Rawatan sindrom pengeluaran ACTH ektopik

Rawatan sindrom pengeluaran ACTH ektopik boleh menjadi patogenetik dan simptomatik. Yang pertama melibatkan penyingkiran tumor - sumber ACTH dan menormalkan fungsi korteks adrenal. Pilihan rawatan untuk sindrom pengeluaran ACTH ektopik bergantung pada lokasi tumor, tahap proses tumor dan keadaan umum pesakit. Pembuangan radikal tumor adalah jenis rawatan yang paling berjaya untuk pesakit, tetapi ia selalunya tidak dapat dijalankan kerana diagnosis topikal lewat tumor ektopik dan proses tumor yang meluas atau metastasis yang meluas. Dalam kes ketidakupayaan tumor, terapi sinaran, kemoterapi atau gabungan kedua-duanya digunakan. Rawatan simptomatik bertujuan untuk mengimbangi proses metabolik pada pesakit: menghapuskan ketidakseimbangan elektrolit, distrofi protein dan menormalkan metabolisme karbohidrat.

Sebilangan besar tumor yang menyebabkan sindrom pengeluaran ACTH ektopik adalah malignan, jadi terapi radiasi ditetapkan selepas penyingkiran pembedahan. MO Tomer et al. menggambarkan seorang pesakit berusia 21 tahun dengan perkembangan klinikal pesat hiperkortisisme yang disebabkan oleh karsinoma timik. Keputusan peperiksaan dibenarkan untuk mengecualikan sumber pituitari hypersecretion ACTH. Tumor dalam mediastinum dikesan menggunakan tomografi yang dikira dada. Sebelum pembedahan, metopiron (750 mg setiap 6 jam) dan dexamethasone (0.25 mg setiap 8 jam) diberikan untuk mengurangkan fungsi korteks adrenal. Tumor thymic 28 g telah dikeluarkan semasa operasi. Selepas operasi, penyinaran luaran mediastinum ditetapkan pada dos 40 Gy selama 5 minggu. Hasil daripada rawatan, pesakit mencapai remisi klinikal dan biokimia. Ramai penulis menganggap gabungan kaedah pembedahan dan sinaran untuk tumor mediastinal sebagai kaedah terbaik untuk merawat tumor ektopik.

Rawatan kemoterapi sindrom pengeluaran ACTH ektopik agak terhad. Pada masa ini tiada rawatan antitumor am khusus untuk tumor APUD dan tumor merembes ACTH. Rawatan boleh dijalankan secara individu dan bergantung kepada lokasi tumor. FS Marcus et al. menggambarkan pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing dan karsinoid gastrik dengan metastasis. Dengan latar belakang kemoterapi antitumor, tahap ACTH pesakit kembali normal dan terdapat peningkatan klinikal yang ketara dalam hiperkortisisme.

Penggunaan rawatan antitumor pada pesakit dengan sindrom ACTH ektopik kadang-kadang boleh menyebabkan kematian. FD Johnson melaporkan pada dua pesakit dengan apudoma primer, karsinoma hati sel kecil dan manifestasi klinikal hiperkortisisme. Semasa menjalani kemoterapi antitumor (cyclophosphamide intravena dan vincristine), mereka meninggal dunia pada hari ke-7 dan ke-10 dari permulaan rawatan. Di samping itu, SD Cohbe et al. melaporkan pada pesakit yang kanser payudaranya mengalami sindrom ACTH ektopik. Tidak lama selepas pentadbiran kemoterapi, pesakit juga meninggal dunia. Telah dicadangkan bahawa pada pesakit dengan tumor ektopik dan kortikosteroid berlebihan, apabila ubat antitumor ditetapkan, krisis karsinoid yang dipanggil berlaku. Ia boleh disebabkan oleh sikap tidak bertoleransi terhadap bahan kimia terhadap latar belakang hypercorticism.

Rawatan pesakit dengan sindrom pengeluaran ACTH ektopik bukan sahaja melibatkan tindakan langsung ke atas tumor. Gejala klinikal sindrom dan keterukan keadaan pesakit bergantung pada tahap hiperkortisisme. Oleh itu, titik penting untuk rawatan ialah normalisasi fungsi korteks adrenal. Untuk tujuan ini, kaedah rawatan pembedahan digunakan - adrenalektomi total dua hala atau ubat digunakan - penyekat biosintesis korteks adrenal.

