Limfangiectasia usus.

Limfangiectasia usus adalah halangan atau kecacatan saluran limfa intramukosa usus kecil. Ia terutamanya dilihat pada kanak-kanak dan dewasa muda. Gejala limfangiektasia usus termasuk malabsorpsi dengan terencat pertumbuhan dan edema. Diagnosis adalah berdasarkan biopsi usus kecil. Rawatan limfangiectasia usus biasanya bersifat simptomatik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Apakah yang menyebabkan limfangiectasia usus?

Malformasi sistem limfa adalah patologi kongenital atau diperolehi. Kes kongenital biasanya diperhatikan pada kanak-kanak dan orang dewasa muda (umur purata manifestasi pertama penyakit adalah 11 tahun). Lelaki dan wanita terjejas sama kerap. Dalam kes kecacatan yang diperolehi, lesi mungkin sekunder akibat fibrosis retroperitoneal, perikarditis mampatan, pankreatitis, proses neoplastik dan lesi infiltratif yang menyekat saluran limfa.

Saliran limfa yang terjejas membawa kepada peningkatan tekanan dalam sistem limfa dan pelepasan limfa ke dalam lumen usus. Penyerapan kilomikron dan lipoprotein terjejas menyebabkan malabsorpsi lemak dan protein. Oleh kerana karbohidrat tidak diserap melalui sistem limfa, penyerapannya tidak terjejas.

Gejala limfangiektasia usus

Gejala awal limfangiektasia usus termasuk yang ketara, selalunya tidak simetri, edema periferal, cirit-birit kronik, loya, muntah, dan sakit perut. Sesetengah pesakit mempunyai steatorrhea ringan hingga sederhana. Pengumpulan cecair chylous dalam ruang pleura (chylothorax) dan chylous ascites mungkin ada. Keterlambatan pertumbuhan diperhatikan jika penyakit itu berkembang dalam tempoh 10 tahun pertama kehidupan.

Diagnosis limfangiektasia usus

Diagnosis limfangiektasia usus biasanya memerlukan biopsi endoskopik usus kecil, yang mendedahkan ciri-ciri pelebaran dan ectasias saluran limfa submukosa dan mukosa. Sebagai alternatif, limfangiografi (suntikan agen kontras ke bahagian distal kaki) boleh dilakukan, membolehkan visualisasi perubahan dalam saluran limfa usus.

Keabnormalan makmal termasuk limfositopenia dan tahap rendah albumin serum, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin dan ceruloplasmin. Kajian kontras barium mungkin menunjukkan lipatan mukosa nodular yang menebal menyerupai syiling bertindan. Penyerapan D-xylose adalah normal. Kehilangan protein usus boleh ditunjukkan menggunakan albumin berlabel kromium-51.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan limfangiectasia usus

Perubahan dalam saluran limfa tidak dapat diperbetulkan. Rawatan simptomatik limfangiektasia usus termasuk diet rendah lemak (kurang daripada 30 g/hari), diet kaya protein, selain itu mengandungi trigliserida rantaian sederhana. Ca dan vitamin larut lemak juga ditetapkan. Reseksi bahagian usus atau anastomosis saluran limfa yang berubah dengan batang vena mungkin berkesan. Efusi pleura harus disalirkan oleh torakosentesis.