan terapi sedemikian belum terbukti sehingga kini.

Dalam bentuk mikroangiopati trombotik berulang yang kronik, splenektomi disyorkan, yang dipercayai dapat mencegah penyakit berulang pada masa hadapan.

Untuk rawatan hipertensi arteri pada pesakit dengan HUS/TTP, ubat pilihan ialah perencat ACE. Walau bagaimanapun, dalam hipertensi arteri yang malignan, tahan terapi atau dengan kehadiran ensefalopati hipertensi, nefrektomi dua hala ditunjukkan.

Pemindahan buah pinggang

Pemindahan buah pinggang yang berjaya adalah mungkin pada pesakit dengan HUS/TTP. Walau bagaimanapun, pesakit ini mempunyai risiko tinggi mikroangiopati trombotik berulang dalam cantuman, yang terus meningkat dengan penggunaan siklosporin A. Dalam hal ini, adalah dinasihatkan untuk mengelak daripada menetapkan Sandimmune kepada pesakit dengan HUS/TTP.