Pada pesakit dengan sindrom ACTH ektopik, penyingkiran kelenjar adrenal melalui pembedahan adalah berisiko tinggi kepada kehidupan kerana keterukan keadaan. Oleh itu, kebanyakan pesakit menjalani sekatan dadah biosintesis hormon dalam korteks adrenal. Rawatan yang bertujuan untuk menormalkan fungsi korteks adrenal juga digunakan sebagai persediaan untuk pembedahan membuang tumor atau semasa terapi radiasi. Apabila kaedah radikal untuk merawat sindrom ACTH ektopik adalah mustahil, ubat-ubatan yang menghalang biosintesis kortikosteroid memanjangkan hayat pesakit. Ini termasuk metopiron, elipten atau orimeten dan mamomit (glutethimide), chloditan (o'r'DDD) atau trilostane. Mereka digunakan dalam kedua-dua penyakit Itsenko-Cushing dan pada pesakit dengan sindrom ACTH ektopik. Metopiron ditetapkan dalam dos 500-750 mg 4-6 kali sehari, dos harian ialah 2-4.5 g. Orimeten menghalang penukaran kolesterol kepada pregnenolone. Ubat ini boleh mempunyai kesan sampingan: ia mempunyai sifat sedatif, menyebabkan kehilangan selera makan dan ruam kulit. Akibatnya, dos ubat adalah terhad kepada 1-2 g / hari.

Rawatan yang lebih berjaya ialah terapi gabungan dengan metopiron dan orimeten. Pengurangan ketara dalam fungsi adrenal dicapai dan kesan toksik ubat dikurangkan. Dos mereka dipilih bergantung pada sensitiviti pesakit.

Bersama dengan kesan pada tumor dan fungsi korteks adrenal, rawatan simptomatik ditunjukkan untuk pesakit dengan sindrom pengeluaran ACTH ektopik. Ia bertujuan untuk menormalkan gangguan elektrolit, katabolisme protein, diabetes steroid dan manifestasi hiperkortisisme lain. Untuk menormalkan hipokalemia dan manifestasi alkalosis hipokalemik, veroshpiron digunakan, yang menggalakkan kelewatan dalam perkumuhan kalium oleh buah pinggang. Ia ditetapkan dalam dos 150-200 mg / hari. Bersama dengan veroshpiron, pesakit diberikan pelbagai persediaan kalium dan garam adalah terhad. Dalam kes manifestasi sindrom edema, diuretik ditetapkan dengan berhati-hati - furosemide, brinaldix dan lain-lain dalam kombinasi dengan veroshpiron dan penyediaan kalium. Produk yang mengandungi kalium ditunjukkan, serta retabolil dalam dos 50-100 mg setiap 10-14 hari untuk mengurangkan distrofi protein.

Hiperglisemia dan glukosuria, yang sering dijumpai pada pesakit, juga memerlukan pelantikan terapi penurun gula. Biguanida, khususnya silybin-retard, dianggap sebagai ubat yang paling sesuai untuk rawatan diabetes steroid. Diet harus bebas daripada karbohidrat yang mudah dihadam.

Pesakit dengan hypercorticism mengembangkan osteoporosis pada rangka, paling kerap pada tulang belakang. Sindrom kesakitan yang teruk yang dikaitkan dengan mampatan saraf dan manifestasi radikular sekunder sering mengurung pesakit ke katil. Persediaan kalsium dan calcitriol (calcitonin) ditetapkan untuk mengurangkan osteoporosis.

Persediaan glikosida jantung dan digitalis digunakan untuk kekurangan kardiopulmonari. Memandangkan kardiopati steroid yang dikaitkan dengan hipokalemia, hipertensi dan distrofi protein, adalah perlu untuk menetapkan isoptin, panangin, kalium orotate. Dalam kes takikardia yang berterusan, cordarone, cordanum, penyekat alfa ditunjukkan.

Komplikasi septik pada pesakit dengan hypercorticism adalah teruk, jadi penggunaan awal antibiotik dan ubat antibakteria spektrum luas adalah perlu. Oleh kerana kehadiran jangkitan yang kerap dalam saluran kencing, adalah dinasihatkan untuk menetapkan ubat sulfanilamide (phthalazole, bactrim) dan derivatif nitrofuran (furadonin, furagin).