Penyakit bronkiektik

Penyakit bronkiektasis adalah penyakit kronik yang diperolehi, dan dalam sesetengah kes penyakit kongenital, dicirikan oleh proses nanah tempatan (endobronkitis purulen) dalam bronkus yang tidak dapat dipulihkan (diluaskan, cacat) dan cacat berfungsi, terutamanya di bahagian bawah paru-paru.

Bronkiektasis adalah pelebaran dan pemusnahan saluran udara besar yang disebabkan oleh jangkitan dan keradangan kronik. Punca biasa ialah fibrosis kistik, gangguan imun dan jangkitan, walaupun sesetengah kes mungkin adalah idiosinkratik. Gejala adalah batuk kronik dan pengeluaran kahak purulen; sesetengah pesakit mungkin mengalami demam dan sesak nafas. Diagnosis adalah berdasarkan sejarah dan pengimejan, biasanya CT resolusi tinggi, walaupun radiografi dada standard mungkin diagnostik. Rawatan dan pencegahan eksaserbasi termasuk antibiotik, pengaliran rembesan, dan pemantauan komplikasi seperti superinfeksi dan hemoptisis. Penyebab asas bronkiektasis harus dirawat apabila mungkin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca penyakit bronkiektasis

Bronkiektasis meresap berlaku pada pesakit dengan kecacatan genetik, imun atau anatomi yang menyebabkan kerosakan saluran pernafasan. Fibrosis kistik adalah punca yang paling biasa; punca genetik yang kurang biasa termasuk diskinesia ciliary dan kekurangan alpha1-antitrypsin yang teruk. Hypogammaglobulinemia dan kekurangan imun juga boleh menyebabkan kerosakan meresap pada pokok bronkial, seperti juga keabnormalan struktur saluran pernafasan yang jarang berlaku (cth, tracheobronchomegaly [sindrom Mounier-Kuhn], kekurangan rawan [sindrom Williams-Campbell]). Bronkiektasis meresap adalah komplikasi yang jarang berlaku bagi gangguan yang lebih biasa seperti arthritis rheumatoid, sindrom Sjögren, dan aspergillosis bronkopulmonari alahan, mungkin melalui pelbagai mekanisme.

Bronkiektasis fokal berkembang dengan radang paru-paru atau halangan yang tidak dirawat (cth, disebabkan oleh badan asing dan tumor, mampatan luar, atau perubahan dalam anatomi selepas reseksi lobar).

Kesemua keadaan ini menjejaskan mekanisme pembersihan saluran pernafasan dan pertahanan imun, mengakibatkan ketidakupayaan untuk membersihkan rembesan dan terdedah kepada jangkitan dan keradangan kronik. Akibat jangkitan yang kerap, lazimnya dengan Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) dan Streptococcus pneumoniae (13%), saluran pernafasan dipenuhi dengan rembesan mukus likat dan disinflamasi secara perlahan-lahan, parut dan keradangan di mediator. Secara histologi, dinding bronkial menebal oleh edema, keradangan, dan neovaskularisasi. Pemusnahan interstitium dan alveoli di sekeliling menyebabkan fibrosis, emfisema, atau kedua-duanya.

Mikobakteria bukan tuberkulosis boleh menyebabkan bronkodilasi dan juga menjajah paru-paru pesakit dengan bronkiektasis yang berkembang disebabkan oleh sebab lain.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala penyakit bronkiektasis

Gejala utama bronkiektasis adalah batuk kronik, yang boleh menghasilkan sejumlah besar sputum yang tebal, likat, purulen. Sesak nafas dan berdehit adalah perkara biasa. Hemoptisis, yang boleh menjadi besar, berlaku disebabkan oleh pembentukan saluran baru dalam saluran pernafasan dari arteri bronkial (tetapi bukan pulmonari). Suhu subfebril berlaku semasa eksaserbasi penyakit, di mana intensiti batuk dan jumlah sputum meningkat. Bronkitis kronik boleh menyerupai bronchiectasis dalam manifestasi klinikalnya, tetapi bronchiectasis dibezakan oleh pelepasan kahak purulen yang lebih banyak setiap hari dan perubahan tipikal pada CT.

Gejala biasa bronchiectasis termasuk nafas berbau dan bunyi pernafasan yang tidak normal, termasuk berderak dan berdehit. Hujung jari juga mungkin menebal.

Gejala biasanya berkembang secara licik dan berulang lebih kerap, secara beransur-ansur bertambah buruk selama bertahun-tahun. Dalam kes yang teruk, hipoksemia, hipertensi pulmonari, dan kegagalan ventrikel kanan mungkin berlaku.

Superinfeksi dengan organisma tahan multidrug, termasuk mikobakteria bukan tuberkulosis, harus dianggap sebagai penyebab asas gejala yang mungkin pada pesakit yang mengalami pemburukan berulang atau ujian fungsi paru-paru yang merosot.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Borang

Kebebasan penyakit bronkiektasis sebagai bentuk nosologi yang berasingan pada masa ini boleh dianggap dibuktikan oleh keadaan berikut. Proses berjangkit dan keradangan dalam penyakit bronkiektasis berlaku terutamanya dalam pokok bronkial, dan bukan dalam parenkim pulmonari. Di samping itu, pengesahan yang meyakinkan adalah operasi, di mana penyingkiran bronchiectasis membawa kepada pemulihan pesakit.

