Sindrom antiphospholipid dan kerosakan buah pinggang - Rawatan

Rawatan kerosakan buah pinggang yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid tidak ditakrifkan dengan jelas, kerana pada masa ini tiada kajian perbandingan terkawal besar menilai keberkesanan rejimen rawatan yang berbeza untuk patologi ini.

• Dalam rawatan pesakit dengan sindrom antiphospholipid sekunder dalam konteks lupus erythematosus sistemik, glucocorticoids dan ubat sitostatik digunakan dalam dos yang ditentukan oleh aktiviti penyakit. Penindasan aktiviti penyakit asas, sebagai peraturan, membawa kepada kehilangan tanda-tanda sindrom antiphospholipid. Dalam sindrom antiphospholipid primer, glucocorticoids dan ubat sitostatik tidak digunakan.
• Walaupun fakta bahawa rawatan dengan glukokortikoid dan ubat sitostatik membawa kepada normalisasi titer aPL dan kehilangan antikoagulan lupus dalam darah, ia tidak menghilangkan hiperkoagulasi, dan prednisolone malah meningkatkannya, yang mengekalkan keadaan untuk trombosis berulang dalam kolam vaskular yang berbeza, termasuk katil vaskular buah pinggang. Dalam hal ini, apabila merawat nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid, adalah perlu untuk menetapkan antikoagulan sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan agen antiplatelet. Dengan menghapuskan punca iskemia buah pinggang (oklusi trombotik saluran intrarenal), antikoagulan dapat memulihkan aliran darah buah pinggang dan membawa kepada peningkatan dalam fungsi buah pinggang atau memperlahankan perkembangan kegagalan buah pinggang, yang, bagaimanapun, memerlukan pengesahan dalam perjalanan kajian menilai keberkesanan klinikal kedua-dua antikoagulan langsung dan tidak langsung pada pesakit dengan sindrom antiphospholipid nephropathy.
  • Pesakit dengan nefropati akut yang dikaitkan dengan sindrom antifosfolipid ditunjukkan untuk pentadbiran heparin tidak terpecah atau heparin berat molekul rendah, tetapi tempoh rawatan dan dos ubat belum ditentukan dengan jelas.
  • Oleh kerana trombosis berulang yang kerap pada pesakit dengan sindrom antiphospholipid (termasuk dalam saluran intrarenal), selepas selesai rawatan heparin adalah dinasihatkan untuk menetapkan antikoagulan tidak langsung untuk tujuan profilaksis. Pada masa ini, warfarin dianggap sebagai ubat pilihan; penggunaannya juga ditunjukkan dalam kes gabungan nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid dengan kerosakan pada sistem saraf pusat, jantung dan kulit. Dalam kes nefropati kronik yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid dengan kegagalan buah pinggang yang perlahan-lahan berkembang, warfarin nampaknya boleh ditetapkan tanpa kursus antikoagulan langsung sebelumnya. Keberkesanan rawatan warfarin dipantau menggunakan nisbah normal antarabangsa (INR), yang nilainya harus dikekalkan pada 2.5-3.0. Dos terapeutik ubat yang membolehkan mengekalkan tahap sasaran INR ialah 2.5-10 mg/hari. Tempoh penggunaan warfarin tidak ditentukan, dan kemungkinan rawatan sepanjang hayat tidak boleh diketepikan.
• Untuk rawatan sindrom antiphospholipid bencana, tanpa mengira sifatnya (utama, menengah), kaedah terapi intensif digunakan, termasuk terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphamide, antikoagulan langsung (heparin berat molekul rendah) dan plasmapheresis untuk mengeluarkan antibodi kepada fosfolipid dan mediator pembekuan darah intravaskular.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognosis sindrom antiphospholipid

Prognosis untuk sindrom antiphospholipid dan kerosakan buah pinggang yang berkaitan dengannya, dalam perjalanan semula jadinya, tidak menguntungkan: survival buah pinggang 10 tahun ialah 52%.

Faktor risiko kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit dengan nefropati yang berkaitan dengan sindrom antifosfolipid dalam sindrom antifosfolipid primer dan sekunder ialah hipertensi arteri yang teruk, episod kemerosotan sementara dalam fungsi buah pinggang, tanda-tanda iskemia buah pinggang mengikut pengimejan Doppler ultrasound, dan perubahan morfologi dalam spesimen biopsi buah pinggang (arteriolosclerosis dan fibrosis interstitial). Kegagalan buah pinggang kronik berkembang lebih kerap pada pesakit dengan nefropati yang berkaitan dengan sindrom antiphospholipid dengan sejarah trombosis arteri ekstrarenal. Satu-satunya faktor yang mempunyai kesan yang baik terhadap prognosis nefropati yang berkaitan dengan sindrom antiphospholipid ialah rawatan antikoagulan pada mana-mana peringkat penyakit. Terapi antikoagulan membantu meningkatkan kelangsungan hidup buah pinggang 10 tahun daripada 52 kepada 98%.