Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom uremik hemolitik.
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Sindrom uremik hemolitik adalah kompleks gejala pelbagai etiologi tetapi manifestasi klinikal yang serupa, ditunjukkan oleh anemia hemolitik, trombositopenia dan kegagalan buah pinggang akut.
Sindrom uremik hemolitik pertama kali digambarkan sebagai penyakit bebas oleh Gasser et al. pada tahun 1955, dicirikan oleh gabungan anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia dan kegagalan buah pinggang akut, dan membawa maut dalam 45-60% kes.
Kira-kira 70% daripada sindrom uremik hemolitik diterangkan pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, bermula dari umur satu bulan, selebihnya - pada kanak-kanak berumur lebih dari 4-5 tahun dan kes terpencil pada orang dewasa.
Keterukan sindrom uremik hemolitik ditentukan oleh tahap anemia dan tahap disfungsi buah pinggang; semakin lama tempoh anuria, semakin serius prognosis.
[ Punca sindrom uremik hemolitik
Sindrom uremik hemolitik adalah punca utama kegagalan buah pinggang akut pada kanak-kanak berumur 6 bulan hingga 3 tahun dan mungkin pada kanak-kanak yang lebih tua. Perkembangan HUS dikaitkan dengan jangkitan usus akut yang disebabkan oleh bakteria usus enterohemorrhagic 0157:H7, yang mampu menghasilkan toksin Shiga. Selepas 3-5 hari dari permulaan penyakit, penurunan progresif dalam diuresis diperhatikan sehingga anuria lengkap. Episod hemolisis dan hemoglobinuria pada kanak-kanak biasanya tidak didiagnosis.
Dari sudut pandangan moden, patogenesis sindrom uremik hemolitik terutamanya dipengaruhi oleh kerosakan toksik mikrob atau virus pada endothelium kapilari glomerular buah pinggang, perkembangan sindrom DIC, dan kerosakan mekanikal pada eritrosit. Adalah dipercayai bahawa eritrosit rosak terutamanya apabila melalui kapilari glomeruli buah pinggang yang dipenuhi dengan bekuan fibrin. Sebaliknya, eritrosit yang dimusnahkan mempunyai kesan merosakkan pada endothelium vaskular, mengekalkan sindrom DIC. Semasa proses pembekuan darah, platelet dan faktor pembekuan diserap secara aktif daripada peredaran.
Trombosis glomeruli buah pinggang dan arteri aferen disertai oleh hipoksia teruk parenchyma buah pinggang, nekrosis epitelium tubulus buah pinggang, dan edema interstitium buah pinggang. Ini membawa kepada penurunan dalam kadar aliran plasma dan penapisan dalam buah pinggang, dan penurunan mendadak dalam kapasiti kepekatannya.
Toksin utama yang menyumbang kepada perkembangan sindrom uremik hemolitik dianggap sebagai toksin Shiga daripada patogen disentri dan toksin seperti Shiga jenis 2 (verotoxin), biasanya dirembeskan oleh Escherichia coli serovar 0157 (ia juga boleh dirembeskan oleh enterobacteria lain). Pada kanak-kanak kecil, reseptor kepada toksin ini paling banyak terdapat dalam kapilari glomeruli buah pinggang, yang menyumbang kepada kerosakan pada saluran ini dengan trombosis tempatan berikutnya akibat pengaktifan pembekuan darah. Pada kanak-kanak yang lebih tua, kompleks imun yang beredar (CIC) dan pengaktifan pelengkap, yang menyumbang kepada kerosakan pada saluran buah pinggang, adalah sangat penting dalam patogenesis HUS.
Gejala sindrom uremik hemolitik
Bentuk khas HUS juga dibezakan, yang dicirikan oleh kekurangan kongenital yang ditentukan secara genetik dalam pengeluaran prostacyclin oleh sel endothelial dinding vaskular. Bahan ini menghalang pengagregatan (melekat bersama) trombosit berhampiran dinding vaskular dan dengan itu menghalang pengaktifan pautan vaskular-trombosit hemostasis dan perkembangan hiperkoagulasi.
