Scleroderma dan kerosakan buah pinggang - Diagnosis

Diagnostik makmal skleroderma dan kerosakan buah pinggang

Pemeriksaan makmal pesakit dengan skleroderma sistemik mungkin mendedahkan anemia, peningkatan sederhana dalam ESR, leukositosis atau leukopenia, hiperproteinemia dengan hipergammaglobulinemia, peningkatan tahap protein C-reaktif dan fibrinogen. Pemeriksaan imunologi mendedahkan faktor antinuklear (dalam 80% pesakit), faktor reumatoid (terutamanya pada pesakit dengan sindrom Sjögren) dan antibodi "skleroderma" antinuklear tertentu. Ini termasuk:

• antitopoisomerase (nama sebelumnya - aHTH-Scl-70), dikesan terutamanya dalam bentuk kutaneus meresap skleroderma sistemik;
• anticentromere - dalam 70-80% pesakit dengan bentuk terhad skleroderma sistemik;
• polimerase anti-RNA - dikaitkan dengan kejadian kerosakan buah pinggang yang tinggi.

Scleroderma nephropathy dicirikan oleh peningkatan paras renin plasma, yang dalam beberapa kes dikesan walaupun pada pesakit dengan hipertensi arteri ringan atau tekanan arteri normal. Dalam 30% pesakit dengan nefropati skleroderma sebenar, anemia hemolitik mikroangiopatik berkembang, yang boleh didiagnosis berdasarkan penurunan mendadak dalam paras hemoglobin dan hematokrit, retikulositosis, peningkatan kepekatan bilirubin dan laktat dehidrogenase (LDH) dalam serum darah, dan pengesanan schistocytes darah periferal dalam darah.

Diagnostik instrumental skleroderma dan kerosakan buah pinggang

Untuk mendiagnosis kerosakan vaskular peredaran mikro dalam skleroderma sistemik, kaedah kapilaroskopi medan luas dari katil kuku digunakan, yang membolehkan seseorang untuk mengenal pasti pengembangan dan liku-liku gelung kapilari, pengurangan rangkaian kapilari (pengurangan bilangan kapilari, "medan avaskular").

Kaedah moden bukan invasif ultrasound Dopplerography arteri intrarenal membolehkan penilaian keadaan aliran darah buah pinggang, dengan bantuan yang mungkin untuk mengenal pasti gangguan walaupun sebelum perkembangan manifestasi klinikal scleroderma nephropathy.

Diagnosis pembezaan skleroderma

Dalam mendiagnosis skleroderma sistemik, simptom klinikal penyakit adalah sangat penting. Persatuan Rheumatologi Amerika telah mencadangkan kriteria diagnostik mudah untuk skleroderma sistemik, termasuk:

• kriteria "besar":
  • scleroderma proksimal - lesi scleroderma kulit proksimal kepada sendi metacarpophalangeal, merebak ke dada, leher dan muka;
• "kriteria kecil":
  • sclerodactyly;
  • ulser atau parut digital pada permukaan tapak tangan falang kuku jari;
  • fibrosis pulmonari basal dua hala.

Diagnosis skleroderma adalah berdasarkan gabungan kriteria major dan sekurang-kurangnya dua kriteria minor. Kemunculan tanda-tanda kerosakan buah pinggang pada pesakit dengan diagnosis skleroderma sistemik yang ditubuhkan menunjukkan perkembangan nefropati scleroderma. Diagnosis buah pinggang skleroderma benar adalah tidak diragukan lagi dalam perkembangan kegagalan buah pinggang akut yang digabungkan dengan hipertensi arteri yang teruk atau malignan pada pesakit dengan skleroderma sistemik. Walau bagaimanapun, gambaran klinikal yang sama yang berkembang pada permulaan penyakit, walaupun sebelum pengesahan diagnosis skleroderma sistemik, memberikan kesukaran diagnostik yang ketara. Dalam keadaan ini, triad ciri tanda awal skleroderma sistemik boleh membantu menjelaskan diagnosis: Sindrom Raynaud, sindrom artikular (biasanya polyarthralgia) dan edema kulit yang padat. Di samping itu, pengesanan antibodi khusus adalah sangat penting - anticentromere, antitopoisomerase, anti-RNA polimerase. Dua kumpulan terakhir antibodi paling kerap dikesan dalam bentuk kutaneus meresap skleroderma sistemik dan dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan.

Satu lagi kaedah diagnostik penting dalam kes ini ialah biopsi buah pinggang. Ia akan membezakan buah pinggang skleroderma sebenar daripada penyakit lain yang berlaku dengan kegagalan buah pinggang akut - nefritis interstitial akut, sindrom uremik hemolitik. Nefropati skleroderma kronik harus dibezakan daripada penyakit buah pinggang yang disebabkan oleh dadah, perkembangannya mungkin semasa rawatan skleroderma sistemik dengan penicillamine. Terapi penicillamine boleh membawa kepada perkembangan sindrom nefrotik, dalam beberapa kes dengan tanda-tanda disfungsi buah pinggang. Secara morfologi, ini mendedahkan gambaran nefropati membran. Pemberhentian ubat dengan peningkatan seterusnya dalam dos prednisolone membawa kepada penghapusan sindrom nefrotik, kehilangan proteinuria dan normalisasi fungsi buah pinggang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]