Acholia

Keadaan di mana hempedu tidak dihasilkan atau tidak memasuki usus kecil ditakrifkan sebagai acholia. Dalam ICD-10, gangguan ini diklasifikasikan sebagai penyakit pundi hempedu - dengan kod K82.8. Walau bagaimanapun, oleh kerana asid hempedu dan hempedu itu sendiri disintesis dalam hati, kebanyakan pakar menganggap sindrom acholia sebagai hasil daripada perubahan patologi dalam keseluruhan sistem hepatobiliari. [ 1 ]

Epidemiologi

Statistik patologi sistem hepatobiliari yang membawa kepada acholia tidak diketahui.

Kelaziman gangguan sintesis asid hempedu yang ditentukan secara genetik dianggarkan pada 1-2%, sebagai contoh, sindrom Alagille berlaku pada kira-kira satu bayi baru lahir daripada 100 ribu.

Punca acholia

Penyebab utama acholia adalah berakar pada gangguan choleresis atau cholekinesis - pembentukan hempedu atau rembesannya. Kedua-duanya adalah fungsi sistem hepatobiliari, yang terdiri daripada hati penghasil hempedu (dengan sistem saluran dan saluran hempedu), tapak penyimpanannya - pundi hempedu (di mana hempedu menjadi lebih pekat), serta saluran hempedu sista dan biasa, di mana hempedu memasuki lumen duodenum.

Dalam perubahan patologi apakah sindrom acholia diperhatikan? Ia berkembang jika hepatosit (sel hati) tidak menghasilkan asid hempedu, dan ini boleh berlaku:

• perubahan distrofik dan meresap dalam hati yang berkaitan dengan amyloidosis yang berkaitan dengan diabetes, hepatitis kronik, obesiti, alkoholisme;
• nekrosis atau apoptosis sel hati yang berlaku dalam hepatitis A, B dan C;
• kerosakan pada hepatosit akibat fibrosis dan sirosis hati;
• penyusupan lemak parenkim hati atau steatosis hati.

Di samping itu, acholia diperhatikan pada pesakit yang mengalami masalah dengan rembesan hempedu, yang mungkin disebabkan oleh:

• dyskinesia pundi hempedu dan saluran hempedu, yang membawa kepada stasis hempedu ekstrahepatik;
• sclerosing cholangitis pelbagai etiologi;
• anomali kongenital saluran hempedu, seperti sindrom Alagille - displasia yang ditentukan secara genetik pada saluran hempedu intrahepatik dengan kolestasis kronik; [ 2 ]
• pemusnahan saluran hempedu yang dimediasi oleh imun dalam sirosis bilier primer, yang sering digabungkan dengan penyakit autoimun yang lain.

Faktor-faktor risiko

Pakar mengaitkan perkara berikut dengan faktor risiko untuk perkembangan acholia:

• mutasi dalam gen yang mengekod enzim hati yang diperlukan untuk sintesis asid hempedu;
• hampir semua penyakit yang dalam satu cara atau yang lain menjejaskan fungsi sistem hepatobiliari;
• gangguan fungsi rembesan hati kerana pencerobohannya oleh parasit (amuba disentri, lamblia, cacing darah dan hati, daging lembu atau cacing pita babi);
• cholelithiasis;
• gangguan metabolik dalam endokrinopati, khususnya diabetes mellitus dan obesiti;
• pemakanan yang lemah (dengan lebihan gula-gula dan makanan berlemak dalam diet);
• mabuk alkohol kronik hati;
• kerosakan hati oleh pelbagai toksin, serta kesan iatrogenik ubat-ubatan yang boleh menyebabkan kolestasis dan kegagalan hati akut;
• sejarah fistula pundi hempedu dan kolesistektomi (penyingkiran pundi hempedu);
• neoplasma malignan dan metastasis ke hati;
• keadaan kekurangan imun.

Patogenesis

Secara purata, hati dewasa menghasilkan 600-800 ml hempedu setiap hari, dan ini memerlukan kira-kira 200 mg asid hempedu primer - cholic dan chenodeoxycholic, yang merupakan asas hempedu. Mereka disintesis oleh retikulum endoplasma agranular bahagian hempedu hepatosit - dengan mengoksidakan kolesterol (kolesterol), dengan pemindahan seterusnya ke membran saluran hempedu intrahepatik. Hati juga menghasilkan kolesterol - daripada lipoprotein darah yang menangkap reseptor khas bahagian vaskular hepatosit.

Semua proses biokimia ini memerlukan enzim membran sitoplasma, mikrosom, mitokondria dan lisosom hepatosit: kolesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1), kolesterol 12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol 27-hydroxylase (CYP27A1), acyl-cholesterol hydroxylase (ACYP7A1). (HMGR).

Dan patogenesis acholia dikaitkan dengan kerosakan pada sel hati - radang, autoimun atau di bawah pengaruh radikal bebas, yang membawa kepada gangguan fungsi struktur selular hepatosit dan kekurangan enzim yang memastikan sintesis asid hempedu primer.

Sekiranya hempedu dari pundi hempedu tidak masuk ke dalam usus semasa proses makan, maka, sebagai tambahan kepada halangan saluran empedu, mekanisme untuk perkembangan acholia mungkin terdiri daripada kekurangan secretin dan cholecystokinin - hormon yang dihasilkan oleh sel-sel membran mukus usus kecil.

Baca juga – Apa yang menyebabkan dyskinesia bilier

Gejala acholia

Gejala ciri acholia termasuk jaundis (disebabkan oleh genangan hempedu dalam hati dan gangguan metabolisme pigmen hempedu, bilirubin), najis yang lebih ringan (dikaitkan dengan ketiadaan stercobilinogen, yang terbentuk semasa pecahan bilirubin), dan koluria - air kencing kuning gelap.

