Sindrom antiphospholipid - Gejala

Gejala sindrom antiphospholipid membolehkan diagnosis penyakit berdasarkan kriteria diagnostik yang diterima pakai pada Kongres ke-8 Antibodi Antiphospholipid di Sapporo (Jepun) pada tahun 1998.

Ia termasuk kriteria klinikal dan makmal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kriteria klinikal untuk sindrom antiphospholipid

• Trombosis vaskular: satu atau lebih episod klinikal vena, trombosis arteri atau trombosis saluran kecil mana-mana penyetempatan, disahkan oleh data Doppler atau pemeriksaan histologi, dan dalam pemeriksaan histologi, trombosis tidak boleh disertai dengan tanda-tanda keradangan dinding vaskular (vasculitis).
• Patologi kehamilan:
  • satu atau lebih kematian antenatal yang tidak dapat dijelaskan bagi janin normal secara morfologi (disahkan oleh ultrasound atau pemeriksaan patomorfologi) selepas 10 minggu kehamilan;
  • satu atau lebih kelahiran pramatang bagi janin normal secara morfologi sebelum kehamilan 34 minggu disebabkan oleh praeklampsia yang teruk atau kekurangan plasenta yang teruk;
  • tiga atau lebih keguguran spontan yang tidak dapat dijelaskan sebelum 10 minggu kehamilan selepas tidak termasuk keabnormalan anatomi, gangguan hormon pada ibu, dan patologi kromosom pada ibu bapa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kriteria makmal untuk sindrom antiphospholipid

• Pengesanan antibodi antikardiolipin imunoglobulin kelas G (IgG) dan/atau imunoglobulin kelas M (IgM) dalam darah dalam titer sederhana atau tinggi (sekurang-kurangnya peningkatan dua kali ganda) pada selang 6 minggu menggunakan kaedah immunoassay enzim piawai untuk mengukur (antibodi yang bergantung kepada 32-glikoprotein kepada kardiolipin (ACL).
• Penentuan antikoagulan lupus dalam plasma (sekurang-kurangnya dua kali ganda peningkatan) pada selang masa sekurang-kurangnya 6 minggu menggunakan kaedah yang disyorkan oleh Persatuan Trombosis dan Hemostasis Antarabangsa, termasuk langkah-langkah berikut:
  • mewujudkan fakta pemanjangan fasa pembekuan plasma yang bergantung kepada fosfolipid berdasarkan keputusan ujian saringan seperti masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT), masa kaolin, ujian Russell dengan pencairan, masa prothrombin dengan pencairan;
  • ketidakupayaan untuk membetulkan masa ujian saringan yang berpanjangan dengan mencampurkan dengan plasma bebas platelet biasa;
  • memendekkan masa ujian saringan atau menormalkannya selepas menambahkan fosfolipid berlebihan pada plasma yang diuji dan tidak termasuk koagulopati lain, seperti kehadiran perencat faktor VIII atau heparin. Diagnosis sindrom antiphospholipid boleh dipercayai jika sekurang-kurangnya 1 klinikal dan 1 kriteria makmal hadir.

Sindrom antiphospholipid boleh disyaki dengan kehadiran penyakit autoimun, keguguran biasa, perkembangan awal gestosis, terutamanya bentuk yang teruk, kekurangan plasenta, kekurangan zat makanan janin semasa kehamilan sebelumnya, trombositopenia etiologi yang tidak diketahui, tindak balas Wasserman positif palsu.

Gejala lain sindrom antiphospholipid termasuk:

• manifestasi kulit (livedo reticularis, acrocyanosis, ulser kaki kronik, fotosensitiviti, ruam diskoid, penyakit kapilari);
• manifestasi neurologi (migrain, korea, epilepsi);
• endokarditis;
• serositis (pleurisy, perikarditis);
• nekrosis aseptik kepala femoral;
• disfungsi buah pinggang (proteinuria, cylindruria);
• trombositopenia autoimun (ruam petechial).