
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom pengeluaran ACTH ektopik - Gambaran keseluruhan maklumat
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Pada tahun 1928, WH Brown pertama kali menggambarkan pesakit dengan kanser paru-paru sel oat yang mempunyai manifestasi klinikal hiperkortisisme: ciri obesiti, striae, hirsutisme, dan glukosuria. Bedah siasat mendedahkan kelenjar adrenal yang diperbesarkan. Bukti bahawa pelbagai tumor boleh merembeskan bahan seperti ACTH diperoleh kemudian. Pada tahun 1960, peptida dengan aktiviti adrenokortikotropik ditemui dalam tumor paru-paru. Ini membawa kepada pengenalpastian penyakit baru yang dipanggil "sindrom pengeluaran ACTH ektopik".
Tumor kelenjar endokrin dan organ bukan endokrin boleh merembeskan pelbagai bahan aktif secara biologi dan disertai dengan kemunculan gejala klinikal tertentu. Tumor yang menghasilkan ACTH, ADH, prolaktin, hormon paratiroid, kalsitonin, dan pelbagai hormon pelepas telah diterangkan. Kekerapan rembesan hormon ektopik masih belum diketahui. Telah ditunjukkan bahawa 10% daripada semua pesakit kanser paru-paru mempunyai rembesan ektopik pelbagai hormon. Salah satu yang pertama diterangkan ialah sindrom pengeluaran ACTH ektopik, dan ia adalah yang paling biasa di kalangan sindrom lain yang serupa.
Punca sindrom pengeluaran ACTH ektopik
Sindrom hiperkortisisme yang disebabkan oleh pengeluaran ACTH ektopik ditemui dalam tumor kedua-dua organ bukan endokrin dan kelenjar endokrin. Selalunya, sindrom ini berkembang dalam tumor dada (kanser paru-paru, kanser karsinoid dan bronkial, thymomas malignan, karsinoid timus primer dan tumor mediastinal lain). Kurang kerap, sindrom mengiringi tumor pelbagai organ: parotid, kelenjar air liur, pundi kencing dan hempedu, esofagus, perut, kolon. Perkembangan sindrom dalam melanoma dan limfosarkoma telah diterangkan. Pengeluaran ACTH ektopik juga telah ditemui dalam tumor kelenjar endokrin. Rembesan ACTH sering dijumpai pada kanser pulau Langerhans. Kanser tiroid medulla dan pheochromocytoma, neuroblastoma berlaku dengan kekerapan yang sama. Lebih jarang, pengeluaran ACTH ektopik dikesan dalam kanser serviks, ovari, testis dan kelenjar prostat. Ia juga didapati bahawa dalam banyak tumor malignan yang menghasilkan ACTH, manifestasi klinikal hiperkortisisme tidak diperhatikan. Pada masa ini, punca penghasilan ACTH dalam tumor sel masih belum ditemui. Menurut andaian Pearse pada tahun 1966, berdasarkan konsep sistem APUD, kumpulan sel yang terbentuk daripada tisu saraf hadir bukan sahaja dalam sistem saraf pusat, tetapi juga dalam banyak organ lain: paru-paru, tiroid dan pankreas, kawasan urogenital, dll. Sel-sel tumor organ-organ ini, di bawah keadaan pertumbuhan yang tidak terkawal, mula mensintesis pelbagai bahan hormon.
Gejala sindrom ACTH ektopik
Gejala sindrom pengeluaran ACTH ektopik adalah pelbagai peringkat hiperkortisisme. Dalam kes perkembangan pesat proses tumor dan pengeluaran hormon yang tinggi oleh korteks adrenal, sindrom Itsenko-Cushing tipikal berkembang. Pesakit mempunyai pemendapan lemak subkutan yang berlebihan di muka, leher, batang, perut. Wajah mengambil rupa "bulan penuh". Anggota badan menjadi lebih kurus, kulit menjadi kering, memperoleh warna ungu-sianotik. Jalur "regangan" merah-ungu muncul pada kulit perut, paha, permukaan dalaman bahu. Kedua-dua hiperpigmentasi umum dan geseran kulit diperhatikan. Hypertrichosis muncul pada kulit muka, dada, belakang. Terdapat kecenderungan untuk furunculosis dan erysipelas. Tekanan darah meningkat. Rangka adalah osteoporotik, dengan kes yang teruk terdapat patah tulang rusuk dan vertebra. Diabetes steroid dicirikan oleh rintangan insulin. Hipokalemia dalam pelbagai peringkat bergantung kepada tahap hiperkortisisme. Perkembangan simptomnya bergantung kepada aktiviti biologi dan jumlah hormon yang dirembeskan oleh tumor dan dirembeskan oleh korteks adrenal kortisol, kortikosteron, aldosteron dan androgen.
Salah satu ciri dan gejala berterusan sindrom ACTH ektopik ialah kelemahan otot yang progresif. Ia dinyatakan oleh keletihan yang cepat, keletihan yang teruk. Ini diperhatikan pada tahap yang lebih besar di bahagian bawah kaki. Otot menjadi lembik dan lembut. Pesakit tidak boleh bangun dari kerusi atau menaiki tangga tanpa bantuan. Selalunya, asthenia fizikal pada pesakit ini disertai dengan gangguan mental.