Secara etiologi dikaitkan dengan gangguan dalam sintesis asid hempedu oleh hati, pengumpulan mereka dalam darah adalah kolemia dan acholia, yang menunjukkan dirinya sebagai gatal-gatal pada kulit.

Kadangkala, suhu meningkat, dan pendarahan pada kulit dan membran mukus diperhatikan kerana sintesis protein pembekuan darah yang tidak mencukupi di dalam hati.

Dalam kes yang teruk, keadaan serebrum seperti delirium dan koma adalah mungkin.

Tetapi tanda-tanda awal acholia ditunjukkan oleh steatorrhea - najis berlemak dan pucat.

Dan sembelit, cirit-birit dan perut kembung adalah gejala gangguan pencernaan dalam acholia.

Komplikasi dan akibatnya

Hempedu memastikan proses pencernaan, dan kekurangan atau ketiadaan lengkapnya mempunyai akibat dan komplikasi klinikal dalam bentuk penurunan penyerapan makanan (serta vitamin larut lemak A, E, D dan K), penurunan berat badan, dan keletihan umum.

Mekanisme gangguan pencernaan lipid dalam acholia dijelaskan oleh fakta bahawa pecahan lengkap lemak dalam saluran gastrousus tanpa hempedu adalah mustahil, kerana untuk pencernaan dan asimilasi mereka mesti diubah menjadi emulsi. Dan proses pengemulsi mereka dalam lumen duodenum berlaku di bawah pengaruh hempedu dan enzim hidrolitik usus (lipase), yang juga diaktifkan oleh asid hempedu.

Tanpa hempedu, kinazogen yang dirembeskan oleh sel-sel epitelium mukosa duodenum dan jejunum tidak diaktifkan, dan ini, seterusnya, membawa kepada penurunan tahap enteropeptidase (enterokinase), enzim pencernaan, serta aktiviti proenzim trypsinogen dan transformasinya menjadi enzim aktif yang bukan trypsin (tanpa makanan yang datang tanpa protein).

Fungsi metabolik asid hempedu juga terganggu, yang membawa kepada peningkatan paras kolesterol darah, pembekuan darah terjejas, penurunan ketumpatan mineral tulang (osteopenia) dan pelembutannya (osteomalacia).

Di samping itu, banyak bahan toksik, xenobiotik dan logam dikumuhkan dalam hempedu, dan pengumpulannya dalam acholia yang berkaitan dengan kolestasis memburukkan lagi kerosakan hati.

Diagnostik acholia

Diagnosis acholia termasuk sejarah lengkap, pemeriksaan fizikal, makmal dan kajian pengimejan.

Ujian darah diambil untuk albumin, fibronektin, globin hepatik, kolesterol, bilirubin, asid hempedu, aminotransferases - iaitu, ujian darah untuk ujian fungsi hati.

Analisis air kencing am dan coprogram (analisis najis) juga diperlukan; analisis hempedu yang diperoleh semasa intubasi duodenal pundi hempedu. Kadangkala biopsi hati diperlukan.

Diagnostik instrumental menggunakan ultrasound hati dan pundi hempedu, x-ray hati dan saluran hempedu, kolescintigrafi dan scintigraphy hepatobiliari. [ 3 ]

Baca lebih lanjut:

• Diagnostik hati dan pundi hempedu
• Kaedah tambahan pemeriksaan hati dan pundi hempedu
• Diagnosis dyskinesia bilier

Diagnosis pembezaan

Oleh kerana senarai penyakit yang mengagumkan yang membawa kepada acholia atau disertai dengan pelanggaran pengeluaran hempedu, diagnosis pembezaan adalah tugas yang kompleks. Dalam kes gangguan pencernaan, adalah penting untuk membezakan antara kekurangan hempedu dan penurunan dalam pengeluaran jus gastrik dan/atau enzim pencernaan pankreas.

Rawatan acholia

Rawatan terdiri daripada menghapuskan punca acholia. Bergantung pada penyakit yang didiagnosis, ubat-ubatan ditetapkan:

• agen koleretik, seperti Cholenzym atau Febichol; ubat yang mengandungi asid ursodeoxycholic - Ursonost atau Ursomax;
• hepatoprotectors L'esfal, mengandungi ekstrak milk thistle Hepatofal planta, dsb.

Maklumat lanjut:

• Ubat untuk rawatan dan pemulihan hati
• Bagaimana untuk merawat dyskinesia bilier

Bagaimana rawatan fisioterapi dijalankan, baca dalam penerbitan –

Fisioterapi untuk diskinesia pundi hempedu dan saluran hempedu

Dan rawatan herba diterangkan secara terperinci dalam artikel - Pemulihan rakyat untuk rawatan hati

Rawatan pembedahan melibatkan campur tangan endoskopik dalam kes kolestasis ekstrahepatik, lithotripsy laser atau penyingkiran batu karang secara laparoskopi, penutupan fistula bilier, stenting saluran hempedu untuk pengembangannya, dsb.

Pencegahan

Dalam banyak kes - keadaan idiopatik, autoimun dan patologi kongenital - pencegahan acholia adalah mustahil.

Langkah-langkah utama untuk mencegah penyakit yang menjejaskan sistem hepatobiliari dianggap sebagai diet seimbang, pantang alkohol, dan gaya hidup sihat. [ 4 ]

Ramalan

Bagi kebanyakan pesakit dengan acholia, prognosis adalah baik, kerana tahap asid hempedu dan kecekapan peredaran enterohepatik hempedu dalam kekurangannya boleh dikawal oleh agen farmakologi.