Rawatan anemia sideroblastik

Rawatan anemia sideroachrestik

Rawatan pesakit dengan anemia sideroachrestic keturunan

1. Vitamin B _{6 dalam dos yang besar - 4-8 ml larutan 5% sehari secara intramuskular. Sekiranya tiada kesan, koenzim vitamin B12} - pyridoxal fosfat ditunjukkan. Dos harian ubat adalah 80-120 mg apabila diambil secara lisan.
2. Desferal (untuk mengikat dan mengeluarkan besi dari badan) - 10 mg/kg/hari dalam kursus bulanan 3-6 kali setahun.

Rawatan pesakit dengan anemia sideroachrestic yang diperoleh disebabkan oleh mabuk plumbum

1. Kenal pasti dan hapuskan punca plumbum. Sehingga punca plumbum dihapuskan sepenuhnya, kanak-kanak itu tidak sepatutnya berada di dalam rumah. Risiko pendedahan toksik meningkat walaupun kanak-kanak hanya tidur di rumah. Pembersihan basah dan penyedutan adalah perlu untuk mengeluarkan habuk plumbum.
2. Untuk mengimbangi kekurangan zat besi dan mengurangkan penyerapan plumbum, persediaan besi (6 mg/kg/hari unsur besi) ditetapkan secara lisan. Tempoh kursus adalah 1 bulan atau sehingga tahap protoporphyrin eritrosit dinormalkan.
3. Terapi dengan agen pengkompleks - EDTA, dimercaprol, penicillamine dan succimer.

Matlamat rawatan adalah untuk mengurangkan paras plumbum ke paras selamat (paras darah kurang daripada 15 mcg%) dan paras protoporphyrin eritrosit ke paras normal (kurang daripada 35 mcg%).

Petunjuk untuk terapi dengan agen pengkompleks.

Terapi dengan agen kompleks ditunjukkan dengan kehadiran sekurang-kurangnya satu daripada tiga keadaan:

1. paras plumbum dalam darah vena 50 mcg% dalam 2 sampel berturut-turut;
2. tahap plumbum dalam darah vena ialah 25-49 mcg%, dan tahap protoporphyrin eritrosit ialah 125 mcg%;
3. ujian EDTA positif.

Keracunan plumbum ringan (paras plumbum darah 20-35 mcg%)

Penicillamine ditetapkan pada dos 900 mg/ ^m2 /hari dalam 2 dos. Penicillamine tidak boleh diambil bersama dengan produk tenusu dan persediaan besi; ubat itu adalah kontraindikasi sekiranya alahan kepada penisilin.

Keracunan plumbum sederhana (paras plumbum darah 35-45 mcg%)

Ujian EDTA dilakukan; jika keputusan ujian adalah positif, kalsium-disodium EDTA ditetapkan pada 1000 mg/m2 ^/ hari secara intramuskular bersama-sama dengan prokain selama 3-5 hari. Jeda antara kursus rawatan hendaklah sekurang-kurangnya 48-72 jam. Ubat ini dihentikan sepenuhnya apabila perkumuhan harian plumbum dalam air kencing kurang daripada 1 μg plumbum setiap 1 mg EDTA.

Keracunan plumbum yang teruk tanpa ensefalopati (paras plumbum darah melebihi 45 mcg%)

• Untuk tahap plumbum kurang daripada 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/hari dalam 3 dos secara lisan selama 5 hari, kemudian 20 mg/kg/hari dalam 2 dos selama 14 hari.
• Pada tahap plumbum melebihi 80 mcg%: Terapi infusi dalam jumlah melebihi 1.5 kali ganda keperluan cecair fisiologi. Dimercaprol pada dos 300 mg/m2 ^{secara intramuskular}, dos dibahagikan kepada 3 suntikan dan diberikan selama 1-3 hari. EDTA pada dos 1500 mg/m2 ^/ hari secara intravena sebagai infusi jangka panjang atau intramuskular (satu atau dos dibahagikan dan diberikan 2 kali sehari).

Keracunan plumbum yang teruk denganensefalopati

1. Penghospitalan di unit rawatan rapi.
2. Terapi infusi.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /hari secara intramuskular, dibahagikan dos 6 kali sehari. EDTA 1500 mg/kg/hari sebagai infusi intravena, dibahagikan dos diberikan 3 kali sehari.

3. Antikonvulsan.

Selepas kursus rawatan selama 5 hari, berehat selama 48 jam, selepas itu rawatan disambung semula.

Pemantauan semasa rawatan dengan agen pengkompleks

Untuk menilai keberkesanan rawatan, perkumuhan plumbum urin harian diukur, kerana kepekatannya dalam darah mungkin rendah dengan kehadiran agen pengkompleks. Kepekatan plumbum darah diukur setiap 48-72 jam pada pesakit hospital dan setiap 2-4 minggu pada pesakit luar.

Semasa terapi EDTA, pemantauan paras urea dan kalsium darah, paras plumbum dalam darah dan air kencing, dan ujian air kencing berkala adalah perlu. Sekiranya tanda-tanda hipokalsemia atau disfungsi buah pinggang muncul, dos EDTA dikurangkan atau ubat dihentikan, selepas itu fungsi buah pinggang menjadi normal.

Sebelum dan semasa terapi dengan succimer, parameter biokimia fungsi hati, tahap urea dan kreatinin dalam darah diperiksa setiap 5-7 hari.

Pada hari ke-14 dan ke-28 selepas selesai terapi dengan agen kompleks, tahap plumbum dalam darah diukur.

Akibat keracunan plumbum

Semua kanak-kanak yang terdedah kepada ketoksikan plumbum harus menjalani pemeriksaan fizikal pada umur 5 hingga 6 tahun yang merangkumi penilaian persepsi pendengaran dan visual, kemahiran motor kasar dan halus, kefahaman pertuturan dan keupayaan bahasa.

Pencegahan keracunan plumbum

Untuk mengelakkan keracunan plumbum, langkah berjaga-jaga harus diambil semasa mengubah suai rumah lama, seperti memindahkan sementara kanak-kanak. Membakar dan menimbus cat plumbum amat berbahaya; ia harus dikikis atau dibuang secara kimia. Memantau keadaan ruang kediaman dan mengetatkan kod kebersihan dan bangunan mengurangkan kejadian keracunan.