Diagnosis sindrom pengeluaran ACTH ektopik
Kehadiran sindrom pengeluaran ACTH ektopik boleh disyaki oleh peningkatan pesat dalam kelemahan otot dan hiperpigmentasi pelik pada pesakit. Sindrom paling kerap berkembang antara 50 dan 60 tahun dengan kekerapan yang sama pada lelaki dan wanita, manakala penyakit Itsenko-Cushing bermula antara 20 dan 40 tahun, dan pada wanita 3 kali lebih kerap daripada lelaki. Dalam kebanyakan kes, wanita jatuh sakit selepas bersalin. Sindrom pengeluaran ACTH ektopik yang disebabkan oleh karsinoma sel tulang, sebaliknya, adalah lebih biasa pada perokok lelaki muda. Sindrom ACTH ektopik jarang diperhatikan pada kanak-kanak dan orang tua.
Satu kes sindrom pengeluaran hormon adrenokortikotropik ektopik yang jarang berlaku disebabkan oleh nefroblastoma telah diterangkan pada seorang gadis Jepun berusia 5 tahun. Dalam tempoh 2 bulan, kanak-kanak itu mengalami obesiti Cushingoid, muka bulat, kulit menjadi gelap, dan perkembangan seksual yang sesuai dengan usia. Tekanan darah meningkat kepada 190/130 mm Hg, kandungan kalium plasma ialah 3.9 mmol/l. Peningkatan ketara dalam 17-OCS dan 17-CS dikesan dalam air kencing setiap hari. Pielografi intravena menunjukkan konfigurasi abnormal buah pinggang kiri, dan arteriografi buah pinggang terpilih mendedahkan peredaran darah terjejas di bahagian bawahnya. Tumor, nefroblastoma, telah dikeluarkan semasa pembedahan, dan metastasis tidak dikesan. Tumor mensintesis ACTH "besar", beta-lipotropin, beta-endorphin, dan aktiviti seperti pelepasan kortikotropin. Selepas penyingkiran tumor buah pinggang, gejala hypercorticism mundur dan fungsi adrenal kembali normal.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan sindrom pengeluaran ACTH ektopik
Rawatan sindrom pengeluaran ACTH ektopik boleh menjadi patogenetik dan simptomatik. Yang pertama melibatkan penyingkiran tumor - sumber ACTH dan menormalkan fungsi korteks adrenal. Pilihan rawatan untuk sindrom pengeluaran ACTH ektopik bergantung pada lokasi tumor, tahap proses tumor dan keadaan umum pesakit. Pembuangan radikal tumor adalah jenis rawatan yang paling berjaya untuk pesakit, tetapi ia selalunya tidak dapat dijalankan kerana diagnosis topikal lewat tumor ektopik dan proses tumor yang meluas atau metastasis yang meluas. Dalam kes ketidakupayaan tumor, terapi sinaran, kemoterapi atau gabungan kedua-duanya digunakan. Rawatan simptomatik bertujuan untuk mengimbangi proses metabolik pada pesakit: menghapuskan ketidakseimbangan elektrolit, distrofi protein dan menormalkan metabolisme karbohidrat.
Sebilangan besar tumor yang menyebabkan sindrom pengeluaran ACTH ektopik adalah malignan, jadi terapi radiasi ditetapkan selepas penyingkiran pembedahan. MO Tomer et al. menggambarkan seorang pesakit berusia 21 tahun dengan perkembangan klinikal pesat hiperkortisisme yang disebabkan oleh karsinoma timik. Keputusan peperiksaan dibenarkan untuk mengecualikan sumber pituitari hypersecretion ACTH. Tumor dalam mediastinum dikesan menggunakan tomografi yang dikira dada. Sebelum pembedahan, metopiron (750 mg setiap 6 jam) dan dexamethasone (0.25 mg setiap 8 jam) diberikan untuk mengurangkan fungsi korteks adrenal. Tumor thymic 28 g telah dikeluarkan semasa operasi. Selepas operasi, penyinaran luaran mediastinum ditetapkan pada dos 40 Gy selama 5 minggu. Hasil daripada rawatan, pesakit mencapai remisi klinikal dan biokimia. Ramai penulis menganggap gabungan kaedah pembedahan dan sinaran untuk tumor mediastinal sebagai kaedah terbaik untuk merawat tumor ektopik.
Pencegahan sindrom pengeluaran ACTH ektopik
Sindrom pengeluaran ACTH ektopik adalah lebih biasa pada perokok lelaki dan disebabkan oleh kanser paru-paru, bronkus, dan mediastinum. Dalam hal ini, memerangi merokok boleh memainkan peranan positif dalam mencegah penyakit ini.
Prognosis untuk sindrom ACTH ektopik
Prognosis dalam kebanyakan kes adalah buruk, bergantung pada tahap keganasan proses, penyebarannya, keterukan hiperkortisisme dan masa diagnosis. Kebanyakan pesakit kehilangan keupayaan untuk bekerja.