Bersama-sama dengan bronchiectasis sebagai entiti nosologi bebas, substrat patomorfologi yang merupakan bronchiectasis primer (bronchiectasis), bronchiectasis sekunder (bronchiectasis) dibezakan, yang merupakan komplikasi atau manifestasi penyakit lain. Selalunya, bronchiectasis sekunder berlaku dengan abses paru-paru, tuberkulosis pulmonari, radang paru-paru kronik. Dengan bronchiectasis sekunder, biasanya terdapat perubahan patologi dalam bahagian pernafasan paru-paru, yang membezakan bronchiectasis sekunder daripada bronchiectasis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik penyakit bronkiektasis

Diagnosis adalah berdasarkan sejarah, pemeriksaan fizikal, dan pemeriksaan radiografi, bermula dengan radiografi dada. Penemuan radiografi yang menunjukkan bronkiektasis termasuk kelegapan bertaburan yang tidak teratur yang disebabkan oleh palam lendir, sarang lebah, dan gelang dan saluran tram yang disebabkan oleh bronkus yang menebal dan melebar yang terletak berserenjang atau membujur kepada pancaran x-ray. Corak radiografi mungkin berbeza-beza bergantung pada penyakit yang mendasari: bronkiektasis dalam fibrosis kistik berlaku terutamanya di lobus atas, manakala disebabkan oleh sebab lain lebih meresap atau kebanyakannya di lobus bawah. CT resolusi tinggi ialah modaliti pengimejan pilihan untuk mengesan bronchiectasis. Kajian ini hampir 100% sensitif dan khusus. CT biasanya menunjukkan pembesaran bronkial dan sista (kadangkala seperti anggur), palam lendir yang bertaburan, dan saluran pernafasan yang diameternya lebih daripada 1.5 kali lebih besar daripada saluran darah bersebelahan. Bronkus bersaiz sederhana yang diluaskan boleh meluas hampir ke pleura. Atelektasis, penyatuan, dan penurunan vaskular adalah perubahan tidak spesifik tambahan. Diagnosis pembezaan saluran udara yang diluaskan termasuk bronkitis dan "traksi bronchiectasis," yang berlaku apabila fibrosis pulmonari meregangkan saluran udara dan menahannya terbuka.

Ujian fungsi pulmonari perlu dilakukan untuk mendokumentasikan fungsi asas dan seterusnya memantau perkembangan penyakit. Bronkiektasis dikaitkan dengan pengehadan aliran udara (jumlah ekspirasi paksa dikurangkan dalam 1 s [FEV1], kapasiti vital paksa [FVC] dan FEV/FVC); FEV mungkin bertambah baik sebagai tindak balas kepada bronkodilator beta-agonis. Isipadu paru-paru dan kapasiti meresap untuk karbon monoksida (DLCo) mungkin berkurangan.

Siasatan yang bertujuan untuk mendiagnosis punca asas termasuk pemeriksaan kahak dengan pewarnaan dan kultur bakteria, mikobakteria (kompleks Mycobacterium avium dan Mycobacterium tuberculosis), dan jangkitan kulat (Aspergillus). Superinfeksi mikobakteria didiagnosis dengan membiak berulang kali mikobakteria atipikal (dengan kiraan koloni yang tinggi) dan mencari granuloma pada biopsi dengan bukti radiografik penyakit yang selari. Kajian tambahan mungkin termasuk ujian klorida peluh untuk mendiagnosis cystic fibrosis, yang perlu dilakukan walaupun pada pesakit yang lebih tua; faktor reumatoid dan ujian serologi lain untuk mengecualikan penyakit tisu penghubung sistemik; imunoglobulin, termasuk subkelas IgG, untuk mendokumenkan kekurangan imun tertentu; Aspergillus precipitin, IgE, dan ujian eosinofilia untuk mengecualikan aspergillosis bronkopulmonari alahan dan alpha1-antitrypsin untuk mendokumentasikan kekurangan. Apabila manifestasi klinikal mencadangkan dyskinesia ciliary (dengan kehadiran penyakit sinus dan bronchiectasis lobus tengah dan bawah dengan atau tanpa kemandulan), biopsi epitelium hidung atau bronkial perlu dilakukan dan biopsi diperiksa oleh mikroskop elektron penghantaran untuk struktur silia yang tidak normal. Alternatif yang kurang invasif ialah ujian motilitas sperma. Diagnosis dyskinesia ciliary harus dibuat dengan berhati-hati oleh doktor berpengalaman yang terlatih dalam teknik khusus, kerana kecacatan struktur tidak spesifik mungkin terdapat sehingga 10% silia pada pesakit yang sihat dan pada pesakit dengan penyakit paru-paru; jangkitan boleh menyebabkan diskinesia sementara. Ultrastruktur ciliary mungkin normal pada pesakit dengan sindrom diskinesia ciliary primer yang dicirikan oleh fungsi ciliary yang tidak normal.

