Lymphangiectasia usus

Lymphangiectasia usus adalah halangan atau kecacatan pada saluran limfatik intralucosal usus kecil. Ini terutamanya diperhatikan pada kanak-kanak dan pada usia muda. Gejala-gejala lymphangiectasia usus termasuk malabsorpsi dengan kelainan pertumbuhan dan edema. Diagnosis adalah berdasarkan biopsi usus kecil. Rawatan lymphangiectasia usus biasanya gejala.

[1], [2], [3], [4], [5],

Apa yang menyebabkan lymphangiectasia usus?

Malformasi sistem limfatik adalah patologi kongenital atau diperolehi. Kes-kes kongenital biasanya diperhatikan pada kanak-kanak dan orang muda (umur purata manifestasi pertama penyakit ini adalah 11 tahun). Lelaki dan wanita menjadi sama dengan cara yang sama. Dalam hal kecacatan lesi diambil boleh menjadi akibat fibrosis menengah retroperitoneal, pericarditis constrictive, pankreas, proses neoplastic dan luka-luka infiltrative yang menyekat saluran limfa.

Gangguan saliran limfa menyebabkan peningkatan tekanan dalam sistem limfa dan pembebasan limfa ke dalam lumen usus. Pelanggaran penyerapan chylomicrons dan lipoprotein menyebabkan malabsorpsi lemak dan protein. Kerana karbohidrat tidak diserap melalui sistem limfa, penyerapan mereka tidak terjejas.

Gejala lymphangiectasia usus

Gejala awal lymphangiectasia usus termasuk ditandai, sering asimetris, edema periferi, cirit-birit kronik, loya, muntah dan sakit perut. Sesetengah pesakit mempunyai steatorrhea sederhana atau kecil. Mungkin terdapat pengumpulan cecair yang tersusun dalam rongga pleura (chylothorax) dan ascites chylous. Terdapat kelewatan pertumbuhan dalam kes perkembangan penyakit semasa 10 tahun pertama kehidupan.

Diagnosis lymphangiectasia usus

Untuk diagnosis "usus lymphangiectasia" biasanya diperlukan biopsi endoskopi usus kecil, di mana yang dikesan pengembangan ciri dan ectasia submucosal saluran limfa dan membran mukus. Sebagai alternatif mungkin untuk melaksanakan limfangiografii (suntikan ejen Sebaliknya ke bahagian distal kaki), yang membolehkan untuk menggambarkan perubahan dalam saluran limfa usus.

Perubahan dalam parameter makmal termasuk limfositopenia dan tahap serum albumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin dan ceruloplasmin. Kajian Radiocontrast dengan barium boleh menunjukkan tebal, lipatan nodular membran mukus yang mengingatkan syiling dilipat. Penyerapan D-xylose adalah normal. Kehilangan protein dalam usus boleh dikesan menggunakan albumin berlabel dengan kromium 51.

[6], [7], [8]

Rawatan lymphangiectasia usus

Perubahan dalam saluran limfa tidak boleh diperbetulkan. Rawatan simptomik pada lymphangiectasia usus termasuk kurang berfungsi (kurang daripada 30 g / hari), diet kaya protein, yang juga mengandungi trigliserida rantai sederhana. Di samping itu, Ca dan vitamin larut lemak ditetapkan. Reseksi sebahagian daripada usus atau anastomosing saluran limfa yang diubah dengan batang venous mungkin berkesan. Pengaliran pleura harus dikeringkan oleh thoracocentesis.