Kecurigaan sindrom uremik hemolitik pada kanak-kanak dengan gejala klinikal jangkitan usus akut atau jangkitan virus pernafasan akut sering berlaku dengan penurunan pesat dalam diuresis terhadap latar belakang parameter normal sistem perkumuhan kencing dan jika tiada tanda-tanda dehidrasi. Kemunculan muntah dan demam dalam tempoh ini sudah menunjukkan kehadiran hiperhidrasi dan edema serebrum. Gambar klinikal penyakit ini dilengkapi dengan peningkatan pucat kulit (kulit dengan warna kekuningan), kadang-kadang ruam hemoragik pada kulit.
Diagnosis sindrom uremik hemolitik
Dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik, pengesanan anemia (biasanya tahap Hb < 80 g/l), eritrosit berpecah, trombositopenia (105±5.4-10 9 /l), peningkatan sederhana dalam kepekatan bilirubin tidak langsung (20-30 μmol/l), urea (>20.2 mmol/l), urea (>20 mmol/l)
Ujian apa yang diperlukan?
Rawatan sindrom uremik hemolitik
Pada masa lalu, kebanyakan pesakit dengan HUS meninggal dunia - kadar kematian mencapai 80-100%. Penciptaan kaedah untuk membersihkan darah menggunakan alat "buah pinggang buatan" mengubah keadaan. Di klinik terbaik di dunia, kadar kematian kini turun naik antara 2-10%. Hasil yang membawa maut selalunya disebabkan oleh diagnosis lewat sindrom ini dan perkembangan perubahan tidak dapat dipulihkan dalam otak akibat edemanya, kurang kerap (dalam tempoh lewat) ia dikaitkan dengan radang paru-paru yang diperoleh di hospital dan komplikasi berjangkit lain.
Kanak-kanak dengan sindrom uremik hemolitik memerlukan 2 hingga 9 sesi hemodialisis setiap kursus (setiap hari) rawatan ARF. Dialisis mengekalkan indeks metabolit dan VEO hampir normal, menghalang hiperhidrasi, edema serebrum dan pulmonari.
Di samping itu, kompleks rawatan untuk kanak-kanak dengan sindrom uremik hemolitik termasuk pengenalan komponen darah sekiranya kekurangan mereka (jisim eritrosit atau eritrosit yang dicuci, albumin, FFP), terapi antikoagulan dengan heparin, penggunaan antibiotik spektrum luas (biasanya 3rd generation cephalosporins.), ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro (sefalosporin generasi ke-3, dan lain-lain). Secara umum, pengalaman menunjukkan bahawa lebih awal kanak-kanak dimasukkan ke hospital khusus (sebelum perkembangan keadaan kritikal), semakin besar kemungkinan untuk berjaya, lengkap dan pemulihan yang cepat.
Dalam tempoh pra-dialisis, sekatan cecair adalah perlu; ia ditetapkan berdasarkan pengiraan berikut: diuresis untuk hari sebelumnya + jumlah kehilangan patologi (najis dan muntah) + jumlah kehilangan peluh (biasanya dari 15 hingga 25 ml/kg sehari) (bergantung kepada umur). Jumlah isipadu cecair ini diberikan secara pecahan, terutamanya secara lisan. Sebelum permulaan terapi dialisis, adalah dinasihatkan untuk mengehadkan penggunaan garam meja; semasa tempoh dialisis dan pemulihan diuresis, kami secara praktikal tidak mengehadkan kanak-kanak dalam pengambilan garam.
Prognosis untuk sindrom uremik hemolitik
Sekiranya tempoh oligoanurik berlangsung lebih daripada 4 minggu, prognosis untuk pemulihan boleh dipersoalkan. Tanda-tanda klinikal dan makmal yang tidak menguntungkan secara prognostik adalah simptom neurologi yang berterusan dan ketiadaan tindak balas positif kepada 2-3 sesi hemodialisis pertama. Pada tahun-tahun sebelumnya, hampir semua kanak-kanak kecil dengan sindrom uremik hemolitik meninggal dunia, tetapi dengan penggunaan hemodialisis, kadar kematian telah menurun kepada 20%.