Bronkoskopi ditunjukkan apabila keabnormalan anatomi atau mampatan luaran disyaki.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rawatan penyakit bronkiektasis

Rawatan termasuk pencegahan eksaserbasi, rawatan punca asas, rawatan intensif eksaserbasi, dan pemantauan untuk perkembangan komplikasi.

Tiada konsensus mengenai pendekatan terbaik untuk mencegah atau mengehadkan pemburukan. Profilaksis harian dengan antibiotik oral (cth, ciprofloxacin 500 mg dua kali sehari) dan, pada pesakit dengan cystic fibrosis yang dijajah dengan P. aeruginosa, tobramycin yang disedut (300 mg dua kali sehari selama 1 bulan dan 1 bulan cuti) telah dicadangkan. Di samping itu, gentamicin aerosol (40 mg dua kali sehari) mungkin berkesan pada pesakit dengan bronkiektasis meresap disebabkan oleh sebab lain.

Seperti mana-mana penyakit paru-paru kronik, pesakit disyorkan untuk diberi vaksin terhadap influenza dan penyakit pneumokokal setiap tahun.

Pelbagai teknik boleh menggalakkan pelepasan rembesan, termasuk saliran postural dan perkusi dada, alat tekanan ekspirasi positif, ventilator perkusi intrapulmonari, jaket pneumatik, dan saliran autogenik (teknik pernafasan yang menggalakkan pergerakan rembesan dari periferi ke saluran udara pusat). Mucolytic (rhDNa3a) telah terbukti berkesan secara klinikal pada pesakit dengan cystic fibrosis. Pesakit harus mencuba teknik pernafasan dengan bimbingan ahli terapi pernafasan dan memilih dan menggunakan teknik yang paling berkesan; tiada kaedah pilihan lain adalah wajar.

Rawatan tambahan untuk bronchiectasis bergantung kepada punca yang mendasari. Aspergillosis bronkopulmonari alahan dirawat dengan glucocorticoids dan mungkin dalam kombinasi dengan antikulat azolide. Pesakit dengan kekurangan imunoglobulin harus menerima terapi penggantian. Pesakit dengan kekurangan alpha1-antitrypsin juga harus menerima terapi penggantian.

Rawatan eksaserbasi bronchiectasis adalah dengan antibiotik yang berkesan terhadap H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus, dan S. pneumoniae (cth, ciprofloxacin 400 mg secara intravena 2-3 kali, kemudian 500 mg secara lisan 2 kali sehari atau levofloxacin 750-500 mg secara intravena, kemudian secara lisan sekali sehari selama 7-14 hari). Azithromycin 500 mg 3 kali seminggu berkesan dalam bronkiektasis akibat fibrosis kistik, tetapi tidak jelas sama ada makrolida berkesan dalam entiti nosologi lain. Terapi antibiotik harus disertai dengan kesan yang dipertingkatkan pada pelepasan sputum dari saluran pernafasan.

Pengurusan komplikasi akut termasuk rawatan superinfeksi mikobakteria dan pendarahan.

Rejimen empirikal untuk rawatan kompleks M. avium mungkin termasuk pentadbiran serentak beberapa (sekurang-kurangnya tiga) ubat: clarithromycin secara lisan 500 mg dua kali sehari atau azithromycin 250-500 mg sekali sehari; rifampin 600 mg secara lisan sekali sehari atau rifabutin 300 mg secara lisan sekali sehari; dan etambutol 25 mg/kg secara lisan sekali sehari (2 bulan), kemudian teruskan pada 15 mg/kg sekali sehari. Semua ubat perlu diambil untuk jangka masa panjang (sehingga 12 bulan), sehingga kultur kahak negatif. Reseksi pembedahan jarang diperlukan, tetapi boleh dipertimbangkan apabila terapi antibiotik tidak berkesan dan bronchiectasis agak setempat.

Pendarahan besar-besaran biasanya dirawat dengan embolisasi arteri bronkial bersama-sama dengan terapi antibiotik untuk pemburukan.

Pencegahan

Pencegahan bronkiektasis memerlukan pengesanan dan rawatan tepat pada masanya bagi punca asas. Malangnya, kebanyakan pesakit mendapatkan bantuan perubatan hanya apabila penyakit bronchiectasis telah berkembang sepenuhnya.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ramalan

Secara keseluruhan, 80% pesakit dengan bronchiectasis yang tidak mengalami kemerosotan lanjut fungsi paru-paru akibat bronchiectasis terpencil mempunyai prognosis yang baik. Walau bagaimanapun, pesakit dengan cystic fibrosis mempunyai jangka hayat median selama 32 tahun, dan kebanyakan pesakit mengalami pemburukan berulang.

[ 24 ], [ 25 ]