Sirosis hati pada kanak-kanak

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah konsep anatomi yang membayangkan penyusunan semula struktur organ akibat perkembangan fibrosis dan nodul regenerasi. Disorganisasi lobulus dan triad vaskular hati membawa kepada hipertensi portal, perkembangan anastomosis portocaval ekstra dan intrahepatik, dan kekurangan bekalan darah ke nodul. Dari sudut pandangan klinikal, sirosis ialah lesi hati meresap kronik dengan pembiakan tisu penghubung yang tidak berfungsi. Sirosis hempedu adalah sirosis yang berkembang akibat kolestasis kronik.

Perlu diingatkan bahawa fibrosis bukanlah sinonim untuk sirosis. Dalam kes fibrosis, keadaan fungsi hati biasanya tidak terjejas, dan satu-satunya gejala klinikal adalah gangguan aliran darah portal dengan pembentukan hipertensi portal. Fibrosis sering ditemui secara kebetulan. Pembentukan nod penjanaan semula tanpa fibrosis (contohnya, dengan transformasi nodular separa hati) juga tidak dianggap sebagai sirosis.

Kod ICD-10

• K74. Sirosis hati dan fibrosis.
• K74.6. Sirosis hati yang lain dan tidak ditentukan.
• K74.4. Sirosis hempedu sekunder.
• K74.5. Sirosis hempedu, tidak ditentukan.

Epidemiologi sirosis hati

Insiden sirosis hati dalam pesakit kanak-kanak belum ditubuhkan. Sirosis hati menyumbang 1.2% daripada semua punca kematian di Amerika Syarikat. Penyakit hati kronik dan sirosis menyebabkan 35,000 kematian setiap tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Punca sirosis hati pada kanak-kanak?

Punca sirosis pada kanak-kanak adalah pelbagai. Pertama sekali, ini adalah pelbagai penyakit sistem hepatobiliari:

• hepatitis virus dan autoimun;
• kerosakan hati toksik;
• atresia bilier;
• Sindrom Alagille dan bentuk bukan sindromik hipoplasia saluran hempedu intrahepatik;
• gangguan metabolik; kekurangan alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, penyakit simpanan glikogen jenis IV, penyakit Niemann-Pick. Penyakit Gaucher, kolestasis intrahepatik familial progresif jenis III, porfiria, fibrosis kistik. Dalam penyakit Wilson, tyrosinemia, fruktosemia, galactosemia, sirosis hati berkembang sekiranya rawatan penyakit ini tidak tepat pada masanya.

Apa yang menyebabkan sirosis hati pada kanak-kanak?

[ 11 ], [ 12 ]

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak termasuk jaundis, gatal-gatal kulit dengan keparahan yang berbeza-beza (apabila fungsi sintetik hati merosot, gatal-gatal berkurangan akibat penurunan sintesis asid hempedu), hepatosplenomegali, peningkatan corak vaskular di perut dan dada, dan gejala umum (anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, dan penurunan jisim otot). Dalam kes yang teruk, rangkaian vena yang jelas terbentuk pada perut dalam bentuk "caput medusa." Pendarahan gastrousus daripada vena varikos esofagus atau rektum mungkin berlaku. Telangiectasias, palmar erythema, perubahan kuku ("clubbing"), neuropati periferal, dan ensefalopati hepatik adalah perkara biasa.

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Klasifikasi sirosis hati

Secara morfologi, terdapat 3 bentuk sirosis - nodular kecil, nodular besar dan campuran. Dari sudut pandangan klinikal, sirosis harus diklasifikasikan mengikut faktor etiologi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis sirosis hati pada kanak-kanak

Apabila mengumpul anamnesis, adalah perlu untuk menetapkan masa permulaan tanda-tanda klinikal pertama dan corak perkembangan penyakit, kehadiran kes-kes patologi sistem hepatobiliari dalam sejarah keluarga.

Semasa pemeriksaan fizikal, adalah perlu untuk menilai perkembangan fizikal kanak-kanak, keterukan jaundis, kehadiran peningkatan corak vaskular pada dada dan perut, gejala extrahepatic (telangiectasia, palmar erythema, "drumsticks", neuropati periferal, dll.), Sindrom edema. Ia adalah perlu untuk mengukur saiz hati dan limpa, lilitan perut (dalam kes asites), menilai warna najis dan air kencing.

Diagnosis sirosis hati pada kanak-kanak

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Rawatan sirosis hati pada kanak-kanak

Asas rawatan sirosis hati adalah pencegahan dan pembetulan komplikasi sirosis hati. Pemakanan berkalori tinggi, mengandungi asid amino bercabang. Rawatan ubat melibatkan pembetulan komplikasi sirosis hati.

Elemen utama rawatan asites dianggap sebagai sekatan natrium dalam diet, yang selalunya sukar dicapai pada kanak-kanak. Komponen kedua ialah memastikan kalium yang mencukupi. Apabila menetapkan diuretik, ubat pilihan dianggap sebagai spironolactone, ditetapkan pada dos 2-3 mg / (kg x hari). Dalam kes ketidakcekapan, furosemide digunakan pada dos 1-3 mg / (kg x hari). Preskripsi diuretik memerlukan pemantauan harian diuresis, berat badan, lilitan perut dan paras elektrolit darah. Bahaya rawatan dengan diuretik adalah risiko runtuh dengan kehilangan cecair yang terlalu tajam, hiponatremia pencairan akibat rembesan hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, provokasi ensefalopati portosystemic akibat gangguan elektrolit air dan peredaran darah.

Bagaimanakah sirosis hati dirawat pada kanak-kanak?